Replagal® 1mg/mL koncentrat za rastvor za infuziju

UPUTSTVO ZA LEK

Replagal

mg/mL, koncentrat za rastvor za infuziju

agalzidaza alfa

Pažljivo pročitajte ovo uputstvo, pre nego što počnete da primenjujete ovaj lek, jer ono sadrži informacije koje su važne za Vas.

Uputstvo sačuvajte. Može biti potrebno da ga ponovo pročitate.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom lekaru ili farmaceutu.

Ovaj lek propisan je samo Vama i ne smete ga davati drugima. Može da im škodi, čak i kada imaju iste znake bolesti kao i Vi.

Ukoliko Vam se javi bilo koje neželjeno dejstvo, obratite se Vašem lekaru ili farmaceutu. Ovo uključuje i bilo koje neželjeno dejstvo koje nije navedeno u ovom uputstvu. Vidite odeljak 4.

ovom uputstvu pročitaćete:

Šta je lek Replagal i čemu je namenjen

Šta treba da znate pre nego što primite lek Replagal

Kako se primenjuje lek Replagal

Moguća neželjena dejstva

Kako čuvati lek Replagal

Sadržaj pakovanja i ostale informacije

Šta je lek Replagal i čemu je namenjen

Aktivna supstanca u leku Replagal je agalzidaza alfa 1mg/mL. Agalzidaza alfa je oblik ljudskog enzima α-galaktozidaze. Ona se stvara aktivacijom gena za α-galaktozidaze A u ćelijama. Enzim se zatim uklanja iz ćelija i prerađuje u sterilni koncentrat za rastvor za infuziju.

Lek Replagal se koristi za lečenje odraslih pacijenata, kao i adolescenata i dece od 7 i više godina, sa potvrđenom dijagnozom

-jeve bolesti. On se koristi kao dugotrajna terapija zamene za enzim

kada on u telu nedostaje ili mu je vrednost niža od normalne, kao kod

-jeve bolesti.

Nakon 6 meseci terapije lekom Replagal značajno je umanjen bol kod pacijenata u poređenju sa pacijentima lečenim placebom lažnim lekom. Lek Replagal je umanjio masu leve komore srca kod lečenih pacijenata, u poređenju sa pacijentima lečenim placebom. Ovi rezultati ukazuju da se simptomi bolesti poboljšavaju ili da bolest postaje stabilna.

Šta treba da znate pre nego što primite lek Replagal

Lek Replagal ne smete primati:

-ukoliko ste alergični preosetljivi na agalzidazu alfa ili na bilo koju od pomoćnih supstanci ovog leka navedene u odeljku 6.

Upozorenja i mere opreza

Razgovarajte sa svojim lekarom ili farmaceutom pre nego što primite lek Replagal.

Ako primetite bilo koje od ovih dejstava tokom ili nakon infuzije trebalo bi da kažete lekaru bez odlaganja:

visoka telesna temperatura, jeza, znojenje, ubrzani otkucaji srca;

koprivnjača;

oticanje šaka, stopala, zglobova, lica, usana, usta ili grla koji mogu izazvati teškoće pri gutanju i disanju.

Vaš lekar može obustaviti infuziju privremeno 5 –10 min dok simptomi ne nestanu i onda početi sa infuzijom ponovo.

Vaš lekar takođe može da leči simptome drugim lekovima antihistaminici ili kortikosteroidi. U većini slučajeva možete da primate Replagal i ako se pojave ovi simptomi.

Ako se javiozbiljna alergijska reakcija anafilaktička davanje leka Replagal treba da se odmah prekine i Vaš lekar mora da započne adekvatno lečenje.

Ako lečenje lekom Replagal utiče na Vaše telo da proizvodi antitela to neće sprečiti lek Replagal da deluje i antitela mogu nestati vremenom.

Ukoliko imate poodmaklu bubrežnu bolest, možete otkriti da lečenje lekom Replagal ima ograničen uticaj na Vaše bubrege. Razgovarajte sa svojim lekarom ili farmaceutom pre korišćenja leka Replagal.

Iskustvo primene kod dece od 0-6 godina je ograničeno i zbog toga se ne mogu preporučiti doze za ovu starosnu grupu.

Drugi lekovi i Replagal

Obavestite Vašeg lekara ili farmaceuta ukoliko uzimate, donedavno ste uzimali ili ćete možda uzimati bilo koje druge lekove.

Obavestite Vašeg lekara ako koristite bilo koje lekove koji sadrže hlorokin, amiodaron, benokvin ili gentamicin. Postoji teoretski rizik od umanjene aktivnosti agalzidaze alfa.

