Myozyme® 50mg prašak za koncentrat za rastvor za infuziju

UPUTSTVO ZA LEK

Myozyme

50 mg, prašak za koncentrat za rastvor za infuziju

alglukozidaza alfa

Pažljivo pročitajte ovo uputstvo, pre nego što počnete da primate ovaj lek, jer ono sadrži informacije koje su važne za Vas.

Uputstvo sačuvajte. Može biti potrebno da ga ponovo pročitate.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom

ekaru, ili farmaceutu ili medicinskoj sestri.

Ovaj lek propisan je samo Vama i ne smete ga davati drugima. Može da im škodi, čak i kada imaju iste znake bolesti kao i Vi.

Ukoliko Vam se javi bilo koje neželjeno dejstvo, obratite se Vašem lekaru, ili farmaceutu ili medicinskoj sestri. Ovo uključuje i bilo koje neželjeno dejstvo koje nije navedeno u ovom uputstvu. Vidite odeljak 4.

ovom uputstvu pročitaćete:

Šta je lek Myozyme i čemu je namenjen

Šta treba da znate pre nego što primite lek Myozyme

Kako se primenjuje lek Myozyme

Moguća neželjena dejstva

Kako čuvati lek Myozyme

Sadržaj pakovanja i ostale informacije

1. Šta je lek Myozyme i čemu je namenjen

Lek Myozyme koristi se za lečenje odraslih, dece i adolescenata svih uzrasta kod kojih je potvrđena dijagnoza Pompeove bolesti.

Osobe sa Pompeovom bolešću imaju niske vrednosti jednog enzima koji se naziva alfa-glukozidaza. Ovaj enzim pomaže organizmu da kontroliše nivoe glikogena jedne vrste ugljenih hidrata. Glikogen obezbeđuje telu energiju, ali kod Pompeove bolesti njegove vrednosti mogu da budu suviše visoki.

Lek Myozyme je veštački enzim koji se naziva alglukozidaza alfa i on može da zameni prirodan enzim kojinedostaje kod Pompeove bolesti.

2. Šta treba da znate pre nego što primite lek Myozyme

Lek Myozyme ne smete primati:

Ukoliko ste alergični preosetljivi na alglukozidazu alfa ili na bilo koju od pomoćnih supstanci ovog lekanavedene u odeljku 6, i ako ponovna primena ovog leka nije bila uspešna. U simptome životno ugrožavajućih alergijskih reakcija spadaju nizak krvni pritisak, veoma brzi otkucaji srca, otežano disanje, povraćanje, otok lica, koprivnjača ili osip.

Upozorenja i mere opreza

Razgovarajte sa svojim lekarom ili farmaceutom ili medicinskom sestrom pre nego što primenite lekMyozyme. Ukoliko se lečite lekom Myozyme, kod Vas može da se javi takozvana reakcija povezana sa infuzijom dok primate infuziju ili nekoliko sati nakon primene infuzije. Takva reakcija uključuje različite simptome kao što su nizak krvni pritisak, nelagodnost u grudnom košu, stezanje u grlu, otok lica, usana ili jezika angioedem, koprivnjača urtikarija, vrtoglavica, svrab kože, mučnina, povraćanje, kašalj i bronhospazam videti odeljak 4 za pregled svih reakcija povezanih sa infuzijama. Reakcija povezana sa infuzijom može ponekad da bude veoma teška. Ukoliko se kod Vas javi takva reakcija, o tome treba

odmah

da obavestite Vašeg lekara

Možda ćete morati da dobijete dodatne lekove kako bi se sprečila alergijska

reakcija npr. antihistaminike i/ili kortikosteroide ili smanjila telesna temperatura antipiretike.Lekari su u ispitivanjima koristili lekove za supresiju imunskog sistema kako bi se smanjilo stvaranje antitela. Budući da imate Pompeovu bolest, postoji opasnost da ćete dobiti tešku infekciju disajnih puteva ili pluća. Uzimanje lekova za supresiju imunskog sistema, može dodatno da poveća rizik.Ukoliko se na Vašoj koži jave teške ulcerozne lezije gnojne rane i kožni čirevi, molimo Vas obavestite o tome svog lekara. Ukoliko se javi otok Vaših donjih ekstremiteta ili generalizovani otok, molimo Vas obavestite svog lekara. Vaš lekar bi trebalo da razmotri prekid primene leka Myozyme i započinjanjeodgovarajuće terapije. Vaš lekar treba da razmotri rizike i koristi od ponovne primene leka Myozyme.

