Haemoctin SDH 500i.j./10mL prašak i rastvarač za rastvor za injekciju

UPUTSTVO ZA LEK

Haemoctin SDH, 250 i.j./5 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekcijuHaemoctin SDH, 500 i.j./10 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekcijuHaemoctin SDH, 1000 i.j./10 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju

humani faktor koagulacije VIII

Pažljivo pročitajte ovo uputstvo, pre nego što počnete da primate ovaj lek, jer ono sadrži informacije koje su važne za Vas.

Uputstvo sačuvajte. Može biti potrebno da ga ponovo pročitate.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom lekaru, farmaceutu ili medicinskoj sestri.

Ovaj lek propisan je samo Vama i ne smete ga davati drugima. Može da im škodi, čak i kada imaju iste znake bolesti kao i Vi.

Ukoliko Vam se javi bilo koje neželjeno dejstvo, obratite se Vašem lekaru, farmaceutu ili medicinskoj sestri. Ovo uključuje i bilo koje neželjeno dejstvo koje nije navedeno u ovom uputstvu. Vidite odeljak 4.

ovom uputstvu pročitaćete:

Šta je lek Haemoctin SDH i čemu je namenjen

Šta treba da znate pre nego što primite lek Haemoctin SDH

Kako se primenjuje lek Haemoctin SDH

Moguća neželjena dejstva

Kako čuvati lek Haemoctin SDH

Sadržaj pakovanja i ostale informacije

1. Šta je lek Haemoctin SDH i čemu je namenjen

Lek Haemoctin SDH je lek dobijen iz humane plazme. Sadrži faktor koagulacije VIII, koji je neophodan za normalno odvijanje koagulacije zgrušavanja krvi. Nakon rekonstitucije praška sa vodom za injekcije, rastvor je spreman za intravensku injekciju.

Lek Haemoctin SDH se koristi za lečenje i sprečavanje krvarenja kod pacijenata sa hemofilijom A urođeninedostatak faktora VIII.

Ovaj lek ne sadrži von Willebrand-ov faktor u farmakološki efektivnim količinama i zbog toga nije pogodan za lečenje von Willebrand-ove bolesti.

2. Šta treba da znate pre nego što primite lek Haemoctin SDH

Lek Haemoctin SDH ne smete primati:

ukoliko ste alergični preosetljivi na humani faktor koagulacije VIII ili na bilo koju od pomoćnih supstanci ovog leka navedene u odeljku 6.

Upozorenja i mere opreza

Razgovarajte sa svojim lekarom, farmaceutom ili medicinskom sestrom pre nego što primite lek Haemoctin SDH.Alergijske reakcijeKao i kod svakog leka koji sadrži proteine a primenjuje se intravenski, moguće su reakcije preosetljivosti alergijskog tipa. Lek sadrži, pored faktora VIII, i tragove drugih humanih proteina. Ukoliko se pojave simptomi preosetljivosti, potrebno je da odmah prestanete sa primenom ovog leka i da se obrate svom lekaru.Rani znaci reakcija preosetljivosti uključujući koprivnjaču, generalizovanu urtikariju, stezanje u grudima, zviždanje prilikom disanja engl.

pad krvnog pritiska i anafilaksu teška alergijska reakcija koja

može ugroziti život pacijentu.

slučaju šoka, lekar će primeniti standardnu medicinsku terapiju za lečenje šoka.

InhibitoriTokom lečenja pacijenata, može doći do pojave komplikacija zbog razvoja neutrališućih antitela inhibitora faktora VIII. Ovi inhibitori, posebno ako su prisutni u većim koncentracijama, mogu da spreče efekat terapije lekom Haemoctin SDH, tako da je potrebno da lekar pažljivo prati razvoj ovih inhibitora kod Vas ili Vašeg deteta. Ukoliko krvarenje kod Vas ili Vašeg deteta ne može da se kontroliše lekom Haemoctin SDH, odmah obavestite svog lekara o tome.

Najveći rizik od razvoja inhibitora je na početku terapije u toku prvih 20 dana izloženosti, a retko se inhibitori mogu razviti posle prvih 100 dana izloženosti.

Slučajevi ponovne pojave inhibitora nizak titar uočeni su prilikom prelaska sa jednog leka koji sadrži faktor VIII na drugi lek kod pacijenata koji su prethodno primali terapiju duže od 100 dana, a koji imaju razvoj inhibitora u istoriji bolesti. Vaš lekar će pažljivo pratiti terapiju prilikom prelaska sa jednog leka na drugizbog moguće pojave inhibitora.

Kod pacijenata sa visokim nivoima inhibitora, lečenje faktorom VIII može biti neefikasno i lekar ćerazmotriti druge terapijske mogućnosti. Lečenje ovih pacijenata sprovodiće lekar sa iskustvom u lečenju pacijenata sa hemofilijom i inhibitorima faktora VIII.

Kardiovaskularni događajiAko imate postojeće kardiovaskularne faktore rizika, lečenje lekom Haemoctin SDH može povećati kardiovaskularni rizik. Ukoliko niste sigurni, konsultujte svog lekara.

Komplikacije vezane za upotrebu kateteraAko je neophodan centralni venski kateter, Vaš lekar će uzeti u obzir komplikacije povezane sa primenom centralnog venskog katetera kao što su lokalne infekcije, bakterijemiju i trombozu na mestu primene katetera.