Trudnoća i dojenje

Vrlo ograničeni klinički podaci o primeni leka Replagal u trudnoći nisu pokazali štetno delovanje na majku i novorođenče.

Ukoliko ste trudni ili dojite, mislite da ste trudni ili planirate trudnoću, obratite se Vašem lekaru ili farmaceutu za savet pre nego što uzmete ovaj lek.

Upravljanje vozilima i rukovanje mašinama

Lek Replagal ne utiče na sposobnost upravljanja vozilima ili rukovanja mašinama.

Lek Replagal sadrži natrijum

Ovaj lek sadrži 14,2 mg natrijuma glavna komponenta kuhinjske soli u svakoj bočici. To je ekvivalentno 0,7% preporučenog maksimalnog dnevnog unosa natrijuma u ishrani za odraslu osobu.

Vođenje evidencije

Da bi se poboljšala sledljivost bioloških lekova, Vaš zdravstveni radnik treba jasno da zabeleži naziv i broj serije primenjenog leka. Razgovarajte sa svojim zdravstvenim radnikom ako niste sigurni.

Kako se primenjuje lek Replagal

Ovaj lek treba da se primenjuje i primenu treba da nadziru za to adekvatno obučeni medicinski radnici, koji će takođe izračunati dozu koju ćete dobiti. Dok ste pod nadzorom lekara, lek Replagal možete primenivati Vi ili Vaš negovatelj samo nakon odgovarajuće obuke od strane lekara i/ili medicinske sestre. Samoprimena treba da se odvija u prisustvu odgovorne odrasle osobe.

Preporučena doza je infuzija od 0,2 mg na svaki kg Vaše telesne mase. Ovo bi bilo oko 14 mg ili 4 bočice leka Replagal za osobu sa prosečnom telesnom masom 70 kg.

Primena kod dece i adolescenata

Za decu i adolescente od 7-18 godina može se koristiti doza od 0,2 mg/kg svake druge nedelje.

Za decu i adolescente postoji veća verovatnoća da dožive reakciju povezanu sa infuzijom nego odrasli. Obavestite Vašeg lekara ako osetite bilo koju neželjenu reakciju tokom infuzije.

Način davanja leka

Replagal se mora razblažiti rastvorom natrijum hlorida od 9 mg/mL 0,9% pre korišćenja. Nakon razblaženja Replagal se daje u venu. Uobičajeno je to vena na ruci.

Infuzija se daje svake druge nedelje.Svaka infuzija traje 40 minuta tokom koje se Replagal daje kroz venu na Vašoj ruci. Vašu terapiju će nadzirati lekar koji je specijalizovan za lečenje

-jeve bolesti.

Za samoprimenu, dozu i brzinu infuzije ne treba menjati bez saglasnosti ordinirajućeg lekara.

Ako ste primenili ili primili više leka Replagal nego što treba

Ako verujete da ste primenili ili primili više leka Replagal nego što bi trebalo, obratite se svom lekaru.

Ako ste zaboravili da primenite ili primite lek Replagal

Ako ste propustili infuziju leka Replagal, obratite se svom lekaru.Ne uzimajte duplu dozu da biste nadoknadili propuštenu dozu.

Ako naglo prestanete da primenjujete ili primate lek Replagal

Ako ste propustili infuziju leka Replagal, obratite se svom lekaru.

Nemojte prestati da koristite lek Replagal bez kontakta sa svojim lekarom.Ako imate dodatnih pitanja o primeni ovog leka, obratite se svom lekaru ili farmaceutu.

Moguća neželjena dejstva

Kao i svi lekovi, ovaj lek može da prouzrokuje neželjena dejstva, iako ona ne moraju da se jave kod svih pacijenata koji uzimaju ovaj lek.Ako se javi ozbiljna alergijska reakcija anafilaktička, davanje leka Replagal treba odmah da se prekine i Vaš lekar mora da započne adekvatno lečenje.

Većina neželjenih dejstava je blaga ili umerena. Više od 1 od 10 pacijenata učestalost je "veoma česta” može imati reakciju tokom ili nakon infuzije leka Replagal reakcija povezana sa infuzijom. Ova neželjena dejstva obuhvataju jezu, glavobolju, mučninu, groznicu, zamor, nestabilnost, otežano disanje, drhtanje, kašalj i povraćanje. Međutim, neka neželjena dejstva mogu biti ozbiljna i mogu zahtevati lečenje. Reakcije povezane sa infuzijom povezane sa srcem obuhvataju ishemiju srčanog mišića i srčani udar, mogu se dogoditi kod pacijenata sa

jevom bolešću koja obuhvata i

strukture srca učestalost je “nepoznata učestalost” ne može se proceniti na osnovu dostupnih podataka. Vaš lekar može obustaviti infuziju privremeno 5 –10 min dok simptomi ne nestanu i onda početi sa infuzijom ponovo. Vaš lekar takođe može da leči simptome drugim lekovima antihistaminici ili kortikosteroidi. U većini slučajeva možete da primate Replagal i ako se pojave ovisimptomi.

