Idelvion® 500i.j./2.5mL prašak i rastvarač za rastvor za injekciju

UPUTSTVO ZA LEK

Idelvion

500 i.j./2,5 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju

Idelvion

1000 i.j./2,5 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju

Idelvion

2000 i.j./5 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju

albutrepenonakog alfa rekombinantni koagulacioni faktor IX

Pažljivo pročitajte ovo uputstvo, pre nego što počnete da primate ovaj lek, jer ono sadrži informacijekoje su važne za Vas.

Uputstvo sačuvajte. Može biti potrebno da ga ponovo pročitate.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom lekaru, farmaceutu ili medicinskoj sestri.

Ovaj lek propisan je samo Vama i ne smete ga davati drugima. Može da im škodi, čak i kada imaju isteznake bolesti kao i Vi.

Ukoliko Vam se javi bilo koje neželjeno dejstvo, obratite se Vašem lekaru, farmaceutu ili medicinskojsestri. Ovo uključuje i bilo koje neželjeno dejstvo koje nije navedeno u ovom uputstvu. Vidite odeljak4.

ovom uputstvu pročitaćete:

Šta je lek Idelvion i čemu je namenjen

Šta treba da znate pre nego što primite lek Idelvion

Kako se primenjuje lek Idelvion

Moguća neželjena dejstva

Kako čuvati lek Idelvion

Sadržaj pakovanja i ostale informacije

1. Šta je lek Idelvion i čemu je namenjen

Idelvion je lek za hemofiliju koji zamenjuje prirodni faktor zgrušavanja koagulacije krvi IX. Aktivnasupstanca u leku Idelvion je albutrepenonakog alfa rekombinantni fuzioni protein koji povezuje koagulacioni faktor IX i albumin [rIX-FP].

Faktor IX učestvuje u zgrušavanju krvi. Pacijenti sa hemofilijom B imaju nedostatak faktora IX što znači da im se krv ne zgrušava dovoljno brzo pa postoji povećana sklonost krvarenju. Idelvion deluje tako štonadoknađuje faktor IX kod pacijenata sa hemofilijom B i omogućava zgrušavanje krvi.

Idelvion se koristi za sprečavanje ili zaustavljanje krvarenja koje uzrokuje nedostatak faktora IX kodpacijenata sa hemofilijom B u svim uzrasnim grupama hemofilija B se još naziva i urođenimnedostatkom faktora IX ili

-ovom bolešću.

2. Šta treba da znate pre nego što primite lek Idelvion

Lek Idelvion ne smete primati:

ukoliko ste alergični preosetljivi na aktivnu supstancu albutrepenonakog alfa ili na bilo koju od pomoćnih supstanci ovog leka navedene u odeljku 6.

ukoliko ste alergični na proteine hrčka.

Upozorenja i mere opreza

Sledljivost

Vrlo je važno beležiti broj serije Vašeg leka Idelvion. Stoga, svaki put kada dobijete novo pakovanje leka Idelvion zabeležite datum i broj serije koji se nalazi na pakovanju nakon reči ''Broj serije:'' i sačuvajte ove informacije na sigurnom mestu.

Razgovarajte sa svojim lekarom, farmaceutom ili medicinskom sestrom pre nego što primite lek Idelvion.

• Moguće su alergijske reakcije preosetljivost. Lek sadrži proteine hrčka u tragovima videti „Lek Idelvionne smete primati:”.

Ako se pojave simptomi alergijskih reakcija, odmah prestanite sa primenom leka i

obratite se Vašem lekaru ili centru za hemofiliju koji prati Vaše stanje. Vaš lekar Vas treba obavestitio ranim znacima alergijskih reakcija

Oni uključuju osip, generalizovanu koprivnjaču osip raširen po

celom telu, stezanje u grudima, zviždanje u grudima, pad krvnog pritiska i anafilaksu ozbiljnu alergijsku reakciju koja uzrokuje jako otežano disanje i vrtoglavicu. •Zbog rizika od alergijskih reakcija tokom lečenja faktorom IX, prve doze leka Idelvion moraju se primeniti pod lekarskim nadzorom u uslovima u kojima se može pružiti odgovarajuća medicinska pomoć u slučaju alergijskih reakcija.• Stvaranje

inhibitora

antitela poznata je komplikacija koja se može pojaviti u toku lečenja lekom Idelvion.