Bezbednost od prenosa uzročnika virusnih bolestiKada se lek proizvodi iz humane krvi ili plazme, preduzimaju se određene mere da se spreči prenošenje infektivnih agenasa na pacijenta. Standardne mere uključuju:

pažljiv odabir donora i njihovu kontrolu, tako da se donori za koje se utvrdi da nose rizik od prenosa infekcije isključuju,

svaka donacija i pul plazme se kontrolišu na specifične markere infekcija,

proizvođač, u proizvodni proces uključuje efektivne korake za inaktivaciju/uklanjanje virusa.

pored toga, kada se primenjuju lekovi proizvedeni iz humane krvi ili plazme, mogućnost prenošenja infektivnih agenasa se ne može potpuno isključiti. Ovo takođe važi za nepoznate ili novootkrivene viruse, kao i druge patogene.

Preduzete mere se smatraju efektivnim za viruse sa omotačem kao što su virus humane imunodeficijencije HIV, virus hepatitisa B HBV i virus hepatitisa C HCV, kao i za virus hepatitisa A HAV koji je bez omotača. Mere koje se preduzimaju mogu biti ograničene efikasnosti protiv virusa bez omotača kao što je parvovirus B19. Infekcija parvovirusom B19 može biti ozbiljna kod trudnica infekcija ploda i za osobe čiji je imuni sistem ugrožen ili sa povećanom eritropoezomnpr. hemolitička anemija.

Ako redovno ili više puta primate faktor VIII dobijen iz humane plazme, Vaš lekar Vam može preporučiti odgovarajuću vakcinaciju protiv hepatitisa A i B.

Strogo se preporučuje da se uvek prilikom primene leka Haemoctin SDH zabeleži naziv i broj serije leka, kako bi se vodila evidencija o povezanosti između pacijenta i serije leka.

Deca i adolescenti

Upozorenja i mere opreza prilikom primene leka pomenute kod odraslih, treba razmotriti i kod dece i adolescenata.

Drugi lekovi i Haemoctin SDH

Obavestite Vašeg lekara ili farmaceuta ukoliko uzimate, donedavno ste uzimali ili ćete možda uzimati bilo koje druge lekove.

Interakcije između leka Haemoctin SDH i drugih lekova nisu poznate.

Trudnoća, dojenje i plodnost

Ukoliko ste trudni ili dojite, mislite da ste trudni ili planirate trudnoću, obratite se Vašem lekaru za savet pre nego što primite ovaj lek.

Pojava hemofilije A kod žena je retka, pa nema ni iskustava o primeni faktora VIII u toku trudnoće i dojenja. Nisu sprovedene studije reproduktivne toksičnosti na životinjama.Vaš lekar će nakon pažljive procene odlučiti da li smete da primate lek Haemoctin SDH u periodu trudnoće i dojenja.

Upravljanje vozilima i rukovanje mašinama

Lek Haemoctin SDH nema ili ima zanemarljiv uticaj na sposobnost upravljanja vozilima i rukovanja mašinama.

Lek Haemoctin SDH sadrži natrijum

Haemoctin SDH, 250 i.j./5 mL:

Jedna bočica sadrži do 16,1 mg 0,7 mmola natrijuma po bočici, odnosno suštinski je bez natrijuma. U slučaju primene više od jedne bočice, savetuje se poseban oprez prilikom upotrebe kod pacijenata koji su na dijeti u kojoj se kontroliše unos natrijuma.

Haemoctin SDH, 500 i.j./5 mL i Haemoctin SDH, 1000 i.j./10 mL:

Jedna bočica sadrži do 32,2 mg 1,4 mmola natrijuma po bočici. Savetuje se poseban oprez prilikom upotrebe kod pacijenata koji su na dijeti u kojoj se kontroliše unos natrijuma.

3. Kako se primenjuje lek Haemoctin SDH

Uvek primenjujte ovaj lek tačno onako kako Vam je to objasnio Vaš lekar. Ukoliko niste sigurni proverite sa Vašim lekarom ili farmaceutom.Lek Haemoctin SDH je namenjen za intravensku upotrebu daje se injekcija u venu.Lečenje treba da bude pod nadzorom lekara koji ima iskustva u lečenju hemofilije A. Doza i dužina trajanja terapije zavise od težine nedostatka faktora VIII, lokalizacije i obima krvarenja i Vašeg kliničkog stanja. Vaš lekar će odrediti odgovarajuću dozu.

Sprečavanje krvarenja

Za dugotrajno sprečavanje krvarenja kod pacijenata sa teškom hemofilijom A, uobičajene doze su 20 do 40 i.j. faktora VIII po kilogramu telesne mase u intervalima od 2 do 3 dana. U nekim slučajevima, naročito kod mlađih pacijenata, mogu biti potrebni kraći intervali doziranja ili veće doze.

Održavajte apsolutnu sterilnost tokom svih koraka u postupku.

Rekonstitucija praška:

Ugrejte rastvarač voda za injekcije i prašak u neotvorenim bočicama do sobne temperature. Ako se

koristi vodeno kupatilo za zagrevanje, mora se dobro osigurati da voda ne dodirne čep bočice, jer može doći do kontaminacije leka.