Drugi lekovi i lek Myozyme

Obavestite Vašeg lekara ukoliko uzimate, donedavno ste uzimali ili ćete možda uzimati bilo koje drugelekove.

Trudnoća i dojenje i plodnost

Ukoliko ste trudni ili dojite, mislite da ste trudni ili planirate trudnoću, obratite se Vašem lekaru za savet pre nego što primite ovaj lek.

Postoje ograničena iskustva o upotrebi leka Myozyme kod trudnica. Lek Myozyme ne treba da dobijate tokom trudnoće, osim ukoliko to nije apsolutno neophodno. Obavestite svog lekara ukoliko dojite. Postoje ograničena iskustva koja ukazuju na to da lek Myozyme prelazi u majčino mleko kod ljudi u veoma malim količinama. Ne očekuje se dejstvo na dojeno dete. Stoga se može razmotriti dojenje tokom lečenja. Međutim, možete razgovarati sa svojim lekarom o tome hoćete li prekinuti dojenje kao meru opreza tokom prva 24 sata nakon svake doze leka Myozyme.

Upravljanje vozilima i rukovanje mašinama

Budite oprezni ukoliko upravljate vozilom ili rukujete alatima ili mašinama neposredno nakon infuzije leka Myozyme, s obzirom na to da kod Vas može da se javi vrtoglavica, pospanost, drhtavica i/ili nizak krvni pritisak.

Lek Myozyme sadrži natrijum

Ovaj lek sadrži manje od 1 mmol natrijuma 23 mg po bočici, tj. suštinski je „bez natrijuma“

3. Kako se primenjuje lek Myozyme

Lek Myozyme ćete dobijati pod nadzorom lekara koji ima iskustva u lečenju Pompeove bolesti.

Doza koju dobijate je zasnovana na Vašoj telesnoj masi. Preporučena doza leka Myozyme je 20 mg po kg telesne mase. Dobijaćete je jednom u 2 nedelje.

Primena infuzije u kućnim uslovimaVaš lekar može razmotriti primenu infuzije leka Myozyme u kućnim uslovima ako je to za Vas bezbedno iprimereno. Ako tokom infuzije leka Myozyme primetite neželjena dejstva, medicinsko osoblje zaduženo za primenu infuzije kod kuće može prekinuti infuziju i započeti odgovarajuću terapiju.

Primena kod dece i adolescenata

Preporučena doza leka Myozyme kod dece je ista kao i kod odraslih.

Uputstva za odgovarajuću upotrebu

Lek Myozyme daje se putem infuzije kap po kap dripom u venu intravenskom infuzijom. On se izdaje u obliku praška koji će biti pomešan sa sterilnom vodom pre primene.

Ako ste primili više leka Myozyme nego što treba

Ako ste primili veću dozu leka Myozyme ili je brzina infuzije veća od preporučene, možda ćete imati reakcije povezane sa infuzijom. Takva reakcije mogu uključivati simptome kao što su:

pojava plave kože i usana zbog nedostatka kiseonika u tkivima tela, ubrzan rad srca, osećaj lupanja srca palpitacije

otežano disanje, kašalj

vrtoglavica, glavobolja, poremećaj ukusa

visok krvni pritisak, navale vrućine

oticanje jezika, povraćanje, dijareja, mučnina

bol u grudima, nelagodnost u grudima, stezanje u grlu, groznica, jeza, osećaj hladnoće, crvenilo na mestu infuzije

bol u mišićima

crvenilo kože

Ako doživite ovakvu reakciju, odmah obavestite svog lekara videti odeljak 2. Brzina vaše infuzije će biti smanjena ili će infuzija biti prekinuta i, po potrebi, možda ćete dobiti korektivnu terapiju.

Ako ste zaboravili da primite lek Myozyme

Ukoliko ste propustili neku infuziju, molimo Vas obratite se svom lekaru.Ako imate dodatna pitanja o primeni ovog leka, obratite se svom lekaru ili farmaceutu.

