Haemonine 500 100i.j./mL prašak i rastvarač za rastvor za injekciju

UPUTSTVO ZA LEK

Haemonine 500, 100 i.j./mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju

humani faktor koagulacije IX

Pažljivo pročitajte ovo uputstvo, pre nego što počnete da koristite ovaj lek.

Uputstvo sačuvajte. Može biti potrebno da ga ponovo pročitate.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom lekaru ili farmaceutu.

Ovaj lek propisan je Vama i ne smete ga davati drugima. Može da im škodi, čak i kada imaju iste

znake bolesti kao i Vi.

Ukoliko Vam se javi bilo koje neželjeno dejstvo obratite se Vašem lekaru ili farmaceutu. Ovo

uključuje i bilo koje neželjeno dejstvo koje nije navedeno u ovom uputstvu. Videti odeljak 4.

ovom uputstvu pročitaćete:

Šta je lek Haemonine 500 i čemu je namenjen

Šta treba da znate pre nego što primite lek Haemonine 500

Kako se primenjuje lek Haemonine 500

Moguća neželjena dejstva

Kako čuvati lek Haemonine 500

Sadržaj pakovanja i ostale informacije

1. Šta je lek Haemonine 500 i čemu je namenjen

Lek Haemonine 500 je dostupan kao prašak i rastvarač za rastvor za injekciju. Jedna bočica leka Haemonine 500 sadrži 500 i.j. internacionalnih jedinica humanog faktora koagulacije IX.Zasebna bočica sadrži 5 mL vode za injekcije.Specifična aktivnost leka Haemonine 500 je ≥ 70 i.j./mg proteina.

Lek Haemonine 500 se koristi za

zaustavljanje

sprečavanje krvarenja

uzrokovanog nedostatkom

faktora IX hemofilija B kod odraslih, adolescenata i dece uzrasta iznad 6 godina. Stoga lek Haemonine 500, kao lek koji sadrži faktor koagulacije IX, pripada farmakoterapijskoj grupi antihemoragika lekova koji zaustavljaju krvarenje. Faktor koagulacije IX je protein koji predstavlja deo prirodnog puta kojim organizam stvara krvne ugruške kako bi zaustavio krvarenje. Njegovo odsustvo ili smanjen nivo u krvi izazivaju probleme sa koagulacijom koji mogu dovesti do obilnog krvarenja u zglobovima, mišićima ili unutrašnjim organima. Ovo stanje možete imati od rođenja ili ga steći kasnije tokom života. Primena leka Haemonine 500 može nadomestiti ovaj nedostatak.

2. Šta treba da znate pre nego što primite lek Haemonine 500

Lek Haemonine 500 ne smete primenjivati:

ukoliko ste

alergični preosetljivi

na humani faktor koagulacije IX, ili na bilo koju od pomoćnih

supstanci ovog leka navedenih u odeljku 6, kao i na heparin. U slučaju da ste

alergični

preosetljivi na lek Haemonine 500

to će se obično videti već nakon prve primene. Rani znaci

reakcija preosetljivosti su crvenilo kože, koprivnjača, svrab po celom telu, otok usana i jezika, otežano disanje, stezanje u grudima, zviždanje u grudima, pad krvnog pritiska, gubitak svesti kojimogu da napreduju do teških alergijskih reakcija videti takođe odeljak “Moguća neželjena dejstva”. Ukoliko se kod Vas javi jedan ili više gorenavedenih simptoma, odmah se obratite Vašemlekaru.

Upozorenja i mere opreza

Razgovarajte sa Vašim lekarom ili farmaceutom pre nego što primite lek Haemonine 500 u sledećim situacijama:

pre nego što primite lek Haemonine 500 treba da kažete svom lekaru, ukoliko znate da imate rizik od tromboze ili ste imali tromboembolijske komplikacije u prošlosti, ukoliko imate oboljenja jetre, ukoliko je planirana operacija. Ova stanja povećavaju Vaš rizik od stvaranja unutrašnjih ugrušaka, čak i kada niste povređeni. Ako niste sigurni, porazgovarajte sa Vašim lekarom. Rizik od stvaranja unutrašnjih ugrušaka može biti povećan;

ukoliko imate faktore rizika za kardiovaskularne događaje, terapija lekom Haemonine 500 može dapoveća kardiovaskularni rizik. Ako niste sigurni, porazgovarajte sa Vašim lekarom;

