Informacije prikazane na našem sajtu su tehnički obrađene i optimizovane za prikaz uputstva za Fanhdi® na internetu. Uz pregled dostupnog uputstva na našem sajtu (koje može sadržati i eventualne greške) predlažemo da takođe pročitate kompletno originalno upustvo za Fanhdi® kojem možete pristupiti klikom na link.
UPUTSTVO ZA LEK
Fanhdi
30 i.j. VWF/mL + 25 i.j. FVIII/mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju
Fanhdi
60 i.j. VWF/mL + 50 i.j. FVIII/mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju
Fanhdi
120 i.j. VWF/mL + 100 i.j. FVIII/mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju
humani von Willebrand-ov faktor VWF, humani faktor koagulacije VIII FVIII
Pažljivo pročitajte ovo uputstvo, pre nego što počnete da primate ovaj lek, jer ono sadrži informacije koje su važne za Vas.
Uputstvo sačuvajte. Može biti potrebno da ga ponovo pročitate.
Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom lekaru ili farmaceutu.
Ovaj lek propisan je samo Vama i ne smete ga davati drugima. Može da im škodi, čak i kada imaju iste znake bolesti kao i Vi.
Ukoliko Vam se javi bilo koje neželjeno dejstvo, obratite se Vašem lekaru ili farmaceutu. Ovo uključuje i bilo koje neželjeno dejstvo koje nije navedeno u ovom uputstvu. Vidite odeljak 4.
ovom uputstvu pročitaćete:
Šta je lek Fanhdi i čemu je namenjen
Šta treba da znate pre nego što primite lek Fanhdi
Kako se primenjuje lek Fanhdi
Moguća neželjena dejstva
Kako čuvati lek Fanhdi
Sadržaj pakovanja i ostale informacije
Lek Fanhdi pripada grupi lekova koji se zovu antihemoragici. Sadrži humani von Willebrand-ov faktori humani faktor koagulacije VIII, proizvedenih iz humane plazme.
Lek Fanhdi se koristi za lečenje i profilaksu za sprečavanje pojave krvarenja kod pacijenata sa hemofilijom A urođeni nedostatak faktora VIII. Ovi pacijenti nemaju dovoljne količine funkcionalnog faktora VIII. Lek Fanhdi se koristi za povećanje količine faktora VIII u krvi, i na taj način omogućuje koagulaciju zgrušavanje krvi.
Ovaj lek može da se koristi za lečenje stečenog nedostatka faktora VIII.
Von Willebrand-ova bolest
Lek Fanhdi se koristi za lečenje krvarenja, kao i za profilaksu i lečenje krvarenja tokom operacija kod pacijenata sa von Willebrand-ovom bolešću vWB, kada lečenje samo dezmopresinom DDAVP nije efikasno ili je kontraindikovano.
Lek Fanhdi ne smete primati:
ukoliko ste alergični preosetljivi na humani von Willebrand-ov faktor i humani faktor koagulacije VIII ili na bilo koju od pomoćnih supstanci ovog leka navedene u odeljku 6.
Ako niste sigurni u vezi ovoga, obratite se svom lekaru.
Upozorenja i mere opreza
Ponekad se može javiti anafilaktička reakcija iznenadna teška alergijska reakcija. Ako primetite osip ili generalizovanu koprivnjaču, stezanje u grudnom košu, otežano disanje, nizak krvni pritisak moguće je da imate anafilaktičku reakciju na lek Fanhdi. Ako se ovi simptomi pojave, morate odmah da prekinete sa primanjem leka i zatražite pomoć svog lekara.
Vaš lekar može da izvrši neka ispitivanja da bi se uverio da je doza leka koju primate dovoljna da se postigne i održi odgovarajuća koncentracija faktora VIII ili von Willebrand-ovog faktora.
Ukoliko se ne uspostavi kontrola krvarenja primenom leka Fanhdi, odmah konsultujte svog lekara. Možda su se razvili inhibitori faktora VIII, tako da će lekar uraditi testove kako bi proverio njihovo prisustvo. Inhibitori faktora VIII su antitela u krvi koja blokiraju faktor VIIIkoji Vi koristite. Ovo čini faktor VIII manje efikasnim u kontroli krvarenja.
toku lečenja von Willebrand-ove bolesti postoji rizik od nastanka tromboze, naročito kod pacijenata kod kojih je poznato da postoje klinički faktori rizika. Iz tog razloga, Vaš lekar trebada obavi analize kako bi otkrio rane znake tromboze i započeo lečenje protiv venske tromboembolije prema važećim preporukama.