4. Moguća neželjena dejstva

Kao i svi lekovi, ovaj lek može da prouzrokuje neželjena dejstva, iako ona ne moraju da se jave kod svih pacijenata koji uzimaju ovaj lek.

Neželjena dejstva su se uglavnom javljala dok su pacijenti dobijali infuziju leka Myozyme ili ubrzo nakon toga “neželjena dejstva povezana sa infuzijom”. Neka od ovih neželjenih dejstava povezanih sa infuzijom su bila ozbiljna ili životno ugrožavajuća. Životno ugrožavajuće reakcije, uključujući veoma teške generalizovane alergijske reakcije i anafilaktički šok, zabeležene su kod nekih pacijenata. U simptome takvih reakcija spadaju nizak krvni pritisak, veoma brzi otkucaji srca, otežano disanje, povraćanje, otok lica, usana ili jezika, koprivnjača ili osip. Neki pacijenti su imali neželjena dejstva povezana sa infuzijom u obliku simptoma nalik gripu koji su trajali nekoliko dana nakon završetka infuzije.

Ukoliko se kod Vas javi neka od navedenih reakcija, molimo Vas

recite to odmah svom lekaru

Možda ćete

prethodno morati da dobijete lekove kako bi se sprečila neka od alergijskih reakcija npr. antihistaminike i/ili kortikosteroide ili smanjila telesna temperatura antipiretike.

Veoma česta neželjena dejstva mogu da se jave kod više od 1 na 10 pacijenata koji uzimaju lek:

Ubrzani otkucaji srca

Crvenilo lica

Groznica ili povišena telesna temperatura

Ubrzano disanje

Niska koncentracija kiseonika u krvi

Česta neželjena dejstva mogu da se jave kod najviše 1 na 10 pacijenata koji uzimaju lek:

Povišen ili visok krvni pritisak

Plavičasta boja kože

Uznemirenost agitacija

Drhtanje tremor

Trnci peckanje, bockanje, utrnulost

Bol ili lokalna reakcija na mestu primene infuzije

Razdražljivost

Nagon za povraćanjem

Otok lica, otok grla ili težak kombinovani otok lica, grla i jezika zbog teške alergijske reakcije

Otok ruku i nogu

Nelagodnost u grudima

Stezanje u grlu

Proliv dijareja

Bol u mišićima

Mišićni grč spazam

Teške ulcerozne lezije na koži gnojne rane i čirevi

Crvenilo kože

Nepoznata učestalost: ne može se proceniti na osnovu dostupnih podataka.

Otok oko očiju

Neuobičajen disajni šum, uključujući i zviždanje

Otežano disanje uključujući kratak dah

Hladni ekstremiteti npr. šake, stopala

Snižen ili nizak krvni pritisak

Sužavanje krvnih sudova koje dovodi do smanjenja protoka krvi

Iznenadno suženje bronhija koje dovodi do smanjenog dotoka vazduha u vaša pluća bronhospazam

Osećaj vrućine

Osećaj hladnoće

Osećaj opšteg lošeg stanja malaksalost

Osećaj slabosti

Osećaj pečenja

Pojačano znojenje

Suzenje očiju

Tačke na koži

Zviždanje u grudima

Iritacija grla

Nedostatak kiseonika u telesnim tkivima

Smanjena brzina otkucaja srca

Zastoj rada srca

Snažan rad srca koji može biti ubrzan ili nepravilan palpitacije

Bol u grudima ne u srcu

Zapaljenje sluzokože koja pokriva očnu jabučicu i kapke

Bol u abdomenu

Problemi sa varenjem

Otežano gutanje

Bol u zglobovima

Privremen prekid ili iznenadan prekid disanja

Pojava proteina u urinu

Nefrotski sindrom: otok donjih ekstremiteta, generalizovani otok i gubitak proteina u urinu

Otok i zadebljanje kože na mestu primene infuzije u slučaju curenja leka izvan krvnih sudova