moguće su alergijske reakcije tipa preosetljivosti kod primene leka Haemonine 500. Odmah se obratite Vašem lekaru ili specijalizovanom centru za hemofiliju, ukoliko se jave rani znakovi reakcije preosetljivosti/alergijske reakcije poput generalizovane urtikarije, stezanja u grudima, zviždanja u grudima, niskog krvnog pritiska ili anafilakse teška alergijska reakcija poput otežanog gutanja i/ili disanja, nizak krvni pritisak, crveno ili otečeno lice i/ili ruke videti takođe odeljak “Moguća neželjena dejstva”;

odmah se obratite Vašem lekaru ili specijalizovanom centru za hemofiliju ukoliko krvarenje ne prestaje kao što je očekivano ili ukoliko primetite da ste značajno povećali primenu leka Haemonine 500 u cilju kontrole krvarenja. Vaš lekar će uraditi test krvi kako bi proverio da li su se kod Vas razvila neutrališuća antitela inhibitori protiv ovog leka. Rizik od razvoja inhibitora je najveći kod pacijenata koji nisu prethodno bili na terapiji supstitucije faktora IX ili su u ranoj fazi primene terapije, tj. kod male dece videti takođe odeljak “Moguća neželjena dejstva”;

inhibitori mogu nastati zajedno sa alergijom. Pacijenti sa inhibitorima faktora IX mogu biti pod

povećanim rizikom od anafilakse tokom terapije faktorom IX;

kada se lekovi proizvode iz humane krvi ili plazme, preduzimaju se odgovarajuće mere radi sprečavanja prenosa infekcija na pacijente. Ovo uključuje pažljiv odabir donora krvi i plazme kako

bi se isključili mogući prenosioci infekcija, testiranje svake pojedinačne donacije i pulova plazme na znake virusa/infekcija. Proizvođači ovih lekova takođe uključuju korake u preradi krvi ili plazme koji mogu da inaktiviraju ili uklonjaju viruse. Uprkos ovim merama, kada se primene lekovi proizvedeni iz humane krvi ili plazme, mogućnost prenošenja infekcija se ne može u potpunosti isključiti. Ovo se takođe odnosi i na nepoznate ili izmenjene viruse i druge vrste infekcija.Mere koje se preduzimaju mogu se smatrati efikasnim za viruse sa omotačem, kao što su virus humane imunodeficijencije HIV, hepatitis B virus i hepatitis C virus, kao i za hepatitis A virus bez omotača. Ove mere mogu biti ograničene efikasnosti kod virusa bez omotača, kao što je Parvovirus B19. Infekcija Parvovirusom B19 može da bude opasna za trudnice fetalne infekcije i za osobe čiji je imunski sistem oslabljen ili koje imaju neki od oblika anemije npr. bolest srpastih ćelija ili hemolitična anemija;Ako redovno/ponovljeno primate faktor koagulacije IX proizveden iz humane plazme, Vaš lekar Vam može preporučiti da razmotrite vakcinaciju protiv virusa hepatitisa A i B;

ako je potreban centralni venski kateter engl.

central venous access device,

CVAD postoji rizik

od komplikacija povezanih sa centalnim venskim kateterom, koje uključuju lokalne infekcije, bakteriemiju i trombozu na mestu primene katetera;

strogo se preporučuje da se pri svakoj primeni leka Haemonine 500 beleži ime pacijenta i broj serijeleka, kako bi se održala veza između pacijenta i primenjene serije leka.

Nema dovoljno podataka da bi se preporučila primena leka Haemonine 500 kod dece mlađe od 6 godina.

Drugi lekovi i lek Haemonine 500

Obavestite Vašeg lekara i farmaceuta ukoliko uzimate, donedavno ste uzimali ili ćete možda uzimati bilo koje druge lekove.Nisu poznate interakcije leka Haemonine 500 sa drugim lekovima.

Trudnoća i dojenje

Ukoliko ste trudni ili dojite, mislite da ste trudni ili planirate trudnoću, obratite se Vašem lekaru ili farmaceutu za savet pre nego što uzmete ovaj lek.

Hemofilija B je retka kod žena. Stoga nema iskustva u primeni leka Haemonine 500 u periodu trudnoće i dojenja.

