VIMIZIM® 1mg/mL koncentrat za rastvor za infuziju

UPUTSTVO ZA LEK

VIMIZIM

1mg/mL, koncentrat za rastvor za infuziju

elosulfaza alfa

▼Ovaj lek je pod dodatnim praćenjem. Time se omogućava brzo otkrivanje novih bezbednosnihinformacija. Vi u tome možete da pomognete prijavljivanjem bilo koje neželjene reakcije koja se kod Vas javi. Za način prijavljivanja neželjenih reakcija, pogledajte informacije na kraju odeljka 4.

Pažlјivo pročitajte ovo uputstvo, pre nego što počnete da primate ovaj lek, jer ono sadrži informacije koje su važne za Vas.

Uputstvo sačuvajte. Može biti potrebno da ga ponovo pročitate.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom lekaru, ili medicinskoj sestri.

Ovaj lek propisan je samo Vama i ne smete ga davati drugima. Može da im škodi, čak i kada imaju

iste znake bolesti kao i Vi.

Ukoliko Vam se javi bilo koje neželjeno dejstvo, obratite se Vašem lekaru ili medicinskoj sestri.

Ovo uključuje i bilo koje neželjeno dejstvo koje nije navedeno u ovom uputstvu. Vidite odeljak 4.

ovom uputstvu pročitaćete:

1. Šta je lek VIMIZIM i čemu je namenjen2. Šta treba da znate pre nego što primite lek VIMIZIM3. Kako se primenjuje lek VIMIZIM4. Moguća neželјena dejstva 5. Kako čuvati lek VIMIZIM6. Sadržaj pakovanja i ostale informacije

1. Šta je lek VIMIZIM i čemu je namenjen

Lek VIMIZIM sadrži enzim koji se zove elosulfaza alfa koji pripada grupi lekova pod nazivom enzimska supstituciona terapija nadoknada enzima koji nedostaje. Upotrebljava se za lečenje odraslih i dece koji su oboleli od mukopolisaharidoze tip IV A MPS IV A bolest, takođe poznata i kao Morquiov A sindrom.

Osobama koje su obolele od MPS IV A u potpunosti nedostaje ili nemaju dovoljno enzima koji se zove N-acetilgalaktozamin-6-sulfataza, koji razlaže specifične supstance u telu kao npr. keratan sulfat koji se nalazi u mnogim tkivima u telu, uključujući hrskavicu i kosti. Kao posledica toga, te specifične supstance se ne razlažu i ne prerađuju u telu kako bi trebalo. One se akumuliraju u tkivima, što utiče na njihove normalne funkcije i uzrokuje simptome bolesti MPS IV A, kao što su otežano hodanje, otežano disanje, nizak rast i gubitak sluha.

Kako deluje lek VIMIZIM

Ovaj lek zamenjuje prirodne enzime N-acetilgalaktozamin-6-sulfataza koji nedostaju kod pacijenata koji su oboleli od MPS IV A. Lečenje je pokazalo poboljšanje hodanja i smanjenje nivoa keratan sulfata u telu. Ovaj lek može poboljšati simptome MPS IV A.

2. Šta treba da znate pre nego što primite lek VIMIZIM

Lek VIMIZIM ne smete primati:

Ako imate po život opasnu alergijsku reakciju na elosulfazu alfa ili neku drugu od pomoćnih supstanci ovog leka navedene u odeljku 6..

Upozorenja i mere opreza

Kada primate lek VIMIZIM, posebno vodite računa:

Ako se lečite lekom VIMIZIM, možete razviti reakciju na infuziju infuziona reakcija. Bilo

koja reakcija na infuziju je neželjeno dejstvo, uključujući alergijsku reakciju, koja se događa za vreme infuzije ili nakon infuzije do kraja narednog dana videti odeljak 4 “Moguća neželjena dejstva” . Ako doživite takvu reakciju,

odmah se javite svom lekaru.