Crvenilo dlanova

Prolazna promena boje kože

Crvenilo na mestu infuzije

Osip na mestu infuzije

Svrab na mestu infuzije

Prijavljivanje neželjenih reakcija

Ukoliko Vam se ispolji bilo koja neželjena reakcija, potrebno je da o tome obavestite lekara ,ili farmaceutaili medicinsku sestru. Ovo uključuje i svaku moguću neželjenu reakciju koja nije navedena u ovom uputstvu. Prijavljivanjem neželjenih reakcija možete da pomognete u proceni bezbednosti ovog leka. Sumnju naneželjene reakcije možete da prijavite Agenciji za lekove i medicinska sredstva Srbije ALIMS:

Agencija za lekove i medicinska sredstva SrbijeNacionalni centar za farmakovigilancuVojvode Stepe 458, 11221 BeogradRepublika Srbijawebsite:

www.alims.gov.rs

[email protected]

5. Kako čuvati lek Myozyme

Čuvati lek van vidokruga i domašaja dece.

Ne smete koristiti lek Myozyme posle isteka roka upotrebe naznačenog na spoljašnjem pakovanju nakon „Važi do:“. Datum isteka roka upotrebe se odnosi na poslednji dan navedenog meseca.

Čuvati u frižideru na temperaturi od 2

Posle razblaživanja, infuzija se mora upotrebiti odmah. Međutim, hemijska i fizička stabilnost infuzije pripremljene za upotrebu, pokazane su tokom 24 sata na temperaturi od 2

C, kada se čuva zaštićeno

od svetlosti.

Neupotrebljivi lekovi se predaju apoteci u kojoj je istaknuto obaveštenje da se u toj apoteci prikupljaju neupotrebljivi lekovi od građana. Neupotrebljivi lekovi se ne smeju bacati u kanalizaciju ili zajedno sa komunalnim otpadom. Ove mere će pomoći u zaštiti životne sredine.

6. Sadržaj pakovanja i ostale informacije

Šta sadrži lek Myozyme

Aktivna supstanca je alglukozidaza alfa.

Jedna bočica sadrži 50 mg alglukozidaze alfa. Nakon rekonstitucije, rastvor sadrži 5 mg alglukozidaze alfa po mL, a posle razblaživanja koncentracija varira od 0,5 mg do 4 mg/mL.- Pomoćne supstance su: manitol; natrijum-dihidrogenfosfat, monohidrat; dinatrijum-hidrogenfosfat, heptahidrat; polisorbat 80.

Kako izgleda lek Myozyme i sadržaj pakovanja

Beli do skoro beli prašak ili kolač.

Nakon rekonstitucije dobija se bistar, bezbojan do bledo žut koncentrovani rastvor koji može da sadrži samo čestice u vidu tankih prozirnih vlakana. Rekonstituisani rastvor mora se dodatno razblažiti, neposredno pre davanja infuzije.

Unutrašnje pakovanje gotovog leka je bočica od stakla tipa 1, sa silikonizovanim gumenim čepom od bromobutil ili hlorobutil gume, aluminijumskim prstenom i plastičnim flip-off zatvaračem.Spoljašnje pakovanje je složiva kartonska kutija koja sadrži jednu bočicu 1x50 mg i Uputstvo za lek.

Nosilac dozvole:

AMICUS SRB D.O.O.,Milorada Jovanovića 9, Beograd

Ovo uputstvo je poslednji put odobreno

April, 2024.

Režim izdavanja leka:

Lek se može upotrebljavati u stacionarnoj zdravstvenoj ustanovi; izuzetno, lek se može izdavati i uz lekarski recept, u cilju nastavka terapije kod kuće, što mora biti naznačeno i overeno na poleđini lekarskog recepta.

Broj i datum dozvole:

000457545 2023 od 08.05.2024.

---------------------------------------------------------------------------------------------------

SLEDEĆE INFORMACIJE NAMENJENE SU ISKLJUČIVO ZDRAVSTVENIM STRUČNJACIMA:

Uputstvo za upotrebu - rekonstitucija, razblaživanje i primena

Lek Myozyme mora se rekonstituisati vodom za injekcije, a zatim razblažiti rastvorom natrijum-hlorida 9 mg/mL 0,9% za injekcije, i davati putem intravenske infuzije. Rekonstituciju i razblaživanje treba sprovesti u skladu sa pravilima dobre prakse, koja se posebno odnosi na aseptične uslove.