Upravljanje vozilima i rukovanje mašinama

Lek Haemonine 500 nema ili ima zanemarljiv uticaj na sposobnost upravljanja vozilima i rukovanjamašinama.

Lek Haemonine 500 sadrži natrijum.

Ovaj lek sadrži maksimalno 4,9 mmol 113 mg natrijuma po standardnoj dozi od 2000 i.j. Savetuje se poseban oprez prilikom upotrebe kod pacijenata koji su na dijeti u kojoj se kontroliše unos natrijuma.

3. Kako se upotrebljava lek Haemonine 500

Uvek primenjujte ovaj ovaj lek tačno onako kako Vam je to objasnio Vaš lekar. Ukoliko niste sigurni, proverite sa Vašim lekarom ili farmaceutom.

Terapiju lekom Haemonine 500 treba da započne i vodi samo lekar koji ima iskustva u lečenju hemofilije.

Doziranje i način primene

Količina leka Haemonine 500 koja Vam je potrebna zavisi od Vaše telesne mase, težine nedostatka faktora IX, mesta i težine krvarenja i potrebe da se krvarenje speči, na primer pre intervencije kod zubara ili hirurške intervencije.Vaš lekar će odrediti potrebnu dozu leka Haemonine 500 i učestalost primene da bi se postigla potrebna koncentracija faktora IX u Vašoj krvi. Ne koristite veće doze od onih koje Vam je propisao Vaš lekar.

Broj datih jedinica faktora IX izražava se u internacionalnim jedinicama i.j. koje su određene prema važećem standardu Svetske Zdravstvene Organizacije za lekove koji sadrže faktor koagulacije IX. Aktivnost faktora koagulacije IX u plazmi se izražava ili u procentu relativan odnos u odnosu na normalne vrednosti u humanoj plazmi ili u internacionalnim jedinicama relativan odnos u odnosu na internacionalne standarde za faktor koagulacije IX u plazmi.

Terapija po potrebi

Aktivnost jedne internacionalne jedinice i.j. faktora IX je ekvivalentna količini faktora IX u 1 mLuobičajene humane plazme.Izračunavanje potrebne doze faktora IX se zasniva na empirijskom znanju da 1 i.j. faktora IX po kg telesne mase podiže aktivnost faktora IX u plazmi za 1-2% od normalne vrednosti. Potrebne doze se izračunavaju po sledećoj formuli:

Potrebne jedinice = telesna masa kg x željeni porast aktivnosti faktora IX % i.j./dL x 0,8

slučaju sledećih hemoragijskih događaja, aktivnost faktora koagulacije IX ne bi smela da bude manja od predviđene aktivnosti u % od normalne aktivnosti ili u i.j./dL u plazmi u odgovarajućem periodu vremena. Sledeća tabela se može koristiti kao vodič za doziranje kod epizoda krvarenja i operacija:

Stepen krvarenja/Tip hiruške intervencije

Potrebna koncentracija faktoraIX % i.j./dL

Učestalost doziranja časovi/Trajanje terapije dani

Krvarenja

Rana hemartroza, krvarenje izmišića ili krvarenje u usnoj duplji

Ponavljati svaka 24 sata.Najmanje 1 dan, sve dok seepizoda krvarenja, na koju ukazujebol, ne povuče ili ne dođe doozdravljenja.

Intenzivnija hemartroza krvarenje u zglobu, krvarenjeiz mišića ili hematomi

Ponavljati primenu svaka 24 satatokom 3 – 4 dana ili više, sve dokse bol i akutna nesposobnost neprevaziđu.

Krvarenja opasna po život

Ponavljati primenu svakih 8 do 24sata dok se ne otkloni opasnost.

Operacije

uključujući

vađenje zuba

Svaka 24 sata najmanje 1 dan, dok se ne postigne izlečenje.

Veće operacije

80-100pre i posle operacije

Ponavljati primenu svakih 8 do 24sata dok se ne postigne adekvatnozaceljenje rane; nakon toga slediterapija najmanje tokom 7 dana dabi se održala stalna aktivnostfaktora IX od 30-60% i.j./dL.