Ako imate alergijsku reakciju tokom infuzije, Vaš lekar može usporiti ili zaustaviti infuziju. Vaš

lekar može da vam prepiše dodatne lekove za bilo koje alergijske reakcije npr. antihistaminike i/ili kortikosteroide.

Ako osetite bol u leđima, utrnulost u rukama ili nogama, ako ne možete da kontrolišete

mokrenje ili stolicu

odmah se javite svom lekaru. Ti problemi mogu biti deo oboljenja i mogu biti

uzrokovani pritiskom na kičmenu moždinu.

Drugi lekovi i VIMIZIM

Obaestite Vašeg lekara ako uzimate, donedavno ste uzimali ili ćete možda uzmati bilo koje druge lekove.

Trudnoća, dojenje i plodnost

Ne bi trebalo da primate lek VIMIZIM za vreme trudnoće osim ako je to zaista neophodno. Nije poznato da li se lekVIMIZIM izlučuje u majčino mleko. Razgovarajte sa svojim lekarom da li je korist od primene leka VIMIZIM veća od potencijalnih rizika za Vaše novorođenče tokom dojenja. Nije poznato utiče li VIMIZIM na plodnost kod ljudi. Nije uočen uticaj na plodnost kod životinja.

Upravljanje vozilima i rukovanje mašinama

Prijavljeni su slučajevi vrtoglavice kod nekih pacijenata za vreme infuzije leka VIMIZIM. Recite svom lekaru ako Vi osetite vrtoglavicu nakon infuzije, naročito pre upravljanja vozilima i pre rukovanja bilo kakvim mašinama, jer u takvim situacijama vrtoglavica može biti opasna.

Lek VIMIZIM sadrži natrijum i sorbitol, pomoćne supstance sa potvrđenim dejstvom

Ovaj lek sadrži 8 mg natrijuma glavni sastojak kuhinjske/jestive soli u svakoj bočici od 5 mL. To odgovara 0,4 % preporučenog dnevnog unosa natrijuma za odraslu osobu.

Ovaj lek sadrži 100 mg sorbitola u svakoj bočici od 5 mL što odgovara 40 mg/kg. Sorbitol je izvor fruktoze. Ako Vi ili vaše dete imate naslednu netoleranciju na fruktozu, redak genetski poremećaj, Vi ili vaše dete ne smete da uzimate ovaj lek dok se ne konsultujete sa lekarom. Pacijenti sa naslednom netolerancijom na fruktozu ne mogu da razlažu fruktozu, što može da dovede do ozbiljnih posledica.

Morate reći svom lekaru pre nego što primite ovaj lek ako Vi ili vaše dete imate naslednu netoleranciju na fruktozu ili ne možete da uzimate slatku hranu ili pića zato što vam se nakon toga javlja mučnina, povraćanje ili neprijatni efekti kao što je naduvenost, grčevi u stomaku ili dijareja.

3. Kako se primenjuje lek VIMIZIM

Vaš lekar ili medicinska sestra će Vam dati lek VIMIZIM intravenskom infuzijom. Ovaj lek je potrebno razblažiti pre davanja. Vaš lekar ili medicinska sestra će Vam pre primene leka VIMIZIM dati određene lekove kako bi smanjili alergijske reakcije i lekove protiv eventualne pojave temperature.

Doza

Doza koju primate se računa na osnovu Vaše telesne mase. Preporučen režim doziranja za odrasle i decu je 2 mg/kg telesne mase primenjen jednom nedeljno infuzijom u venu intravenskom infuzijom. Trajanje svake infuzije je oko 4 sata. Terapija lekom VIMIZIM može da se započne u veoma ranomuzrastu i namenjena je za dugotrajnu primenu.U slučaju bilo kakvih pitanja u vezi s primenom ovog leka, obratite se svom lekaru ili medicinskoj sestri.