Lista ostalih neželjenih dejstava:

Veoma česta neželjena dejstva mogu da se jave kod više od 1 na 10 pacijenata koji uzimaju lek:-

otok tkiva npr. noga, ruka

trnci ili utrnulost ili bol u prstima ruku ili nogu

zvonjenje u ušima

zapaljenje grla

bolovi u stomaku, dijareja

bolovi u leđima ili udovima, bolovi u mišićima, bolovi u zglobovima

bol u grudima, simptomi prehlade, groznica, mučnina

Česta neželjena dejstva mogu da se jave kod najviše 1 na 10 pacijenata koji uzimaju lek:-

promena ukusa hrane, produženo spavanje

suzenje očiju

zujenje u ušima

povećan puls, problemi sa srčanim ritmom

povećan krvni pritisak, nizak krvni pritisak, crvenilo lica crvenilo

promuklost ili stegnuto grlo, curenje iz nosa

nelagodnost u stomaku

akne, crvena koža ili svrab ili mrlje na koži, prekomerno znojenje

nelagodnost u mišićima i kostima, oticanje ekstremiteta ili zglobova

preosetljivost

stezanje u grudima, povećan osećaj nedostatka energije, osećaj hladnoće ili vrućine, simptomi slični gripu, nelagodnost

Povremena neželjena dejstva mogu da se jave kod najviše 1 na 100 pacijenata koji uzimaju lek:-

ozbiljna alergijska reakcija anafilaktička

smanjen refleks rožnjače

ubrzan i nepravilan rad srca

smanjenje zasićenosti kiseonikom, povećana sekrecija u grlu

poremećaji čula mirisa

sakupljanje tečnosti ispod kože može dovesti do otoka delova tela, promene boje kože koje su na izgled slični čipkci, npr.na nozi

osećaj tromosti

osip na koži na mestu primene injekcije

Deca i adolescenti

Neželjena dejstva prijavljena kod dece bila su, generalno, slične onima koje su prijavljene kod odraslih. Ipak, reakcije povezane sa infuzijom groznica, otežano disanje, bol u grudima i povećanje bola su se češće javljale.

Prijavljivanje neželjenih reakcija

Ukoliko Vam se ispolji bilo koja neželjena reakcija, potrebno je da o tome obavestite lekara ili farmaceuta. Ovo uključuje i svaku moguću neželjenu reakciju koja nije navedena u ovom uputstvu. Prijavljivanjem neželjenih reakcija možete da pomognete u proceni bezbednosti ovog leka. Sumnju na neželjene reakcije možete da prijavite Agenciji za lekove i medicinska sredstva Srbije ALIMS:

Agencija za lekove i medicinska sredstva Srbije Nacionalni centar za farmakovigilancuVojvode Stepe 458, 11221 Beograd Republika Srbijawebsite: www.alims.gov.rse-mail: [email protected]

Kako čuvati lek Replagal

Čuvati lek van vidokruga i domašaja dece.

Ne smete koristiti lek Replagal posle isteka roka upotrebe naznačenog na spoljašnjem pakovanju nakon ,,Važi do:“. Datum isteka roka upotrebe se odnosi na poslednji dan navedenog meseca.Čuvati u frižideru na temperaturi od 2°C do 8°C.

Pokazana је hemijska i fizička stabilnost razblaženog rastvora tokom 24 sata, na sobnoj temperaturi 25°С.Sa mikrobiološkog stanovišta, lek treba iskoristiti odmah. Ako se ne upotrebi odmah, vreme i uslovi čuvanja pre upotrebe su odgovomost korisnika i obično ne bi smeli biti duži od 24 sata na temperaturi od 2 do 8 °С, osim ako је razbaživanje vršeno u kontrolisanim i validiranim aseptičnim uslovima.

Nemojte koristiti lek Replagal ako primetite promenu boje ili prisustvo ostalih stranih čestica.