Za dugotrajnu profilaksu sprečavanje krvarenja kod pacijenata sa teškom hemofilijom B, uobičajene doze su 20 - 40 i.j. faktora IX po kilogramu telesne mase u intervalima od 3 do 4 dana. U nekim slučajevima, posebno kod mlađih pacijenata, mogu biti neophodni kraći intervali između doza ili veće doze.

Preporučuje se da se ne prekorači maksimalna brzina infuzije od 5 mL/min.Ako imate utisak da je dejstvo leka Haemonine 500 suviše slabo, recite to Vašem lekaru. Možda je kod Vas došlo do razvoja

antitela inhibitora na faktor IX

videti odeljke “Upozorenja i mere opreza” i “Moguća

neželjena dejstva”.

Pedijatrijska populacija

Nema dovoljno podataka da bi se preporučila primena leka Haemonine 500 kod dece uzrasta ispod 6 godina.

Ako ste primili više lek Haemonine 500 nego što treba

Nisu prijavljeni slučajevi predoziranja humanim faktorom koagulacije IX.

Ako ste zaboravili da primite lek Haemonine 500

Ne uzimajte duplu dozu da bi nadoknadili propuštenu.

Ako naglo prestanete da primate lek Haemonine 500

Nemojte prekidati primenu leka bez konsultacije sa Vašim lekarom. Treba da primate lek Haemonine 500 tačno onako kako Vam je Vaš lekar objasnio.

Uputstvo za upotrebu

Lek Haemonine 500 se primenjuje u venu intravenska primena. Ukoliko Vam je propisano da koristite lek Haemonine 500 kod kuće, Vaš lekar ili medicinska sestra iz specijalizovanog centra za hemofiliju će morati da se uvere da Vi znate kako se koristi ovaj lek.

Ukoliko imate bilo kakvu sumnju vezano za primenu leka Haeminine 500, obratite se svom lekaru u specijalizovanom centru za hemofiliju a savet i obuku pre nego što primenite sami sebi lek. Pratite uputstva koja Vam je dao Vaš lekar ili medicinska sestra koji imaju iskustva u lečenju hemofilije. Tokom pripreme i primene leka Haemonine 500 važno je koristiti sterilne uslove.

Lek Haemonine 500 se ne sme mešati sa drugim lekovima.

Koristite samo priloženi injekcioni set inače terapija možda neće biti efikasna zbog adsorpcije humanogfaktora koagulacije IX na unutrašnje površine neke druge opreme za primenu injekcije.

Rastvaranje praška:- Zagrejati rastvarač voda za injekcije i prašak u neotvorenim bočicama do sobnetemperature maksimalno. 35 °C i tu temperaturu održavati za vreme procesa rastvaranja oko 10 minuta. Ukoliko se za zagrevanje koristi vodeno kupatilo, mora se striktno voditi računa da voda ne dođe u kontakt sa čepom ili zatvaračem bočice.To bi moglo dovesti do kontaminacije leka.- Uklonite zatvarač sa obe bočice i oslobodite centralni deo gumenog čepa Slika.1.- Očistite čep dezinfekcionim sredstvom.

Otvorite pakovanje transfer sistema Sl.2. Na bočicu sa vodom rastvaračem, koja stoji uspravno, staviti otvorenu stranu pakovanja plavi deo transfer sistema Sl.3.- Ukloniti pakovanje da se vidi providni deo transfer sistema.

Okrenuti spojene, bočicu sa vodom i transfer sistem naopako, i u bočicu sapraškom koja stoji uspravno, ubaciti providni deo transfer sistema Slika 4.Vakum će povući vodu u bočicu sa praškom Slika 5.- Odvrnuti plavi deo transfer sistema zajedno sa bočicom za vodu Slika 6. Nežno udarajući bočicu pomažemo da se prašak rastvori.- Blago protresite bočicu sa praškom da se izbegne stvaranje pene! Rastvor treba da bude bistar ili blago opalescentan.

-Rekonstituisani rastvor treba upotrebiti odmah nakon rastvaranja. Ne koristiti rastvore koji su zamućeni ili imaju čestice ili talog.