Pacijenti sa von Willebrand-ovom bolešću, naročito sa bolešću tipa 3, mogu da razviju neutrališuća antitela inhibitore na von Willebrand-ov faktor. Inhibitori von Willebrand-ovog faktora su antitela prisutna u krvi koja mogu da blokiraju von Willebrand-ov faktor koji koristite. Ukoliko očekivani nivo aktivnosti von Willebrand-ovog faktora u plazmi nije postignut, ili krvarenje nije stavljeno pod kontrolu primenom odgovarajuće doze, potrebno je sprovesti odgovarajući test da bi se utvrdilo da li je prisutan inhibitor von Willebrand-ovog faktora. Ovo čini von Willebrand-ov faktor manje efikasnim u kontroli krvarenja.
Kod pacijenata sa postojećim kardiovaskularnim faktorima rizika, supstituciona terapija faktorom VIII može povećati kardiovaskularni rizik.
Ako je neophodan centralni venski kateter za primenu leka Fanhdi, potrebno je da Vaš lekar uzme u obzir komplikacije povezane sa centralnim venskim kateterom, uključujući lokalne infekcije, prisustvo bakterija u krvi i trombozu na mestu kateterizacije.
Kada su lekovi proizvedeni iz humane krvi ili plazme tečni deo krvi, preduzimaju se određene mere kako bi se sprečilo prenošenje infekcija na pacijente. Ove mere uključuju: pažljiv odabir donora krvi i plazme, kako bi se uverili da su osobe rizične na prenos infekcija isključene i ispitivanje svake donacije i sveukupne prikupljene plazme na prisustvo virusa/infekcije. Proizvođač ovog leka takođe preduzima odgovarajuće korake pri obradi krvi ili plazme koji mogu da inaktiviraju ili uklanjajuviruse. Uprkos ovim merama, kada se primenjuju lekovi proizvedeni iz humane krvi ili plazme, ne može se u potpunosti isključiti mogućnost prenosa infekcije. Ovo se takođe odnosi i na nepoznate ili novootkrivene viruse i druge tipove infekcija.
Preduzete mere se smatraju efektivnim za viruse sa omotačem kao što su virus humane imunodeficijencije HIV, hepatitis B virus HBV, hepatitis C virus HVC, kao i za viruse bez omotača kao što je hepatitis A virus HAV. Preduzete mere mogu imati ograničeno dejstvo na virusebez omotača kao što je parvovirus B19. Infekcije parvovirusom B19 mogu biti opasne za trudnice infekcija ploda i za osobe koje imaju oslabljeni imunski sistem ili koje imaju neki tip anemije npr. anemija srpastih ćelija ili hemolitička anemija.
Ako redovno/ponavljano primate lekove sa faktorom VIII proizvedene iz humane plazme, lekar Vam može preporučiti da se vakcinišete protiv hepatitisa A i B.
Strogo se preporučuje da se pri svakoj primeni leka Fanhdi zabeleži ime pacijenta i broj serije leka kako bi se održala veza između pacijenta i primljene serije leka.Videti takođe odeljak 4.
Zbog nedovoljno podataka dobijenih iz kliničkih studija lek Fanhdi se ne preporučuje za primenu kod dece uzrasta ispod 6 godina za odobrene indikacije.
Drugi lekovi i Fanhdi
Obavestite svog lekara ili farmaceuta ukoliko uzimate, donedavno ste uzimali ili ćete možda uzimati bilo koje druge lekove, uključujući i one koji se mogu nabaviti bez lekarskog recepta.
Nisu zabeležene interakcije lekova koji sadrže humani von Willebrand-ov faktor i humani faktor koagulacije VIII sa drugim lekovima.
Trudnoća, dojenje i plodnost
Ukoliko ste trudni ili dojite, mislite da ste trudni ili planirate trudnoću, obratite se Vašem lekaru ili farmaceutu za savet pre nego što primite ovaj lek.Nema iskustva u primeni leka Fanhdi u periodu trudnoće i dojenja, jer se hemofilija A retko javlja kod žena. Zbog toga, lek Fanhdi treba primenjivati tokom trudnoće i dojenja samo ako postoji jasna indikacija.
Upravljanje vozilima i rukovanje mašinama
Lek Fanhdi nema ili ima zanemarljiv uticaj na sposobnost upravljanja vozilima i rukovanja mašinama.
Lek Fanhdi sadrži rezidualni natrijum
Rezidualni sadržaj natrijuma u leku Fanhdi, koji nastaje usled proizvodnog procesa ne premašuje 23 mg po bočici u jačinama od 250 i.j., 500 i.j. i 1000 i.j., i 34,5 mg po bočici u jačini od 1500 i.j. Ova količina je ekvivalentna 1,15% i 1,72% preporučenog maksimalnog dnevnog unosa natrijuma za odraslu osobu. Ipak, u zavisnosti od telesne mase pacijenta i doze, pacijent može da primi više od jedne bočice.