Ovi inhibitori onemogućuju pravilan tok lečenja. Ako se krvarenje ne može kontrolisati pomoću leka Idelvion, odmah se obratite lekaru. Bićete pod pažljivim praćenjem zbog mogućeg razvoja inhibitora.• Ako imate neko oboljenje jetre ili bolest srca ili ukoliko ste skorije imali veću hiruršku intervenciju, obratite se svom lekaru, jer u ovim slučajevima postoji povećan rizik od komplikacija povezanih sa zgrušavanjem krvi.• Ako je za ubrizgavanje leka Idelvion korišćen centralni venski kateter, Vaš lekar će u obzir uzeti rizik od komplikacija, uključujući lokalne infekcije, bakterije u krvi bakterijemiju i stvaranje krvnih ugrušaka tromboza u krvnim sudovima na mestu uvođenja katetera.

Drugi lekovi i lek Idelvion

Obavestite Vašeg lekara ili farmaceuta ukoliko uzimate, donedavno ste uzimali ili ćete možda uzimati bilokoje druge lekove, uključujući i lekove koji se mogu nabaviti bez lekarskog recepta.

Trudnoća, dojenje i plodnost

Ukoliko ste trudni ili dojite, mislite da ste trudni ili planirate trudnoću, obratite se Vašem lekaru ilifarmaceutu za savet pre nego što primite ovaj lek.Lek Idelvion se u periodu trudnoće i dojenja sme primeniti samo ukoliko je to neophodno.

Upravljanje vozilima i rukovanje mašinama

Lek Idelvion nema uticaja na Vašu sposobnost upravljanja motornim vozilima ili rukovanja mašinama.

Lek Idelvion sadrži natrijum.

Lek Idelvion sadrži do 8,6 mg natrijuma po bočici glavni sastojak kuhinjske soli, što odgovara 0,4% maksimalnog dnevnog unosa od 2 g natrijuma prema preporukama SZO za odraslu osobu.

3. Kako se primenjuje lek Idelvion

Uvek primenjujte ovaj lek tačno onako kako je navedeno u ovom uputstvu ili kako Vam je to objasnio Vašlekar, farmaceut ili medicinska sestra. Ukoliko niste sigurni proverite sa Vašim lekarom, farmaceutom ilimedicinskom sestrom.

Vaš lekar će odrediti dozu koju treba da primite. Doza leka Idelvion koju treba da primite i trajanje lečenja zavise od: • težine Vaše bolesti • mesta i intenziteta krvarenja • Vašeg kliničkog stanja i odgovora • Vaše telesne mase

Lek Idelvion se primenjuje kao injekcija u venu intravenski, i.v. nakon što Vaš lekar ili medicinska sestra rekonstituišu pomešaju prašak sa rastvaračem. Takođe je moguće da Vi ili neko drugi primenite lek Idelvion kao intravensku injekciju, ali tek nakon odgovarajuće obuke.

Rekonstitucija i primena

Opšta uputstva• Prašak se mora pomešati sa rastvaračem tečnošću i izvući iz bočice pod aseptičnim uslovima. Vaš lekar će Vam pokazati kako da pripremite rastvor i kako da izvučete rastvor iz bočice na pravi način.• Idelvion se ne sme mešati sa drugim lekovima ili rastvaračima osim sa onim navedenim u delu 6.• Rastvor treba da bude bistar ili blago opalescentan, žut do bezbojan, tj. moguće je prisustvo sjaja kada se drži prema svetlu, ali ne sme sadržati vidljive čestice. Nakon filtriranja ili izvlačenja videti u nastavku, a pre same primene, rastvor treba ponovo proveriti. Nemojte primenjivati rastvor koji je vidno zamućen ili sadrži talog.• Svu neiskorišćenu količinu leka ili otpadnog materijala nakon njegove upotrebe treba ukloniti, u skladu sa važećim propisima.

RekonstitucijaBez otvaranja bočica uverite se da su prašak i rastvarač na sobnoj ili telesnoj temperaturi. To možete postići tako što ćete bočice ostaviti na sobnoj temperaturi otprilike jedan sat ili držeći ih u rukama nekoliko minuta.Nemojte izlagati bočice direktnom izvoru toplote. Bočice se ne smeju zagrevati iznad telesne temperature 37 °C.