Primena injekcije:-Pošto je prašak rastvoren, kao što je opisano, zavrnuti priloženi injekcioni špric sa

konektorom na bočicu sa rastvorom i transparentnim delom transfer

sistema Slika 7. Ovo će omogućiti lako povlačenje rastvorenog leka u špric.-Pažljivo odvrnuti bočicu sa transparentnim delom transfer sistema i primeniti lekpolako u venu koristeći priloženu i.v. kanilu sa krilcima i portom.-Treba ubrizgavati polako 2-3 mL/minuti.-Posle upotrebe, i.v. kanilu treba osigurati zaštitnom kapicom.

Svu neiskorišćenu količinu leka ili otpadnog materijala nakon njegove upotrebe treba ukloniti u skladu sa važećim propisima.

Ako imate bilo kakvih dodatnih pitanja u vezi primene ovog leka, obratite se Vašem lekaru ili farmaceutu.

4. Moguća neželjena dejstva

Kao i svi lekovi, ovaj lek može da prouzrokuje neželjena dejstva, iako ona ne moraju da se jave kod svihpacijenata koji primaju ovaj lek.

Ukoliko iskusite neko od sledećih stanja, odmah se obratite Vašem lekaru ili specijalizovanomcentru za hemofiliju videti takođe odeljak „Upozorenja i mere opreza“

Preosetljivost ili anafilaktičke reakcije koji mogu da uključuju otok lica, jezika ili grla, otežanogutanje i disanje, bol u leđima, nelagodnost u grudima, jezu, dispneju kratak dah, crvenilo, koprivnjaču, glavobolju, nizak krvni pritisak, reakcije na mestu primene injekcije npr. osip i bol, letargiju, mučninu, svrab, osip, uznemirenost, ubrzano lupanje srca, prenaglašene senzacije, povraćanje, zviždanje u grudima

Teške anafilaktičke reakcije uključujući anafilaktički šok

Krvarenje, koje može biti povezano sa razvojem neutrališućih antitela inhibitora faktora IX.

Sledeća neželjena dejstva su zabeležena prilikom primene lekova koji sadrže humani faktorkoagulacije IX:

Nefrotski sindrom poremećaj kod koga je oštećena funkcija bubrega, zabeležen je kod pacijenata sa hemofilijom B koji u istoriji bolesti imaju alergijske reakcije.- Postoji mali rizik za pojavu tromboembolijskih epizoda krvni ugrušci.-Lek Haemonine 500 može da sadrži tragove heparina, što može da dovede do alergijskih reakcija, dosmanjenja broja krvnih ćelija i da utiče na proces koagulacije. Pacijenti sa alergijskim reakcijama izazvanimheparinom u istoriji bolesti, treba da izbegavaju uzimanje lekova koji sadrže heparin.

Sledeća neželjena dejstva zabeležena su prilikom primene leka Haemonine 500:Veoma česta neželjena dejstva mogu da se jave kod više od 1 na 10 pacijenata koji uzimaju lek:

Reakcije preosetljivosti videti iznad

Povremena neželjena dejstva mogu da se jave kod najviše 1 na 100 pacijenata koji uzimaju lek:

preterana osetljivost hiperestezija

reakcije na koži alergijski dermatitits, koprivnjača urtikarija

bol u leđima

naleti vrućine

kratak dah dispneja

osećaj hladnoće, reakcije na mestu primene injekcije uključujući npr. bol i osip

Nepoznata učestalost učestalost se ne može proceniti na osnovu dostupnih podataka:

Razvoj neutrališućih antitela inhibitora na faktor IX inhibicija faktora IX

Prijavljivanje neželjenih reakcija

Ukoliko Vam se ispolji bilo koja neželjena reakcija, potrebno je da o tome obavestite lekara, farmaceuta ilimedicinsku sestru. Ovo uključuje i svaku moguću neželjenu reakciju koja nije navedena u ovom uputstvu. Prijavljivanjem neželjenih reakcija možete da pomognete u proceni bezbednosti ovog leka. Sumnju naneželjene reakcije možete da prijavite Agenciji za lekove i medicinska sredstva Srbije ALIMS:

Agencija za lekove i medicinska sredstva SrbijeNacionalni centar za farmakovigilancuVojvode Stepe 458, 11221 BeogradRepublika Srbijawebsite:

www.alims.gov.rs

[email protected]

5. Kako čuvati lek Haemonine 500

Čuvati van vidokruga i domašaja dece.

Ne smete koristiti lek Haemonine 500 posle isteka roka upotrebe naznačenog na spoljašnjem i unutrašnjem pakovanju nakon “Važi do”.Datum isteka roka upotrebe se odnosi na poslednji dan navedenog meseca.