Uklonite zatvarače sa obe bočice da bi oslobodili centralne gumene delove čepova 1.

Očistite površinu čepova sa obe bočice dezinficijensom.

Otvorite gornji deo pakovanja prenosnog sistema 2. Držeći bočicu sa rastvaračem uspravno,

stavite otvoreni deo plavi kraj prenosnog sistema na bočicu sa rastvaračem 3.

Uklonite ostatak pakovanja prenosnog sistema, tako da bude vidljiv providni deo prenosnog

Stavite bočicu sa praškom na ravnu površinu.

Okrenite prenosni sistem i bočicu sa rastvaračem naopačke i, sa bočicom sa praškom postavljenom

prema gore, gurnite providni deo prenosnog sistema u bočicu sa praškom 4. Vakum, prisutan u bočici sa praškom, prouzrokuje ulazak vode u bočicu sa praškom 5. Odmah odvijte plavi deo prenosnog sistema zajedno sa bočicom od rastvarača i uklonite je 6. Nežno protresite bočicu sa praškom pomažući da se prašak rastvori. Ne tresite snažno, mora se izbeći pojava pene. Rastvor je bistar ili blago opalescentan.

Pripremljeni rastvor treba upotrebiti odmah posle rastvaranja. Ne koristiti rastvore koji su zamućeni

ili sadrže vidljive čestice.

Pošto ste rastvorili prašak, kao što je gore opisano, zakačite priloženi špric preko Luer-Lock

konektora na bočicu sa rastvorom sa providnim delom prenosnog sistema 7. To će vam pomoći da lako povučete rastvoreni lek u špric. Odvojeni filter nije potreban jer prenosni sistem ima svoj ugrađeni filter.

Pažljivo odvijte bočicu sa providnim delom prenosnog sistema i polako primenite intravenski

injekciju koristeći iglu sa krilcima. Brzina injekcije ne sme da premaši 2-3 mL/minuti.

Pošto je iskorišćena igla sa krilcima, može se pokriti zaštitnom kapicom i učiniti bezbednom.

Ako ste primili više leka Haemoctin SDH nego što treba

Ako mislite da ste primili više leka Haemoctin SDH nego što treba, posavetujte se sa svojim lekarom koji će odlučiti o daljem lečenju.

Ako ste zaboravili da primite lek Haemoctin SDH

ovom slučaju Vaš lekar će odlučiti da li je neophodna dalja terapija.

Ako naglo prestanete da primate lek Haemoctin SDH

Ne prekidajte terapiju lekom Haemoctin SDH bez dogovora sa Vašim lekarom.

Ako imate dodatnih pitanja o primeni ovog leka, obratite se svom lekaru ili farmaceutu.

4. Moguća neželjena dejstva

Kao i svi lekovi, ovaj lek može da prouzrokuje neželjena dejstva, iako ona ne moraju da se jave kod svih pacijenata koji uzimaju ovaj lek.

Ako primetite neko od sledećih neželjenih dejstava, recite odmah svom lekaru:

crvenilo kože,

osećaj pečenja i žarenja na mestu primene injekcije,

koprivnjača,

pad krvnog pritiska hipotenzija,

ubrzani rad srca tahikardija,

stezanje u grudima,

osećaj peckanja,

zviždanje prilikom disanja.

Ovo mogu biti znaci alergijske reakcije ili teške alergijske reakcije anafilaktički šok ili reakcije preosetljivosti.

Sledeća neželjena dejstva primećena su veoma retko mogu da se jave kod najviše 1 na 10000 pacijenata koji uzimaju lek:

generalizovani osip egzantem, koprivnjača, crvenilo.

Kod dece koja prethodno nisu primala lekove koji sadrže faktor VIII, veoma često mogu da se jave kod više od 1 na 10 pacijenata se mogu pojaviti inhibitorna antitela videti odeljak 2; međutim, kod pacijenata koji su ranije primali terapiju faktorom VIII duže od 150 dana terapije, pojava inhibitora se beleži povremeno mogu da se jave kod najviše 1 na 100 pacijenata koji uzimaju lek. Ukoliko se to dogodi Vama ili Vašem detetu, moguće je da dejstvo leka bude umanjeno, a kod Vas ili kod Vašeg deteta može doći do pojave krvarenja koje se teško zaustavlja. Ukoliko se to dogodi, odmah se obratite svom lekaru.

Neželjena dejstva kod dece i adolescenata

Očekuje se da su neželjena dejstva kod dece ista kao kod odraslih.

Prijavljivanje neželjenih reakcija

Ukoliko Vam se ispolji bilo koja neželjena reakcija, potrebno je da o tome obavestite lekara, farmaceuta ili medicinsku sestru. Ovo uključuje i svaku moguću neželjenu reakciju koja nije navedena u ovom uputstvu. Prijavljivanjem neželjenih reakcija možete da pomognete u proceni bezbednosti ovog leka. Sumnju na neželjene reakcije možete da prijavite Agenciji za lekove i medicinska sredstva Srbije ALIMS:

Agencija za lekove i medicinska sredstva SrbijeNacionalni centar za farmakovigilancuVojvode Stepe 458, 11221 BeogradRepublika Srbijawebsite: www.alims.gov.rse-mail:

[email protected]

5. Kako čuvati lek Haemoctin SDH

Čuvati lek van vidokruga i domašaja dece.