Pažljivo uklonite zaštitne poklopce sa bočica i očistite izložene gumene čepove alkoholnim tupferima. Pustite da se bočice osuše pre otvaranja Mix2Vial pakovanja koje sadrži sistem za prenos leka sa filterom, a potom se pridržavajte uputstava u nastavku.

1. Otvoriti Mix2Vial pakovanje uklanjanjem zaštitne folije.

Ne vaditi

Mix2Vial iz blister pakovanja!

bočicu sa rastvaračem

na ravnu, čistu površinu, i

čvrsto držati bočicu. Uzeti Mix2Vial u blister pakovanju i gurnuti oštar vrh na kraju

plavog

pravo nadole

kroz čep bočice sa rastvaračem.

3. Pažljivo ukloniti blister pakovanje sa Mix2Vial seta držeći

za obod, povlačeći

vertikalno

naviše. Uverite se da je

uklonjeno samo blister pakovanje, a ne i Mix2Vial set.

4. Postaviti

bočicu sa lekom

na ravnu i čvrstu površinu.

Okrenuti bočicu sa rastvaračem na koju je dodat Mix2Vial set i gurnuti oštar vrh na kraju

providnog

adaptera pravo

nadole

kroz čep bočice sa lekom. Rastvarač će se

automatski izliti u bočicu sa lekom.

5. Jednom rukom držati stranu Mix2Vial seta na kojoj je bočica sa lekom, a drugom rukom držati stranu bočice sa rastvaračem i pažljivo, odvrtanjem u smeru suprotnom od kretanja kazaljke na satu, razdvojiti set na dva dela. Odbaciti bočicu sa rastvaračem na koju je dodat plavi Mix2Vial adapter.

6. Laganim, kružnim pokretima bočice sa praškom izvršiti

potpuno rastvaranje praška u bočici na koju je dodat providni adapter. Ne mućkati.

7. Uvući vazduh u prazan, sterilan špric. Držeći bočicu sa

praškom uspravno, povezati špric sa Mix2Vial

konektorom zavrtanjem u pravcu kazaljke na satu. Ubaciti vazduh u bočicu sa praškom.

Izvlačenje leka i primena

8. Držeći pritisnut klip šprica, okrenuti sistem za 180 stepeni i

uvući rastvor u špric pritiskanjem klipa polako unazad.

9. Sada kada je rastvor prebačen u špric, čvrsto držati telo

šprica tako da klip šprica bude okrenut nadole i razdvojiti Mix2Vial providni adapter od šprica odvrtanjem u smeru suprotnom od kretanja kazaljke na satu.

Upotrebite set za venipunkturu koji je priložen u pakovanju leka i stavite iglu u venu. Krv treba da poteče prema kraju cevčice. Pričvrstite špric na navojni, zaporni kraj seta za venipunkturu.

Polako ubrizgajte

rekonstituisani rastvor brzinom koja Vam je ugodna, do najviše 5 mL/min intravenski

uputstva koja Vam je dao lekar. Pazite da ne uvučete krv u špric koji sadrži lek.

Proverite imate li neželjene rekacije koje se mogu javiti odmah nakon primene leka. Ako primetite neželjenu reakciju koja bi mogla biti povezana sa primenom leka Idelvion, potrebno je prekinuti injekciju videti odeljak 2 i 4.

Ako imate dodatnih pitanja o primeni ovog leka, obratite se Vašem lekaru, farmaceutu ili medicinskoj sestri.

Ako ste primili više leka Idelvion nego što treba

Ukoliko ste primili više leka Idelvion nego što treba, obavestite Vašeg lekara.

Ako ste zaboravili da primite lek Idelvion

Ne uzimajte duplu dozu da bi nadoknadili propuštenu dozu. Primenite sledeću dozu odmah i nastavite da primenjujete lek po savetu Vašeg lekara.

Ako naglo prestanete da primate lek Idelvion

Nemojte prekidati primenu leka bez konsultacije sa lekarom.

Ako imate dodatnih pitanja o primeni ovog leka, obratite se Vašem lekaru, farmaceutu ili medicinskoj sestri.

4. Moguća neželjena dejstva

Kao i svi lekovi, ovaj lek može da prouzrokuje neželjena dejstva, iako ona ne moraju da se jave kod svihpacijenata koji uzimaju ovaj lek.