Lek čuvati na temperaturi do 25°C, u originalnom pakovanju radi zaštite od svetlosti. Ne zamrzavati.Rok upotrebe nakon rekonstitucije: Lek se nakon rekonstitucije mora odmah upotrebiti.

Neupotrebljivi lekovi se predaju apoteci u kojoj je istaknuto obaveštenje da se u toj apoteci prikupljaju neupotrebljivi lekovi od građana. Neupotrebljivi lekovi se ne smeju bacati u kanalizaciju ili zajedno sa komunalnim otpadom. Ove mere će pomoći u zaštiti životne sredine.

6. Sadržaj pakovanja i ostale informacije

Šta sadrži lek Haemonine 500

Prašak za rastvor za injekciju:- Aktivna supstanca je humani faktor koagulacije IX.Jedna bočica leka Haemonine 500 sadrži 500 i.j. humanog faktora koagulacije IX.1 mL rastvora sadrži približno 100 i.j. humanog faktora koagulacije IX nakon rekonstitucije sa 5 mL vode za injekcije.- Pomoćne supstance su: arginin; lizin; natrijum-hlorid; natrijum-citrat.

Rastvarač za rastvor za injekciju:voda za injekcije.

Kako izgleda lek Haemonine 500 i sadržaj pakovanja

Beo prašak i bistar, bezbojan rastvarač za rastvor za injekciju. Posle rekonstitucije praška u obezbeđenoj vodi za injekcije, rastvor leka Haemonine 500 je bistar ili blago opalescentan bez vidljivih čestica.Unutrašnje pakovanje leka je za:

rašak za rastvor za injekciju:

staklena bočica sa praškom zapremine 20 mL, staklo tip I Ph.Eur.

zatvorena hlorbutil gumenim čepom, tip I Ph.Eur. i aluminijumskim zatvaračem sa sigurnosnim plastičnim poklopcem;- r

astvarač za rastvor za injekciju:

staklena bočica sa rastvaračem 5 mL, staklo tip I, Ph.Eur.. zatvorena

bromobutil gumenim čepom, tip I Ph.Eur. i aluminijumskim zatvaračem sa sigurnosnim plastičnim poklopcem.

Spoljašnje pakovanje je složiva kartonska kutija u kojoj se nalazi jedna bočica sa praškom za rastvor za injekciju, jedna bočica sa rastvaračem za rastvor za injekciju, jedan injekcioni špric za jednokratnu upotrebu 5 mL, jedan dupli-filter transferni sistem, jedna i.v. kanila sa krilcima i portom i Uputstvo za lek.

Nosilac dozvole i proizvođač

Nosilac dozvole

MEDIS PHARMA D.O.O. BEOGRAD, Milutina Milankovića 11b, Beograd - Novi Beograd

Proizvođač

BIOTEST PHARMA GMBHLandsteinerstrasse 5, Dreieich, Nemačka

Ovo uputstvo je poslednji put odobreno

Novembar, 2021.

Režim izdavanja leka:

Lek se može upotrebljavati u stacionarnoj zdravstvenoj ustanovi, izuzetno, lek se može izdavati i uz recept, u cilju nastavka terapije kod kuće, što mora biti naznačeno i overeno na poleđini recepta.

Broj i datum dozvole:

515-01-00699-21-001 od 15.11.2021.

SLEDEĆE INFORMACIJE SU NAMENJENE ZDRAVSTVENIM STRUČNJACIMA

Terapijske indikacije

Terapija i profilaksa krvarenja kod pacijenata sa hemofilijom B kongenitalna deficijencija faktora IX.Lek Haemonine 500 je indikovan kod odraslih, adolescenata i dece uzrasta iznad 6 godina.

Doziranje i način primene

Terapiju sme da započne i vodi samo lekar koji ima iskustva u lečenju hemofilije.

Praćenje terapije

toku terapije, preporučuje se odgovarajuće određivanje nivoa faktora koagulacije IX i na osnovu togaodređivanje doza i učestalosti ponavljanja primene. Individualni pacijenti mogu da variraju u svom odgovoru na faktor IX, dostižući različite nivoe

in vivo recovery

vrednosti i pokazujući različita poluvremena

eliminacije datog leka.Doze zasnovane na telesnoj masi zahtevaju podešavanje kod pacijenata sa manjom ili prekomernom telesnom masom. U slučaju većih hirurških intervencija, pažljivo praćenje supstitucione terapije pomoću koagulacionih analiza aktivnost faktora IX je preko potrebno.