Ne smete koristiti lek Haemoctin SDH posle isteka roka upotrebe naznačenog na kutiji i bočici nakon „Važi do: ”. Datum isteka roka upotrebe se odnosi na poslednji dan navedenog meseca.

Čuvati na temperaturi do 25 ˚C. Ne zamrzavati.Čuvati bočice u originalnom pakovanju, radi zaštite od svetlosti.

Rok upotrebe leka nakon prvog otvaranja: upotrebiti odmah.

Neupotrebljivi lekovi se predaju apoteci u kojoj je istaknuto obaveštenje da se u toj apoteci prikupljaju neupotrebljivi lekovi od građana. Neupotrebljivi lekovi se ne smeju bacati u kanalizaciju ili zajedno sa komunalnim otpadom. Ove mere će pomoći u zaštiti životne sredine.

6. Sadržaj pakovanja i ostale informacije

Šta sadrži lek Haemoctin SDH

Aktivna supstanca je: humani faktor koagulacije VIII.

Haemoctin SDH, 250 i.j./5 mL:

Jedna bočica nominalno sadrži 250 i.j. humanog faktora koagulacije VIII dobijenog iz humane plazme.Lek Haemoctin SDH, 250 i.j./5 mL sadrži približno 50 i.j./mL humanog faktora koagulacije VIII, kada se rekonstituišu sa 5 mL vode za injekcije.

Haemoctin SDH, 500 i.j./10 mL:

Jedna bočica nominalno sadrži 500 i.j. humanog faktora koagulacije VIII dobijenog iz humane plazme.Lek Haemoctin SDH, 500 i.j./10 mL sadrži približno 50 i.j./mL humanog faktora koagulacije VIII, kada se rekonstituišu sa 10 mL vode za injekcije.

Haemoctin SDH, 1000 i.j./10 mL:

Jedna bočica nominalno sadrži 1000 i.j. humanog faktora koagulacije VIII dobijenog iz humane plazme.Lek Haemoctin SDH, 1000 i.j./10 mL sadrži približno 100 i.j./mL humanog faktora koagulacije VIII, kada se rekonstituišu sa 10 mL vode za injekcije.

Aktivnost i.j. se određuje po Evropskoj Farmakopeji , određivanjem faktora koagulacije VIII metodom hromogenih supstrata. Specifična aktivnost leka Haemoctina SDH iznosi približno 100 i.j./mg proteina.

Lek se proizvodi iz donacija humane plazme.

Pomoćne supstance su:

prašak: glicin; natrijum-hlorid; natrijum-citrat; kalcijum-hlorid, dihidrat.rastvarač: voda za injekcije.

Kako izgleda lek Haemoctin SDH i sadržaj pakovanja

Prašak i rastvarač za rastvor za injekciju.

Prašak: liofilizat bele do slabožute boje.Rekonstituisani rastvor: bistar, bezbojan do slabo opalescentan rastvor za injekciju.

Haemoctin SDH, 250 i.j./5 mL:

Unutrašnje pakovanje leka:- jedna staklena bočica sa praškom tj. liofilizatom 20 mL. Staklo, tip I i čep od halobutil-kaučuka, tip I prema Ph.Eur. - jedna bočica rastvarača 5 mL, staklo tip I i injekcioni zatvarač od halobutil-kaučuka tip I, prema Ph.Eur. Spoljašnje pakovanje leka je složiva kartonska kutija koja sadrži: 1 špric za jednokratnu upotrebu 5 mL, 1 prenosni sistem sa ugrađenim filtrom, 1 kanilu sa krilcima i Uputstvo za lek.

Haemoctin SDH, 500 i.j./10 mL i Haemoctin SDH, 1000 i.j./10 mL::

Unutrašnje pakovanje leka:- jedna staklena bočica sa praškom tj. liofilizatom 20 mL. Staklo, tip I i čep od halobutil-kaučuka, tip I prema Ph.Eur. - jedna bočica rastvarača 10 mL, staklo tip I i injekcioni zatvarač od halobutil-kaučuka tip I, prema Ph.Eur. Spoljašnje pakovanje leka je složiva kartonska kutija koja sadrži: 1 špric za jednokratnu upotrebu 10 mL, 1 prenosni sistem sa ugrađenim filtrom, 1 kanilu sa krilcima i Uputstvo za lek.

Nosilac dozvole i proizvođačNosilac dozvole

BEOHEM - 3, D.O.O.Trstenjakova 9. Beograd - RakovicaTel/fax: 381 11 3676 166e-mail: [email protected]

Proizvođač

BIOTEST PHARMA GMBHLandsteinerstrasse 5, Dreieich, Nemačka

Ovo uputstvo je poslednji put odobreno

Avgust, 2018.

Režim izdavanja leka:

Lek se može upotrebljavati u stacionanoj zdravstvenoj ustanovi, izuzetno lek se može izdavati i uz lekarski recept, u cilju nastavka terapije kod kuće, što mora biti naznačeno i overeno na poleđini recepta.

Broj i datum dozvole:

Haemoctin SDH, 250 i.j./5 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju:

515-01-04827-17-001 od 13.08.2018.

Haemoctin SDH, 500 i.j./10 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju:

515-01-04828-17-001od 13.08.2018.