4. Moguća neželjena dejstva

Kao i svi lekovi, ovaj lek može da prouzrokuje neželjena dejstva, iako ona ne moraju da se jave kod svih pacijenata koji uzimaju ovaj lek.

Način navođenja učestalosti neželјenih dejstava:

Veoma česta neželјena dejstva mogu da se jave kod više od 1 na 10 pacijenata koji uzimaju lekČesta neželјena dejstva mogu da se jave kod najviše 1 na 10 pacijenata koji uzimaju lekPovremena neželјena dejstva mogu da se jave kod najviše 1 na 100 pacijenata koji uzimaju lekRetka neželјena dejstva mogu da se jave kod najviše 1 na 1000 pacijenata koji uzimaju lekVeoma retka neželјena dejstva mogu da se jave kod najviše 1 na 10000 pacijenata koji uzimaju lekNepoznata učestalost: ne može se proceniti na osnovu dostupnih podataka.

Neželjena dejstva su najčešće uočena za vreme davanja leka ili neposredno nakon toga „reakcije na infuziju”. Najozbiljnija neželjena dejstva su bila teške alergijske reakcije uočene povremeno – mogu se pojaviti kod 1 od 100 osoba i blago do umereno povraćanje uočene veoma često – mogu se pojaviti kod do 1 na 10 osoba. U simptome alergijske reakcije spadaju osip, svrab ili koprivnjača na koži često se primećuje – može da se pojavi kod 1 od 10 osoba.

Ako osetite bilo koje poteškoće

prilikom gutanja, pričanja, ozbiljan nedostatak vazduha ili teško disanje, oticanje lica ili usana, nesvestice ili slab puls; to mogu biti simptomi ozbiljne alergijske reakcije i odmah treba da obavestite lekara

Na osnovu ozbiljnosti neželjenih efekata, vaš lekar može da uspori ili privremeno

prekine infuziju i/ili da vam da dodatne lekove za smanjenje efekata ozbiljne alergijske reakcije npr. antihistaminike i/ili kortikosteroide ili za smanjenje temperature antipiretici.

Veoma česta neželjena dejstva uključuju simptome infuzionih reakcija kao što su glavobolja, mučnina, povišena temperatura, jeza i bol u želucu. Druga veoma česta neželjena dejstva bila su: proliv, bol u ustima i grlu, vrtoglavice i teško disanje.

Često primećeno neželjeno dejstvo bilo je i bol u mišićima

Prijavlјivanje neželјenih reakcijaUkoliko Vam se ispolji bilo koja neželjena reakcija, potrebno je da o tome obavestite lekara ili medicinsku sestru. Ovo uključuje i svaku moguću neželjenu reakciju koja nije navedena u ovom uputstvu. Prijavljivanjem neželjenih reakcija možete da pomognete u proceni bezbednosti ovog leka. Sumnju na neželjene reakcije možete da prijavite Agenciji za lekove i medicinska sredstva Srbije ALIMS:

Agencija za lekove i medicinska sredstva SrbijeNacionalni centar za farmakovigilancuVojvode Stepe 458, 11221 BeogradRepublika Srbijawebsite: www.alims.gov.rse-mail:

[email protected]

5. Kako čuvati lek VIMIZIM

Čuvati lek van vidokruga i domašaja dece.

Ne smete koristiti lek Vimizim posle isteka roka upotrebe naznačenog na spoljašnjem pakovanju nakon “Važi do:”. Datum isteka rok upotrebe se odnosi na poslednji dan navedenog meseca.

Uslovi čuvanja neotvorenog leka:

Čuvati u frižideru 2 °C - 8 °C. Ne zamrzavati.Čuvati u originalnom pakovanju radi zaštite od svetlosti.Ne smete koristiti rastvor ukoliko je promenio boju ili ako postoje vidljive čestice u rastvoru.