Odmah se obratite Vašem lekaru ukoliko:• primetite simptome alergijskih reakcija videti u nastavku• primetite da je lek prestao da deluje krvarenje ne prestaje

Sledeća neželjena dejstva su primećena kod lekova koji sadrže faktor IX:

Reakcije preosetljivosti alergijskog tipa su moguće javljaju se često i mogu uključivati sledeće simptome: osip, generalizovanu koprivnjaču osip po celom telu koji svrbi, stezanje u grudima, zviždanje u grudima, nizak krvni pritisak i anafilaksu ozbiljna reakcija koja uzrokuje jako otežano disanje ili vrtoglavicu. Ukoliko se neki od simptoma pojavi, odmah prestanite sa primenom leka i obratite se Vašem lekaru.

Inhibitori: lek je prestao da deluje krvarenje ne prestaje. Može doći do razvoja inhibitoraneutrališućih antitela na faktor IX učestalost je nepoznata, zbog čega lek više neće delovati na pravi način. Ako se to dogodi, prestanite sa primenom leka i odmah se obratite lekaru.

Česta

neželjena dejstva mogu da se jave kod najviše 1 na 10 pacijenata koji primaju lek:

reakcije na mestu primene injekcije

Povremena

neželjena dejstva mogu da se jave kod najviše 1 na 100 pacijenata koji primaju lek:

Neželjene reakcije kod dece i adolescenata

Očekuje se da neželjene reakcije kod dece budu iste kao kod odraslih.

Prijavljivanje neželjenih reakcija

Ukoliko Vam se ispolji bilo koja neželjena reakcija, potrebno je da o tome obavestite lekara, farmaceuta ilimedicinsku sestru. Ovo uključuje i svaku moguću neželjenu reakciju koja nije navedena u ovom uputstvu. Prijavljivanjem neželjenih reakcija možete da pomognete u proceni bezbednosti ovog leka. Sumnju naneželjene reakcije možete da prijavite Agenciji za lekove i medicinska sredstva Srbije ALIMS:

Agencija za lekove i medicinska sredstva SrbijeNacionalni centar za farmakovigilancuVojvode Stepe 458, 11221 BeogradRepublika Srbijawebsite: www.alims.gov.rse-mail: [email protected]

5. Kako čuvati lek Idelvion

Čuvati lek van vidokruga i domašaja dece.

Ne smete koristiti lek Idelvion posle isteka roka upotrebe naznačenog na pakovanju leka nakon „Važi do:“.Datum isteka roka upotrebe se odnosi na poslednji dan navedenog meseca.

Čuvati lek na temperaturi do 25 °C. Ne zamrzavati. Čuvati u spoljašnjem pakovanju, radi zaštite od svetlosti. Nakon rekonstitucije dokazana je hemijska i fizička stabilnost tokom 8 sati na temperaturi 2°C do 25 °C. Sa mikrobiološke tačke gledišta lek se mora upotrebiti odmah. Ako se ne primeni odmah, vreme i uslovi čuvanja pre primene leka su odgovornost korisnika.

Neupotrebljivi lekovi se predaju apoteci u kojoj je istaknuto obaveštenje da se u toj apoteci prikupljajuneupotrebljivi lekovi od građana. Neupotrebljivi lekovi se ne smeju bacati u kanalizaciju ili zajedno sakomunalnim otpadom. Ove mere će pomoći u zaštiti životne sredine.

6. Sadržaj pakovanja i ostale informacije

Šta sadrži lek Idelvion

Aktivna supstanca leka Idelvion je: albutrepenonakog alfa.

Idelvion, 500 i.j./2,5 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju

Jedna bočica sadrži 500 i.j. albutrepenonakoga alfa. Nakon rekonstitucije sa 2,5 mL vode za injekcije, dobijeni rastvor sadrži 200 i.j./mL albutrepenonakoga alfa.

Idelvion, 1000 i.j./2,5 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju

Jedna bočica sadrži 1000 i.j. albutrepenonakoga alfa. Nakon rekonstitucije sa 2,5 mL vode za injekcije, dobijeni rastvor sadrži 400 i.j./mL albutrepenonakoga alfa.

Idelvion, 2000 i.j./5 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju

Jedna bočica sadrži 2000 i.j. albutrepenonakoga alfa. Nakon rekonstitucije sa 5 mL vode za injekcije, dobijeni rastvor sadrži 400 i.j./mL albutrepenonakoga alfa.