Doziranje

Doziranje i trajanje supstitucione terapije zavise od težine deficijencije faktora IX, lokacije i rasprostranjenosti krvarenja i od kliničkog stanja pacijenta.

Broj primenjenih jedinica faktora IX izražava se u internacionalnim jedinicama i.j. koje su određene prema važećem standardu Svetske zdravstvene organizacije. Aktivnost faktora koagulacije IX u plazmi se izražava ili u procentu u odnosu na normalne vrednosti u humanoj plazmi ili u internacionalnim jedinicama u odnosu na internacionalne standarde za faktor koagulacije IX u plazmi.Aktivnost jedne internacionalne jedinice i.j. faktora IX je ekvivalentna količini faktora IX u 1 mL uobičajene humane plazme.

Terapija po potrebi

Izračunavanje potrebne doze faktora IX se zasniva na empirijskom znanju da 1 i.j. faktora IX po kg telesne mase podiže aktivnost faktora IX u plazmi za 1-2% od normalne vrednosti. Potrebne doze se izračunavaju po sledećoj formuli:

Potrebne jedinice = telesna masa kg x željeni porast aktivnosti faktora IX % i.j

/dL x 0,8

Doza i učestalost primene moraju uvek da budu zasnovane na kliničkoj efikasnosti u pojedinačnom slučaju.

slučaju sledećih hemoragijskih događaja, aktivnost faktora koagulacije IX ne sme da bude manja od predviđene aktivnosti u % od normalne aktivnosti ili u i.j./dL u plazmi u odgovarajućem vremenskom periodu. Sledeća tabela se može koristiti kao vodič za doziranje kod epizoda krvarenja i operacija:

Stepen krvarenja/Tip hiruške intervencije

Potrebna koncentracija faktoraIX % i.j./dL

Učestalost doziranja sati/Trajanje terapije dani

Krvarenja

Rana hemartroza, krvarenje izmišića ili krvarenje u usnoj duplji

Ponavljati svaka 24 sata. Najmanje 1 dan, sve dok se epizoda krvarenja, na koju ukazuje bol, ne povuče ili ne dođe do ozdravljenja.

Intenzivnija hemartroza, krvarenje iz mišića ili hematomi

Ponavljati primenu svaka 24 sata tokom 3 – 4 dana ili više, sve dok se bol i akutna nesposobnost ne prevaziđu.

Krvarenja po život ugrožavajuća

Ponavljati primenu svakih 8 do 24 sata dok se ne otkloni opasnost.

Operacije

Manje operacije, uključujući vađenje zuba

Svaka 24 sata, najmanje 1 dan, dok se ne postigne izlečenje.

Veće operacije

80-100pre- i postoperativno

Ponavljati primenu svakih 8 do 24 sata dok se ne postigne adekvatno zaceljenje rane; nakon toga sledi

terapija najmanje tokom 7 dana dabi se održala stalna aktivnost faktora IX od 30-60% i.j./dL.

toku dugotrajne profilakse krvarenja kod pacijenata sa teškom hemofilijom B, uobičajene doze su 20 do 40 i.j. faktora IX po kilogramu telesne mase u intervalima od 3 do 4 dana. U nekim slučajevima, posebno kod mlađih pacijenata, mogu biti potrebni kraći dozni intervali između doza ili veće doze.

Pedijatrijska populacija

Nema dovoljno podataka da bi se preporučila primena leka Haemonine 500 kod dece uzrasta ispod 6 godina.

Način primene

Intravenska upotreba. Za uputstvo o rastvaranju leka pre primene, videti odeljak „Posebne mere opreza pri odlaganju materijala koji treba odbaciti nakon primene leka i druga uputstva za rukovanje lekom”. Preporučuje se da se ne prekorači maksimalna brzina primene od 5 mL/min.

Lista pomoćnih supstanci

Prašak za rastvor za injekciju:

arginin;lizin;natrijum-hlorid;natrijum-citrat.

Rastvarač za rastvor za injekciju:

voda za injekcije.