Rok upotrebe nakon razblažavanja:

Sa mikrobiološke tačke gledišta, rastvor treba upotrebiti odmah. Ako se ne upotrebi odmah, vreme i uslovi čuvanja pre upotrebe su odgovornost korisnika i ne bi trebalo da budu duži od 24 sata na temperaturi od 2 °C do 8 °C, a zatim još najduže 24 sata na temperaturi od 23 °C do 27 °C, tokom primene.

Neupotrebljivi lekovi se predaju apoteci u kojoj je istaknuto obaveštenje da se u toj apoteci prikupljaju neupotrebljivi lekovi od građana. Neupotrebljivi lekovi se ne smeju bacati u kanalizaciju ili zajedno sa komunalnim otpadom. Ove mere će pomoći u zaštiti životne sredine.

6. Sadržaj pakovanja i ostale informacije

Šta sadrži lek VIMIZIM

Aktivna supstanca je elosulfaza alfa. Jedan mL koncentrata za rastvor sadrži 1 mg elosulfaze

alfa. Jedna bočica od 5 mL sadrži 5 mg elosulfaze alfa.

Pomoćne supstance su: natrijum acetat trihidrat; natrijum-dihidrogenfosfat, monohidrat;

arginin- hidrohlorid, sorbitol E420, polisorbat 20, voda za injekcije pogledajte odeljak 2 podnaslov “Lek VIMIZIM sadrži natrijum i sorbitol”.

Kako izgleda lek VIMIZIM i sadržaj pakovanja

Koncentrat za rastvor za infuziju. Bistar do blago opalescentan, bezbojan do svetložut rastvor.

Unutrašnje pakovanje je providna staklena bočica tipa I sa čepom od butil gume i zaštitnim aluminijumskim

zatvaračem sa plastičnom kapicom.

Spoljašnje pakovanje je složiva kartonska kutija u kojoj se nalazi jedna staklena bočica i uputstvo za lek.Veličina pakovanja: 1 bočica

Nosilac dozvole i proizvođačNosilac dozvole:

EVROPA LEK PHARMA D.O.O BEOGRADBore Stankovića 2Beograd

Proizvođač:

BIOMARIN INTERNATIONAL LIMITEDShanbally, RingaskiddyCounty CorkIrska

Ovo uputstvo je poslednji put odobreno

Decembar, 2021.

Režim izdavanja leka:

Lek se može upotrebljavati u zdravstvenoj ustanovi.

Broj i datum dozvole:

515-01-00181-21-002 od 01.12.2021.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------SLEDEĆE

INFORMACIJE

ISKLJUČIVO

ZDRAVSTVENIM

STRUČNJACIMA:

Lek VIMIZIM se ne sme mešati sa drugim lekovima u istoj infuziji osim onih navedinih u nastavku.

Svaka bočica leka VIMIZIM je namenjena samo za jednokratnu upotrebu. Lek VIMIZIM se mora razblažiti sa 0,9% rastvorom natrijum-hlorida 9 mg/mL za infuziju primenom aseptične tehnike. Razblaženi rastvor se daje pacijentima pomoću kompleta za infuziju. Može se upotrebiti komplet za infuziju opremljen ugrađenim filterom od 0,2 mikrometra.

Neiskorišćeni lek ili otpadni materijal se odlaže u skladu sa lokalnim propisima.

Priprema infuzije leka VIMIZIM primeniti aseptičnu tehniku

1. Broj bočica koji je potrebno razblažiti zavisi od individualne mase pacijenta, i mora se

odrediti i unapred izvaditi iz frižidera kako bi postigao temperaturu od 23 °C – 27 °C. Bočice

ne zagrevati niti grejati u mikrotalasnoj rerni. Preporučena doza je 2 mg/kg telesne mase primenjeno jednom nedeljno intravenskom infuzijom. Svaka infuzija traje oko 4 sata.