Pomoćne supstance su:

trinatrijum-citrat, dihidrat;polisorbat 80;manitol;saharoza;hlorovodonična kiselina za podešavanje pH vrednosti

Voda za injekcije

Kako izgleda lek Idelvion i sadržaj pakovanja

Prašak i rastvarač za rastvor za injekciju

svetlo žut do beli prašak i bistri, bezbojni rastvarač - voda za

Rekonstituisani rastvor

Rastvor treba da bude bistar ili blago opalescentan, žut do bezbojan, tj. moguće je

prisustvo sjaja kada se drži prema svetlu, ali ne sme sadržati vidljive čestice.

Unutrašnje pakovanje:

Idelvion, 500 i.j./2,5 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju

Bočica sa praškom:

Bočica od stakla tipa I, zapremine 6 mL s gumenim čepom od bromobutil gume, plastičnim diskom i aluminijumskom kapom.

Bočica sa rastvaračem 2,5 mL vode za injekcije

Bočica od stakla tipa I s gumenim čepom od hlorobutil ili bromobutil gume, plastičnim diskom i aluminijumskom kapom.

Idelvion, 1000 i.j./2,5 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju

Bočica sa praškom:

Bočica od stakla tipa I, zapremine 6 mL s gumenim čepom od bromobutil gume, plastičnim diskom i aluminijumskom kapom.

Bočica sa rastvaračem 2,5 mL vode za injekcije

Bočica od stakla tipa I s gumenim čepom od bromobutil ili hlorobutil gume, plastičnim diskom i aluminijumskom kapom.

Idelvion, 2000 i.j./5 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju

Bočica sa praškom:

Bočica od stakla tipa I, zapremine 10 mL s gumenim čepom od bromobutil gume, plastičnim diskom i aluminijumskom kapom.

Bočica sa rastvaračem 5 mL vode za injekcije

Bočica od stakla tipa I s gumenim čepom od bromobutil ili hlorobutil gume, plastičnim diskom i aluminijumskom kapom.

Spoljašnje pakovanje leka je složiva kartonska kutija u kojoj se nalazi:

Idelvion, 500 i.j./2,5 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekcijuIdelvion, 1000 i.j./2,5 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju

bočica sa praškom1 bočica sa 2,5 mL vode za injekcije1 filter transfer set 20/20Set za primenu leka unutrašnja kutija:1 špric za jednokratnu upotrebu, 5 mL1 set za venipunkturu2 alkoholna tupfera1 nesterilni flaster

Idelvion, 2000 i.j./5 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju

bočica sa praškom1 bočica sa 5 mL vode za injekcije1 filter transfer set 20/20Set za primenu leka unutrašnja kutija:1 špric za jednokratnu upotrebu, 10 mL1 set za venipunkturu2 alkoholna tupfera1 nesterilni flaster

Nosilac dozvole i proizvođač

Nosilac dozvole za stavljanje leka u promet: PHARMASWISS D.O.O., BEOGRAD, Batajnički drum 5 A, Beograd

Proizvođač: CSL BEHRING GMBH, Emil-von-Behring-Straße 76, Marburg, Nemačka

Ovo uputstvo je poslednji put odobreno

Oktobar, 2023.

Režim izdavanja leka:

Lek se može upotrebljavati u stacionarnoj zdravstvenoj ustanovi; izuzetno lek se može izdavati i uz lekarski recept, u cilju nastavka terapije kod kuće, što mora biti naznačeno i overeno na poleđini recepta.

Broj i datum dozvole:

Idelvion, 500 i.j./2,5 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju:

515-01-03688-22-001 od 09.10.2023.

Idelvion, 1000 i.j./2,5 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju:

515-01-03689-22-001 od 09.10.2023.

Idelvion, 2000 i.j./5 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju:

515-01-03690-22-001 od 09.10.2023.

------------------------------------------------------------------------------------------------

SLEDEĆE INFORMACIJE NAMENJENE SU ISKLJUČIVO ZDRAVSTVENIM STRUČNJACIMA:

DoziranjeDoza i trajanje supstitucione terapije zavise od težine nedostatka faktora IX, mesta i obima krvarenja i kliničkog stanja pacijenta.