Inkompatibilnost

Ovaj lek se ne sme mešati sa drugim lekovima.Samo priloženi injekcioni set treba koristiti zbog greški koje mogu da se dese kao posledica adsorpcije humanog faktora koagulacije IX na unutrašnje površine neke druge opreme za primenu injekcije.

Rok upotrebe

godine.Lek se nakon rekonstitucije mora odmah upotrebiti.

Posebne mere opreza pri čuvanju

Lek čuvati na temperaturi do 25°C, u originalnom pakovanju radi zaštite od svetlosti. Ne zamrzavati.

Priroda i sadržaj pakovanja

Unutrašnje pakovanje leka je za:

prašak za rastvor za injekciju:

staklena bočica sa praškom zapremine 20 mL, staklo tip I Ph.Eur.

zatvorena hlorbutil gumenim čepom, tip I Ph.Eur. i aluminijumskim zatvaračem sa sigurnosnim plastičnim poklopcem;

astvarač za rastvor za injekciju:

staklena bočica sa rastvaračem 5 mL, staklo tip I, Ph.Eur zatvorena

bromobutil gumenim čepom, tip I Ph.Eur. i aluminijumskim zatvaračem sa sigurnosnim plastičnim poklopcem.

Spoljnje pakovanje je složiva kartonska kutija u kojoj se nalazi jedna bočica sa praškom za rastvor za injekciju, jedna bočica sa rastvaračem za rastvor za injekciju, jedan injekcioni špric za jednokratnu upotrebu 5 mL, jedan dupli-filter transferni sistem, jedna i.v. kanila sa krilcima i portom i Uputstvo za lek.

Posebne mere opreza pri odlaganju materijala koji treba odbaciti nakon primene leka i druga uputstva za rukovanje lekom

Mora se voditi računa o aseptičnim uslovima u svim koracima procedure!

Rastvaranje praška:

Zagrejati rastvarač voda za injekcije i prašak u neotvorenim bočicama do sobne temperaturemaksimalno 35°C i tu temperaturu održavati za vreme procesa rastvaranja oko 10 minuta. Ukoliko se za zagrevanje koristi vodeno kupatilo, mora se strikno voditi računa da voda ne dođe u kontakt sa čepom bočice. To bi moglo dovesti do kontaminacije leka. - Ukloniti zatvarač i sa bočice sa praškom i sa bočice sa rastvaračem da se otkrije centralni deo gumenog čepa.- Očistiti čep dezinfekcionim sredstvom.- Otvoriti pakovanje transfer sistema. - Na bočicu sa vodom rastvaračem, koja stoji uspravno, staviti otvorenu stranu pakovanja plavi deo transfer sistema.- Ukloniti pakovanje da se vidi providni deo transfer sistema.- Okrenuti spojene, bočicu sa vodom i transfer sistem naopako, prema bočici sa praškom koja stoji uspravno i ubaciti providni deo transfer sistema u bočicu sa praškom. Vakum će povući rastvarač u bočicu sa praškom.Odvrnuti plavi deo transfer sistema zajedno sa bočicom za vodu. Nežno udaranje po bočici pomaže rastvaranje praška. Blago protresite bočicu sa praškom da se izbegne stvaranje pene! Rastvor treba da bude bistar ili blago opalescentan.- Rekonstituisani rastvor treba upotrebiti odmah nakon rastvaranja. Ne koristiti rastvore koji su zamućeni ili imaju čestice ili talog.

Primena injekcije:

Pošto se rastvori prašak, kao što je opisano, zavrnuti špric sa

konektorom na bočicu sa

rastvorom i transparentnim delom transfer sistema.Na ovaj način se rekonstituisani rastvor lako povlači u špric. Odvojeni filter nije neophodan jer transfer sistem poseduje svoj integralni filter.- Pažljivo se odvrne bočica sa transparentnim delom transfer sistema i primenjuje se lek polako u venu koristeći priloženu i.v. kanilu sa krilcima i portom. Brzina ubrizgavanja injekcije: 2-3 mL/minuti.Posle upotrebe, i.v. kanila se osigura zaštitnom kapicom.

Svu neiskorišćenu količinu leka ili otpadnog materijala nakon njegove upotrebe treba ukloniti, u skladu sa važećim propisima.