Telesna masa pacijenta kg pomnožena sa 2 mg/kg = doza za pacijenta mg

Doza za pacijenta mg podeljena sa 1 mg/mL koncentrata leka VIMIZIM = ukupan brojmL leka VIMIZIM

Ukupna količina mL leka VIMIZIM podeljena sa 5 mL po jednoj bočici = ukupan brojbočica

2. Izračunat broj bočica zaokružuje se na sledeću punu bočicu.

3. Uzima se infuziona vrećica koja sadrži 9 mg/mL 0,9% rastvor natrijum-hlorida za infuziju

koja je primenjiva za intravensku upotrebu. Ukupni volumen infuzije određuje se na osnovutelesne mase pacijenta.

Pacijenti do 25 kg moraju primiti ukupni volumen od 100 mL.

Pacijenti od 25 kg i teži moraju primiti ukupni volumen od 250 mL.

4. Pre razblaživanja, potrebno je vizuelno proveriti svaku bočicu radi eventualnog postojanja

čestica i promene boje. Rastvor leka VIMIZIM mora biti bistar do blago opalescentan i bezbojan do svetložute boje, ne sme imati vidljive čestice. Ne koristiten rastvor ako je bez boje ili ako postoje čestice u rastvoru. Nemojte mućkati bočice.

5. Iz vrećice za infuziju od 100 mL ili 250 mL sa 0,9% rastvorom natrijum-hlorida potrebno je

izvući i odbaciti volumen koji odgovara volumenu koncentrata leka VIMIZIM koji se dodaje.

6. Izračunati volumen leka VIMIZIM iz odgovarajućeg broja bočica potrebno je izvući polagano

sa oprezom kako bi se izbeglo prekomerno mućkanje leka.

7. Lek VIMIZIM se polagano dodaje u infuzijsku vrećicu sa 0,9% rastvorom natrijum-hlorida.

Ako je lek razblažen u 100 mL 0,9% rastvora natrijum-hlorida 9 mg/mL za infuziju

početna brzina infuzije mora biti 3 mL/sat. Brzinu infuzije treba povećavati svakih 15 minuta kao što sledi: prvo povećajte brzinu na 6 mL/sat, nakon toga povećavajte brzinu svakih 15 minuta za 6 mL/sat do postizanja maksimalne brzine primene od 36 mL/sat.

Ako je lek razblažen u 250 mL 0,9% rastvora natrijum-hlorida 9 mg/mL za infuziju

početna brzina infuzije mora biti 6 mL/sat. Brzinu infuzije treba povećavati svakih 15 minuta kao što sledi: prvo povećajte brzinu na 12 mL/sat, nakon toga povećavajte brzinu svakih 15 minuta za 12 mL/sat do postizanja maksimalne brzine primene od 72 mL/sat.

Telesna masa pacijenta kg

Ukupni volumeninfuzije mL

Korak 1Početna brzina infuzije0-15 minutamL/h

Korak 215-30 minutamL/h

Korak 330-45 minutamL/h

Korak 445-60 minuta

mL/h

Korak 560-75 minuta

mL/h

Korak 675-90 minuta

mL/h

Korak 790+ minutamL/h

< 25

≥ 25

Povećanje brzine infuzije zavisi od tolerancije pacijenta.

8. Infuzijsku vrećicu potrebno je lagano okretati kako bi se osigurala pravilna raspodela leka

9. Razblaženi rastvor potrebno je pre upotrebe vizuelno proveriti radi eventualnog postojanja

čestica. Nemojte koristiti rastvor ako je boja promenjena ili sadrži čestice.

10. Razblaženi rastvor se mora odmah upotrebiti. Ako se ne upotrebi odmah, vreme i uslovi

čuvanja pre upotrebe su odgovornost korisnika i ne bi trebalo da budu duži od 24 sata na temperaturi od 2 °C do 8 °C, a zatim još najduže 24 sata na temperaturi od 23 °C do 27 °C, tokom primene.