Haemoctin SDH, 1000 i.j./10 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju:

515-01-04829-17-001 od 13.08.2018.

------------------------------------------------------------------------------------------------

SLEDEĆE INFORMACIJE NAMENJENE SU ISKLJUČIVO ZDRAVSTVENIM STRUČNJACIMA:

Terapijske indikacije

Terapija i profilaksa krvarenja kod pacijenata sa hemofilijom A kongenitalni deficit faktora VIII. Ovaj lek ne sadrži von Willebrand-ov faktor u farmakološki efektivnim količinama i zbog toga nije indikovan kod von Willebrand-ove bolesti.

Doziranje i način primene

Lečenje treba da bude pod nadzorom lekara koji ima iskustva u lečenju hemofilije.

Prethodno nelečeni pacijentiNema dostupnih podataka.

Praćenje terapije U toku terapije se preporučuje odgovarajuće određivanje nivoa faktora VIII kako bi se odredila potrebna doza i učestalost ponovljenih injekcija. Odgovor na faktor VIII može varirati kod pojedinačnih pacijenata ispoljavanjem drugačijih poluvremena eliminacije i

in vivo recovery

vrednosti. Doziranje na osnovu telesne

mase može zahtevi prilagođavanje kod pacijenata sa premalom ili prekomernom telesnom masom. Naročito kod velikih hirurških intervencija, neophodno je precizno praćenje supstitucione terapije, određivanjem koagulacionim metodama meri se aktivnost faktora VIII.

određivanju aktivnosti faktora VIII u uzorcima krvi pacijenata, zasnovanom na

tromboplastinskom vremenu engl.

activated partial tromboplastin time,

aPTT, na rezultate mogu značajno

da utiču tip aPTT reagenasa i referentni standardi koji se koriste. Takođe, mogu da budu značajne razlike u rezultatima zavisno od toga da li se radi koagulacioni test zasnovan na vrednostima aPTT ili test sa

hromogenim supstratima prema Ph.Eur. O ovome treba posebno voditi računa ako se menja laboratorija i/ili se radi različitim metodama određivanja i različitim reagensima.

Doziranje Doza i trajanje supstitucione terapije zavise od težine nedostatka faktora VIII, od lokalizacije i obima krvarenja i od kliničkog stanja pacijenta.

Broj jedinica faktora VIII koje se primenjuju, izražen je u internacionalnim jedinicama i.j. prema važećem standardu Svetske zdravstvene organizacije za koncentrate za proizvode koji sadrže faktor VIII. Aktivnost faktora VIII u plazmi se izražava ili u procentima u odnosu na normalne vrednosti u humanoj plazmi ili radije, u internacionalnim jedinicama u odnosu na internacionalni standard za faktor VIII u plazmi.

Jedna internacionalna jedinica i.j. aktivnosti faktora VIII je ekvivalentna količini faktora VIII u jednom mililitru normalne humane plazme.

Terapija po potrebiIzračunavanje potrebne doze faktora VIII, zasniva se na empirijskom saznanju da jedna internacionalna jedinica i.j. faktora VIII po kg telesne mase povećava aktivnost faktora VIII u plazmi za 1% do 2% od normalne vrednosti.

Potrebna doza se određuje korišćenjem sledeće formule:

Potreban broj jedinica = telesna masakg x željeni porast faktora VIII % x 0,5

Količina koju je potrebno primeniti, kao i učestalost primene uvek treba da budu usmereni ka postizanju kliničke efikasnosti u individualnom slučaju.

slučaju sledećih hemoragijskih događaja, aktivnost faktora VIII ne sme da padne ispod navedenih nivoa aktivnosti u plazmi u % od normalne aktivnosti tokom odgovarajućeg perioda. Sledeća tabela može da se koristi kao vodič za doziranje kod epizoda krvarenja i pri hirurškim intervencijama:

Stepen krvarenja/Tip hirurške procedure

Potreban nivo faktora VIII %

Učestalost doziranja sati/Trajanje terapije dani

Krvarenja

Rana hemartroza, krvarenje iz mišića ili krvarenje u usnoj duplji

Ponoviti na svakih 12 do 24 sata. Najmanje 1 dan dok se epizoda krvarenja ne smiri, na šta ukazuje prestanak bola ili ne dođe do izlečenja.

Obimnija hemartroza, krvarenje iz mišića ili hematom

Ponaviti injekciju svakih 12 do 24 sata u toku 3-4 dana ili duže, sve dok ne prestane bol i ne prođe akutna nesposobnost.

Krvarenje opasno po život

Ponaviti injekciju na 8 do 24 sata sve dok se opasnost ne otkloni.

Hirurška intervencija

Manje operacije, uključujući i vađenje zuba

Svaka 24 sata, bar 1 dan, dok se ne postigne izlečenje.

Velike operacije

pre-i postoperativno

Ponaviti injekciju svakih 8 do 24 sata dok se ne postigne adekvatno zarastanje rana, a zatim se terapija

nastavlja još najmanje 7 dana kako bi se održala aktivnost faktora VIII od 30% do 60%.

Za dugotrajnu profilaksu krvarenja kod pacijenata sa teškom hemofilijom A, uobičajene doze su 20 do 40 i.j. faktora VIII po kilogramu telesne mase u intervalima od 2 do 3 dana. U nekim slučajevima, naročito kod mlađih pacijenata, mogu biti potrebni kraći intervali doziranja ili veće doze.