Broj primenjenih jedinica faktora IX izražava se u internacionalnim jedinicama i.j., koje su u skladu sa važećim standardom Svetske zdravstvene organizacije SZO za lekove koji sadrže faktor IX. Aktivnost faktora IX u plazmi izražava se ili procentualno u odnosu na normalnu humanu plazmu ili u internacionalnim jedinicama u odnosu na internacionalni standard za faktor IX u plazmi.

Jedna internacionalna jedinica i.j. aktivnosti faktora IX jednaka je količini faktora IX u jednom mililitru normalne humane plazme.

Lečenje prema potrebi

Izračunavanje potrebne doze faktora IX zasniva se na empirijski utvrđenoj činjenici da jedna internacionalna jedinica i.j. faktora IX po kg telesne mase povećava aktivnost faktora IX u plazmi za, prosečno 1,3 i.j./dL 1,3 % normalne aktivnosti kod pacijenata uzrasta ≥ 12 godina i za 1,0 i.j./dL 1,0 % normalne aktivnosti kod pacijenata uzrasta < 12 godina. Potrebna doza se određuje prema sledećoj formuli:

Potrebna doza i.j. = telesna masa kg x željeno povećanje vrednosti faktora IX % normalne vrednosti ili i.j./dL x {recipročna vrednost primećenog oporavka i.j./kg na i.j./dL}Očekivano povećanje vrednosti faktora IX i.j./dL ili % normalne vrednosti = Doza i.j. x oporavaki.j./dL na i.j./kg/telesna masa kg

Doza koju treba primeniti i učestalost primene uvek treba da budu usmereni ka postizanju kliničke efikasnosti u svakom pojedinačnom slučaju.

Pacijenti uzrasta < 12 godinaZa prirast po jedinici doze od 1 i.j./dL na 1 i.j./kg, doza se izračunava na sledeći način:Potrebna doza i.j. = telesna masa kg x željeno povećanje vrednosti faktora IX i.j./dL x 1 dL/kg

Primer1. Kod pacijenta telesne mase 20 kg sa teškom hemofilijom B potrebno je postići maksimalnu vrednostod 50% normalne vrednosti. Odgovarajuća doza bi bila: 20 kg x 50 i.j./dL x 1 dL/kg = 1000 i.j.

2. Očekuje se da će doza leka Idelvion od 1000 i.j., primenjena pacijentu telesne mase 25 kg, dovesti do povećanja maksimalne vrednosti faktora IX nakon injekcije za 1000 i.j./25 kg x 1,0 i.j./dL na i.j./kg = 40 i.j./dL 40% normalne vrednosti.

Pacijenti uzrasta ≥ 12 godinaZa prirast po jedinici doze od 1,3 i.j./dL na 1 i.j./kg, doza se izračunava na sledeći način:Potrebna doza i.j. = telesna masa kg x željeno povećanje vrednosti faktora IX i.j./dL x 0,77 dL/kg

Primer3. Kod pacijenta telesne mase 80 kg sa teškom hemofilijom B potrebno je postići maksimalnu vrednostod 50% normalne vrednosti. Odgovarajuća doza bi bila: 80 kg x 50 i.j./dL x 0,77 dL/kg = 3080 i.j.

4. Očekuje se da će doza leka Idelvion od 2000 i.j., primenjena pacijentu telesne mase 80 kg, dovesti do povećanja maksimalne vrednosti faktora IX nakon injekcije za 2000 i.j. x 1,3 i.j./dL na i.j./kg/80 kg = 32,5 i.j./dL 32,5% normalne vrednosti.

slučaju sledećih događaja krvarenja, aktivnost faktora IX ne sme pasti ispod navedene vrednosti aktivnosti u plazmi izražene u % normalne vrednosti ili u i.j./dL u odgovarajućem periodu primene leka. Sledeća tabela se može upotrebiti kao vodič za doziranje kod epizoda krvarenja i hirurških intervencija:

Stepen krvarenja / vrsta hirurške intervencije

Potrebna vrednostfaktora IX % i.j./dL

Učestalost doziranja sati / trajanje terapije dani

KrvarenjeBlaga ili umerena hemartroza, krvarenje u mišiću osim bočno slabinskog mišića ili krvarenje u usnoj duplji

Jedna doza bi trebala da budedovoljna kod većinekrvarenja. Nakon 24 – 72 satamože se primeniti dozaodržavanja ako su i daljeprisutni znakovi krvarenja.