Neupotrebljivi lekovi se predaju apoteci u kojoj je istaknuto obaveštenje da se u toj apoteci prikupljaju neupotrebljivi lekovi od građana. Neupotrebljivi lekovi se ne smeju bacati u kanalizaciju ili zajedno sa komunalnim otpadom. Ove mere će pomoći u zaštiti životne sredine

Sadržaj pakovanja i ostale informacije

Šta sadrži lek Replagal

Aktivna supstanca je agalzidaza alfa.

mL koncentrata za rastvor za infuziju sadrži 1 mg agalzidaze alfa*. Jedna bočica od 3,5 mL koncentrata sadrži 3,5 mg agalzidaze alfa.

*agalzidaza alfa je humani protein a-galaktozidaza A proizveden genetskim inženjeringom na ljudskim ćelijskim linijama.

Pomoćne supstance su: natrijum-dihidrogenfosfat, monohidrat; polisorbat 20; natrijum-hlorid;

natrijum-hidroksid; voda za injekcije

Kako izgleda lek Replagal i sadržaj pakovanja

Koncentrat za rastvor za infuziju. Bistar bezbojan rastvor.

Unutrašnje pakovanje је staklena bočica staklo tip 1 od 5 mL, sa sivim gumenim butilguma čepom čер је sa strane koja је u kontaktu sa lekom obložen fluoropolimerom i aluminijumskom kapicom sa plastičnim flip-off poklopcem bele bоје.

Spoljašnje pakovanje leka је složiva kartonska kutija, u kojoj se nalazi 1 bočica sa 3,5 mL koncentrata za rastvor za infuziju i Uputstvo za lek.

Nosilac dozvole i proizvođač

Nosilac dozvole TAKEDA DOO,Bulevar Milutina Milankovića 11a, Beograd - Novi Beograd

Proizvođač1. SHIRE PHARMACEUTICALS IRELAND LIMITED, Block 2 & 3 Miesian Plaza, 50-58 Baggot Street Lower, Dablin, Irska2. TAKEDA PHARMACEUTICALS INTERNATIONAL AG IRELAND BRANCH,

50-58 Baggot Street Lower, Block 3 Miesian Plaza, Dublin 2, Irska

Napomena: Štampano Uputstvo za lek u konkretnom pakovanju leka mora jasno da označi onog

proizvođača koji je odgovoran za puštanje u promet upravo te serije leka, tj. da navede samo tog proizvođača, a ostale da izostavi.

Ovo uputstvo je poslednji put odobreno

Avgust, 2023.

Režim izdavanja leka:

Lek se može upotrebljavati u stacionarnoj zdravstvenoj ustanovi, izuzetno lek se može izdavati i uz lekarski recept, u cilju nastavka terapije kod kuće, što mora biti naznačeno i overeno na poledini lekarskog recept.

Broj i datum dozvole:

515-01-03399-22-001 od 17.08.2023.

SLEDEĆE INFORMACIJE NAMENJENE SU ISKLJUČIVO ZDRAVSTVENIM STRUČNJACIMA:

Uputstvo za upotrebu, rukovanje i uklanjanje

Terapiju lekom Replagal mora da nadgleda lekar koji ima iskustvo u lečenju

-eve bolesti i drugih

naslednih metaboličkih bolesti.

Lek Replagal se primenjuje u dozi od 0,2 mg/kg telesne mase svake druge nedelje intravenskom infuzijom tokom 40 minuta.

1. Izračunajte dozu i broj potrebnih bočica leka Replagal.

2. Razblažite celu zapreminu potrebnog koncentrata za rastvor za infuziju Replagal u 100 mL od

mg/mL 0,9% rastvora natrijum hlorida za infuziju. Morate da vodite računa da se očuva sterilnost pripremljenih rastvora, jer Replagal ne sadrži konzervanse ili bakteriostatske agense; mora da se primeni aseptična tehnika. Kada je jednom razblažen, rastvor treba da se nežno meša, ali ne da se trese.

3. Rastvor vizuelno pregledati. Ukoliko postoji promena boje ili prisustvo stranih čestica ne treba

4. Infuzioni rastvor treba da se primeni u intervalu od 40 minuta pomoću intravenske linije sa

ugrađenim filterom. S obzirom da nema konzervans, preporučuje se da se sa davanjem otpočne što је pre moguće.

5. Nemojte da primenjujete infuziju leka Replagal istovremeno sa drugim lekovima u istoj

intravenskoj liniji.

6. Za jednokratnu upotrebu. Svu neiskorišćenu količinu leka ili otpadnog materijala nakon

njegove upotrebe treba ukloniti, u skladu sa važećim propisima.