Način primeneIntravenska upotreba. Preporučuje se da se ne primenjuje više od 2-3 mL leka Haemoctin SDH po minuti.Za uputstva o rekonstituciji leka pre primene, videti odeljak Posebne mere opreza pri odlaganju materijala koji treba odbaciti nakon primene leka i druga uputstva za rukovanje lekom.

Kontraindikacije

Preosetljivost na aktivnu supstancu ili na bilo koju od pomoćnih supstanci navedenih u odeljku Lista pomoćnih supstanci.

Posebna upozorenja i mere opreza pri upotrebi leka

PreosetljivostKao i kod svakog leka koji sadrži proteine a primenjuje se intravenski, moguće su reakcije preosetljivosti alergijskog tipa. Lek sadrži, pored faktora VIII, i tragove drugih humanih proteina. Ukoliko se pojave simptomi preosetljivosti, pacijenti se moraju savetovati da odmah prestanu sa primenom ovog leka i da se obrate svom lekaru. Pacijente treba informisati o ranim znacima reakcija preosetljivosti uključujući koprivnjaču, generalizovanu urtikariju, stezanje u grudima, zviždanje prilikom disanja engl.

hipotenziju i anafilaksu.

slučaju šoka, treba primeniti standardnu medicinsku terapiju za lečenje šoka.

InhibitoriFormiranje neutrališućih antitela inhibitora na faktor VIII je poznata komplikacija kod terapije pacijenatasa hemofilijom A. Ovi inhibitori su obično IgG imunoglobulini protiv prokoagulantne aktivnosti faktora VIII, koji se određuju u Bethesda jedinicama BU po mililitru plazme, primenom modifikovanog testa. Rizik od razvoja inhibitora je u korelaciji sa težinom bolesti i sa izloženošću faktoru VIII, s tim da je rizik najveći u toku prvih 20 dana izloženosti. Inhibitori se retko mogu razviti posle prvih 100 dana izloženosti.

Slučajevi ponovne pojave inhibitora nizak titar uočeni su prilikom prelaska sa jednog leka koji sadrži faktor VIII na drugi lek kod pacijenata koji su prethodno primali terapiju duže od 100 dana, a koji imaju razvojinhibitora u istoriji bolesti. Zbog toga se pri svakom prelasku sa jednog leka na drugi preporučuje pažljivo praćenje pacijenata na pojavu inhibitora.

Klinički značaj razvoja inhibitora zavisi od titra inhibitora, pri čemu razvoj inhibitora niskog titra koji su prolazno prisutni ili ostaju niskog titra nosi manji rizik od pojave nedovoljnog kliničkog odgovora u odnosu na pojavu inhibitora visokog titra.

Uopšte, sve pacijenti koji su na terapiji humanim faktorom koagulacije VIII treba pažljivo pratiti na pojavu inhibitora odgovarajućim kliničkim posmatranjem i laboratorijskim testovima. Ako se ne postigne očekivani nivoi aktivnosti faktora VIII ili ako krvarenje nije pod kontrolom sa odgovarajućom dozom, treba uraditi testove na prisustvo inhibitora faktora VIII. Kod pacijenata sa visokim nivoima inhibitora, terapija faktorom VIII može biti neefikasna i treba razmotriti druge terapijske opcije. Terapiju ovih pacijenata treba da sprovodi lekar sa iskustvom u lečenju pacijenata sa hemofilijom i inhibitorima faktora VIII.

Kardiovaskularni događajiKod pacijenata sa postojećim kardiovaskularnim faktorima rizika, supstituciona terapija faktorom VIII može povećati kardiovaskularni rizik.

Komplikacije vezane za upotrebu kateteraAko je neophodan centralni venski kateter engl.

central venous access device,

CVAD, treba biti obazriv jer

mogu da se jave komplikacije kao što su lokalne infekcije, bakterijemija i tromboza na mestu primene katetera.

Bezbednost od prenosa uzročnika virusnih bolestiStandardne mere za sprečavanje prenošenja infekcija pri primeni lekova proizvedenih iz humane krvi ili plazme uključuju odabir donora, skrining pojedinačnih donacija i pulova engl.

plazme na specifične

markere infekcije i uvođenje efektivnih proizvodnih koraka za inaktivaciju/uklanjanje virusa. I pored toga, kada se primenjuju lekovi proizvedeni iz humane krvi ili plazme, mogućnost prenošenja infektivnih agenasa se ne može potpuno isključiti. Ovo takođe važi za nepoznate ili novootkrivene viruse, kao i druge patogene.

Preduzete mere se smatraju efektivnim za viruse sa omotačem kao što su virus humane imunodeficijencije HIV, virus hepatitisa B HBV i virus hepatitisa C HCV, kao i za virus hepatitisa A HAV koji je bez omotača. Mere koje se preduzimaju mogu biti ograničene efikasnosti protiv virusa bez omotača kao što je parvovirus B19.

Infekcija sa parvovirusom B19 može biti ozbiljna kod trudnica fetalna infekcija i za osobe sa imunodeficijencijom ili sa povećanom eritropoezom npr. hemolitička anemija.