Obilnije krvarenje

Krvarenja opasna po

život, krvarenje duboko umišiću, uključujući bočno slabinski mišić

Ponoviti primenu na svakih 24 do 72 sata tokom prve nedelje, a zatim doza održavanja jednom nedeljno dok se ne zaustavi krvarenje i postigne zaceljenje.

Manje hirurške intervencijeUključujući nekomplikovano vađenje zuba

50 – 80 pre i posle intervencije

Jedna doza može da bude dovoljna za većinu manjih hirurških intervencija. Ukoliko je potrebno, doza održavanja se može dati nakon 24-72 sata dok se ne zaustavi krvarenje i postigne zaceljenje.

Veće hirurške intervencije

60 - 100 pre i posle intervencije

Ponoviti primenu svakih 24 - 72 sata tokom prve nedelje, a zatim primeniti dozu održavanja 1 - 2 puta nedeljno dok se ne zaustavi krvarenje i postigne zaceljenje.

Za dugotrajnu profilaksu protiv krvarenja kod pacijenata sa teškom hemofilijom B uobičajena doza je 35 do 50 i.j./kg jednom nedeljno.Neki pacijenti, koji su postigli dobru kontrolu primenom leka jednom nedeljno, mogu primenjivati do 75 i.j./kg u intervalu od 10 do 14 dana. Pacijentima uzrasta iznad 18 godina može se razmotriti dalji produžetak intervala lečenja videti odeljak Farmakodinamski podaci u Sažetku karakteristika leka.

nekim slučajevima, naročito kod mlađih pacijenata, možda će biti potrebni kraći intervali između doziranja ili veće doze.

Nakon epizode krvarenja tokom profilakse pacijenti treba da održavaju svoj režim profilakse što je više moguće, sa 2 doze leka Idelvion primenjene u razmaku od najmanje 24 sata ali i duže ako se tako smatra prikladnijim za pacijenta.

Pedijatrijska populacija

Preporučen režim doziranja za dugotrajnu profilaksu je od 35 do 50 i.j./kg jednom nedeljno videti odeljke Farmakodinamski podaci i Farmakokinetički podaci u Sažetku karakteristika leka. Za adolescente uzrasta od 12 i više godina preporuke za doziranje su iste kao kod odraslih videti iznad.

Posebna upozorenja i mere opreza

InhibitoriNakon ponovljenog lečenja lekovima koji sadrže humani koagulacioni faktor IX, pacijente je potrebno nadzirati zbog mogućeg razvoja neutrališućih antitela inhibitora, čiju količinu treba odrediti u Bethesda jedinicama engl.

Bethesda Units

BU uz pomoć odgovarajućih bioloških testova.

literaturi su prijavljeni slučajevi koji pokazuju korelaciju između razvoja inhibitora faktora IX i alergijskih reakcija. Stoga kod pacijenata sa alergijskim reakcijama treba ispitati moguću prisutnost inhibitora. Treba napomenuti da pacijenti sa inhibitorima faktora IX mogu imati povećan rizik od anafilakse pri ponovnom izlaganju faktoru IX.

Praćenje lečenjaTokom lečenja savetuje se odgovarajuće određivanje koncentracije faktora IX kako bi se odredila doza koju treba primeniti i učestalost ponavljanja infuzija. Pojedini pacijenti mogu imati različite odgovore na faktor IX, pokazujući različite vrednosti poluvremena eliminacije i oporavka. Doza koja se zasniva na telesnoj masi se verovatno mora prilagoditi kod pothranjenih ili pacijenata sa prekomernom telesnom masom. Posebno u slučaju većih hirurških intervencija, neophodno je precizno praćenje supstitucione terapije analizom koagulacije određivanje aktivnosti faktora IX u plazmi.

Kada se primenjuje

jednostepeni test koagulacije zasnovan na tromboplastinskom vremenu engl.

activated partial thromboplastin time

aPTT za određivanje aktivnosti faktora IX u uzorcima krvi

pacijenata, na rezultate aktivnosti faktora IX u plazmi mogu značajno uticati vrsta aPTT reagensa i referentni standard koji se upotrebljava u testu. Rezultati jednostepenog testa koagulacije u kojem se koristi aPTT reagens na bazi kaolina ili reagens

verovatno će pokazati manji stepen aktivnosti od stvarne. Ovo je

posebno važno kod promene laboratorija i/ili reagenasa koji se upotrebljavaju u testu.