Zbog proteinske prirode aktivne supstance leka alglukozidaze alfa u rekonstituisanom rastvoru, a potom i u kesama za infuziju, može doći do stvaranja čestica. Stoga, pri primeni infuzije treba koristiti linijski filter od 0,2 mikrometra sa niskim vezivanjem proteina. Pokazalo se da se upotrebom linijskog filtera od 0,2 mikrometra, eliminišu samo vidljive čestice i da pri tome ne dolazi do gubitka proteina ili aktivnosti leka.

Treba unapred utvrditi tačan broj bočica koje treba rekonstituisati, na osnovu režima doziranja za određenog pacijenta mg/kg i izvaditi potrebne bočice iz frižidera, tako da se zagreju do sobne temperature oko 30 minuta. S obzirom na to da lek Myozyme ne sadrži konzervanse, svaka bočica leka Myozyme namenjena je isključivo za jednokratnu upotrebu.

Primenite aseptičnu tehniku

Rekonstitucija

Rekonstituisati 50 mg praška za koncentrat za infuziju leka Myozyme u svakoj bočici sa 10,3 mL vode za injekcije. Vodu za injekcije dodajte polako kap po kap niz ivicu bočice, a ne direktno u liofilizovanu masu. Svaku bočicu pažljivo nagnite i laganim kružnim pokretom promešajte. Bočicu nemojte okretati naopako, mešati ili mućkati. Pripremljeni koncentrat je zapremine 10,5 mL, sadrži 5 mg/mL alglukozidaze alfa i ima izgled bistrog, bezbojnog do bledo žutog rastvora koji može da sadrži samo čestice u vidu tankih prozirnih vlakana. Bočice sa pripremljenim koncentratom odmah pregledajte, radi uočavanja vidljivih čestica ili diskoloracije. Ukoliko se pri direktnom pregledu otkriju strane čestice osim onih koje su prethodno opisane ili ukoliko dođe do diskoloracije koncentrovanog rastvora, nemojte ga koristiti. Rekonstituisani koncentrovani rastvor ima pH vrednost od približno 6,2.

Nakon rekonstitucije, preporučuje se da se koncentrovani rastvor u bočicama odmah razblaži videti u nastavku teksta.

Razblaživanje

Nakon rekonstitucije koja je obavljena kako je prethodno opisano, rekonstituisani rastvor u bočici sadrži 5 mg alglukozidaze alfa po mL. Rekonstituisana zapremina omogućava tačno izvlačenje 10,0 mL što odgovara 50 mg alglukozidaze alfa iz svake bočice. Nju treba zatim dodatno razblažiti na sledeći način: polako izvlačite rekonstituisani rastvor iz svake bočice sve dok ne dobijete zapreminu za dozu koja je potrebna za pacijenta. Preporučena finalna koncentracija alglukozidaze alfa u kesama za infuziju kreće se od 0,5 mg/mL do 4 mg/mL. Eliminišite vazduh iz kese za infuziju. Takođe, izvadite onu zapreminu rastvora natrijum-hlorida 9 mg/mL 0,9% za injekcije koja će biti zamenjena rekonstituisanim lekom Myozyme. Polako ubrizgajte rekonstituisani lek Myozyme direktno u rastvor natrijum-hlorida 9 mg/mL 0,9% za injekcije. Lagano okrenite naopako ili protresite kesu za infuziju, kako bi se razblaženi rastvor izmešao. Nemojte mućkati niti prekomerno mešati kesu za infuziju.

Finalni infuzioni rastvor treba dati pacijentu što pre nakon pripreme razblaživanja. Sav neupotrebljeni lek ili otpadni materijal treba ukloniti bezbedno, u skladu sa lokalnim zahtevima.

Primena

Preporučuje se da se razblaženi rastvor primeni u roku od tri sata. Između rekonstitucije i završetka infuzije ne sme da prođe više od 24 sata. Preporučeni režim doziranja leka Myozyme iznosi 20 mg/kg primenjeno intravenskom infuzijom jednomsvake 2 nedelje.

Brzinu infuzije treba postupno povećavati. Preporučuje se da početna brzina infuzije bude 1 mg/kg/h te da se zatim, ako nema znakova reakcija povezanih sa infuzijom, njena brzina postepeno povećava za 2 mg/kg/h svakih 30 minuta dok se ne postigne najveća dopuštena brzina od 7 mg/kg/h.