Kod pacijenata koji redovno/ponovljeno primaju humani faktor koagulacije VIII proizveden iz plazme, treba razmotriti odgovarajuću vakcinaciju hepatitis A i B.

Strogo se preporučuje da se uvek prilikom primene leka Haemoctin SDH zabeleži naziv i broj serije leka, kako bi se vodila evidencija o povezanosti između pacijenta i serije leka.

Pedijatrijska populacijaSmatra se da posebna upozorenja i mere opreza navedene za odrasle, važe i za pedijatrijsku populaciju.

Sadržaj natrijuma

Haemoctin SDH, 250 i.j./5 mL:

Jedna bočica sadrži do 16,1 mg 0,7 mmola natrijuma po bočici, odnosno suštinski je bez natrijuma. U slučaju primene više od jedne bočice, savetuje se poseban oprez prilikom upotrebe kod pacijenata koji su na dijeti u kojoj se kontroliše unos natrijuma.

Haemoctin SDH, 500 i.j./5 mL i Haemoctin SDH, 1000 i.j./10 mL:

Jedna bočica sadrži do 32,2 mg 1,4 mmola natrijuma po bočici. Savetuje se poseban oprez prilikom upotrebe kod pacijenata koji su na dijeti u kojoj se kontroliše unos natrijuma.

Interakcije sa drugim lekovima i druge vrste interakcija

Nisu poznate interakcije humanog faktora koagulacije VIII sa drugim lekovima.

Plodnost, trudnoća i dojenje

Nisu sprovedene studije reproduktivne toksičnosti sa faktorom VIII na životinjama. Kako je pojava hemofilije A kod žena retka, nema ni iskustava o primeni faktora VIII u toku trudnoće i dojenja. Zbog toga, faktor VIII u trudnoći i za vreme dojenja treba primenjivati samo ako je jasno indikovano.

Uticaj leka na sposobnost upravljanja vozilima i rukovanja mašinama

Lek Haemoctin SDH nema ili ima zanemarljiv uticaj na sposobnost upravljanja vozilima i rukovanjamašinama.

Neželjena dejstva

Sažetak bezbednosnog profilaReakcije preosetljivosti ili alergijske reakcije koje mogu da uključe angioedem, osećaj pečenja i žarenja na mestu primene injekcije, jezu, crvenilo, generalizovanu urtikariju, glavobolju, koprivnjaču, hipotenziju, letargiju, mučninu, nemir, tahikardiju, stezanje u grudima, osećaj peckanja, povraćanje, zviždanje prilikom disanja su primećene retko. U nekim slučajevima mogu da dovedu do teške anafilakse uključujući i šok.

Pacijenti sa hemofilijom A mogu da razviju neutrališuća antitela inhibitore na faktor VIII. Ako se ovakvi inhibitori pojave, stanje će se manifestovati kao nedovoljan klinički odgovor. U takvim slučajevima,preporučuje se da se kontaktira specijalizovani Centar za hemofiliju.

Za informacije o bezbednosti u pogledu transmisionih agenasa, videti odeljak Posebna upozorenja i mere opreza pri upotrebi leka.

Tabelarni prikaz neželjenih reakcijaTabelarni podaci u nastavku su navedeni u skladu sa MedDRA klasifikacijom sistema organa SOC i preporučenim terminima engl.

Preferred Term Level

Za procenu neželjenih reakcija koriste se sledeće učestalosti pojavljivanja: veoma česta ≥ 1/10, česta ≥ 1/100 do < 1/10, povremena ≥ 1/1000 do < 1/100, retka ≥ 1/10000 do < 1/1000 i veoma retka < 1/10000 i nepoznata ne može se proceniti na osnovu dostupnih podataka.

Iz kliničkih studija, neintervencijskih studija, spontanih prijavljivanja i pregleda literature prijavljene su sledeće neželjene reakcije na lek Haemoctin SDH:

MedDRA - klasa sistema organa

Neželjene reakcije

Učestalost

Poremećaji kože i potkožnog tkiva

Egzantem, urtikarija, eritem

Poremećaji krvi i limfnog sistema

Inhibicija faktora VIII

Povremena prethodno

lečeni pacijenti*

Veoma česta

prethodno nelečeni

Učestalost se zasniva na rezultatima ispitivanja svih proizvoda koji sadrže faktora VIII koja su uključivala pacijente sa teškim oblikom hemofilije A.

Pedijatrijska populacijaZa učestalost, tip i težinu neželjenih reakcija u pedijatrijskoj populaciji očekuje se da su isti kao kod odraslih.

Prijavljivanje neželjenih reakcijaPrijavljivanje sumnji na neželjene reakcije posle dobijanja dozvole za lek je važno. Time se omogućava kontinuirano praćenje odnosa koristi i rizika leka. Zdravstveni radnici treba da prijave svaku sumnju na neželjene reakcije na ovaj lek Agenciji za lekove i medicinska sredstva Srbije ALIMS:

Agencija za lekove i medicinska sredstva SrbijeNacionalni centar za farmakovigilancuVojvode Stepe 458, 11221 BeogradRepublika Srbijafax: +381 011 39 51 131website: www.alims.gov.rse-mail: [email protected]

Predoziranje

Nisu prijavljeni slučajevi predoziranja.

Lista pomoćnih supstanci

Prašak: glicin, natrijum-hlorid, natrijum-citrat, kalcijum-hlorid, dihidrat.

Rastvarač: voda za injekcije.

Inkompatibilnost

odsustvu kompatibilnih studija, ovaj lek se ne sme mešati sa drugim lekovima.

Treba koristiti samo priloženi infuzioni set, zato što može doći do neuspeha lečenja usled adsorpcije humanog faktora koagulacije VIII na unutrašnje površine drugih infuzionih setova.

Rok upotrebe

Rok upotrebe leka pre prvog otvaranja: 2 godine.Rok upotrebe leka nakon prvog otvaranja: upotrebiti odmah.

Posebne mere opreza pri čuvanju

Čuvati na temperaturi do 25 ˚C. Ne zamrzavati.Čuvati bočice u originalnom pakovanju, radi zaštite od svetlosti.

Za uslove čuvanja nakon prvog otvaranja leka, videti odeljak Rok upotrebe.

Priroda i sadržaj pakovanja

Haemoctin SDH, 250 i.j./5 mL:

Unutrašnje pakovanje leka:- jedna staklena bočica sa praškom tj. liofilizatom 20 mL. Staklo, tip I i čep od halobutil-kaučuka, tip I prema Ph.Eur. - jedna bočica rastvarača 5 mL, staklo tip I i injekcioni zatvarač od halobutil-kaučuka tip I, prema Ph.Eur. Spoljašnje pakovanje leka je složiva kartonska kutija koja sadrži: 1 špric za jednokratnu upotrebu 5 mL, 1 prenosni sistem sa ugrađenim filtrom, 1 kanilu sa krilcima i Uputstvo za lek.

Haemoctin SDH, 500 i.j./10 mL i Haemoctin SDH, 1000 i.j./10 mL::

Unutrašnje pakovanje leka:- jedna staklena bočica sa praškom tj. liofilizatom 20 mL. Staklo, tip I i čep od halobutil-kaučuka, tip I prema Ph.Eur. - jedna bočica rastvarača 10 mL, staklo tip I i injekcioni zatvarač od halobutil-kaučuka tip I, prema Ph.Eur. Spoljašnje pakovanje leka je složiva kartonska kutija koja sadrži: 1 špric za jednokratnu upotrebu 10 mL, 1 prenosni sistem sa ugrađenim filtrom, 1 kanilu sa krilcima i Uputstvo za lek.

Posebne mere opreza pri odlaganju materijala koji treba odbaciti nakon primene leka i druga uputstva za rukovanje lekom

Rekonstituisani rastvor se mora pregledati vizuelno na prisustvo čestica i promenu boje pre primene. Rastvor treba da bude bistar ili blago opalescentan. Ne koristiti rastvor koji je zamućen ili ima talog.

Instrukcije za upotrebu i rukovanjeTokom svih koraka u postupku, mora se održavati apsolutna sterilnost.

Rekonstitucija praška:

Ugrejte rastvarač voda za injekcije i prašak u neotvorenim bočicama do sobne temperature. Ako se

koristi vodeno kupatilo za zagrevanje, mora se dobro osigurati da voda ne dodirne čep bočice, jer može doći do kontaminacije leka.

Uklonite zatvarače sa obe bočice da bi oslobodili centralne gumene delove čepova 1.

Očistite površinu čepova sa obe bočice dezinficijensom.

Otvorite gornji deo pakovanja prenosnog sistema 2. Držeći bočicu sa rastvaračem uspravno, stavite

otvoreni deo plavi kraj prenosnog sistema na bočicu sa rastvaračem 3.

Uklonite ostatak pakovanja prenosnog sistema, da se vidi providni deo prenosnog sistema.

Stavite bočicu sa praškom na ravnu površinu.

Okrenite prenosni sistem i bočicu sa rastvaračem naopačke i, sa bočicom sa praškom postavljenom

prema gore, gurnite providni deo prenosnog sistema u bočicu sa praškom 4. Vakum, prisutan u bočici sa praškom, prouzrokuje ulazak vode u bočicu sa praškom 5. Odmah odvijte plavi deo prenosnogsistema zajedno sa bočicom od rastvarača i uklonite je 6. Nežno protresite bočicu sa praškom pomažući da se prašak rastvori. Ne tresite snažno, mora se izbeći pojava pene. Rastvor je bistar ili blago opalescentan.

Pripremljeni rastvor treba upotrebiti odmah posle rastvaranja. Ne koristiti rastvore koji su zamućeni ili

sadrže vidljive čestice.

Pošto ste rastvorili prašak, kao što je gore opisano, zakačite priloženi špric preko Luer-Lock konektora

na bočicu sa rastvorom sa transparentnim delom prenosnog sistema 7. To će vam pomoći da lako povučete rastvoreni lek u špric. Odvojeni filter nije potreban jer prenosni sistem ima svoj ugrađeni filter.

Pažljivo odvijte bočicu sa providnim delom prenosnog sistema i polako primenite intravenski injekciju

koristeći iglu sa krilcima. Brzina injekcije: 2-3 mL/minuti.

Pošto je iskorišćena igla sa krilcima, može se pokriti zaštitnom kapicom i učiniti bezbednom.

Svu neiskorišćenu količinu leka ili otpadnog materijala nakon njegove upotrebe treba ukloniti,u skladu sa važećim propisima.