Vaša terapija treba da bude započeta pod nadzorom lekara koji ima iskustva u lečenju poremećaja hemostaze zaustavljanje krvarenja.Lek Fanhdi ćete dobijati uvek tačno onako kako Vam je to objasnio Vaš lekar. Ukoliko niste sigurni, proverite sa Vašim lekarom.
Lek se primenjuje intravenskim putem. Brzina infuzije ne sme biti veća od 10 mL/min.
Količina leka Fanhdi koju treba da primite zavisi od mnogo faktora, kao što su telesna masa, kliničko stanje, tip i jačina krvarenja. Vaš lekar će izračunati dozu, učestalost i intervale primene leka Fanhdi da bi se postigla potrebna koncentracija faktora VIII ili von Willebrand-ovog faktora u krvi.Vaš lekar će odrediti trajanje terapije lekom Fanhdi.
Priprema rastvora:
Obezbedite što adekvatnije uslove za sve faze procesa kako biste izbegli kontaminaciju proizvoda.
1. Zagrejte bočicu i špric sa rastvaračem, ali ne iznad 30 °C.2. Prikačite deo koji ulazi u špric koji sadrži rastvarač.3. Skinite filter sa pakovanja. Otklonite kapu sa vrha šprica i prikačite špric na filter.4. Izvadite adapter za bočicu iz pakovanja i povežite sa špricem i filterom.5. Skinite zatvarač sa bočice i obrišite zatvarač alkoholnim tupferom.6. Probušite čep bočice sa iglom adaptera.7. Ubrizgajte svu količinu rastvarača iz šprica u bočicu.8. Nežno okrećite bočicu, izbegavajući nastanak pene, sve dok se ceo lek ne rastvori. Ne tresti. Kao i kod ostalih parenteralnih rastvora, nemojte koristiti lek ako nije u potpunosti rastvoren i ako su prisutne vidljive čestice.9. Odvojite špric/filter od ostatka da biste olakšali kasnije uvlačenje rastvora, a odmah zatim ponovo spojite špric/filter set sa bočicom. 10. Prevrnite bočicu i izvucite rastvor u špric.
Pripremite mesto za primenu injekcije, odvojite špric i ubrizgajte lek uz pomoć leptir igle. Brzina primene injekcije u venu treba da iznosi 3 mL/min i ne sme da pređe 10 mL/min, da bi se izbegle vazomotorne reakcije.
Važno je da se za primenu infuzije koristi infuzioni set koji je priložen uz lek. Ukoliko koristite medicinske infuzione sisteme, proverite da li su kompatibilni sa napunjenim injekcionim špricem. Kada je potrebno, treba koristiti adaptere da bi se obezbedila pravilna primena leka.
Nemojte ponovo koristiti set za primenu leka. Ni u kom slučaju neiskorišćen lek nemojte ponovo koristiti, čak ni ako je čuvan u frižideru.
Ako ste primili više leka Fanhdi nego što treba
Nema prijavljenih slučajeva predoziranja sa von Willebrand-ovim faktorom i faktorom koagulacije VIII. U slučaju velikog predoziranja mogu se javiti tromboembolijski događaji. Ako ste primili više leka Fanhdi nego što treba, konsultujte se odmah sa svojim lekarom ili farmaceutom.
Ako ste zaboravili da primite lek Fanhdi
Ovaj lek se primenjuje pod nadzorom lekarskog osoblja i nije verovatno da će neka doza biti izostavljena.Međutim, recite vašem lekaru ili farmaceutu, ako mislite da su zaboravili da vam daju dozu leka.
Nikada se ne sme davati dupla doza da bi se nadoknadila propuštena doza!
Ako imate dodatnih pitanja o primeni ovog leka, obratite se svom lekaru ili farmaceutu.
Kao i svi lekovi, ovaj lek može da prouzrokuje neželjena dejstva, iako ona ne moraju da se jave kod svih pacijenata koji uzimaju ovaj lek.
Kod pacijenata lečenih lekovima koji sadrže FVIII, retko su primećene reakcije preosetljivosti ili alergijske reakcije koje mogu obuhvatiti angioedem-postepeno oticanje lica i jezika, osećaj peckanja i bockanja na mestu infuzije, drhtavicu, naleti crvenila praćeni osećajem vrućine, koprivnjaču koja može dovesti do generalizovane urtikarije, glavobolju, nizak krvni pritisak, bezvoljnost, mučninu, uznemirenost, ubrzan rad srca, stezanje u grudima, golicanje, povraćanje, otežano disanje. U nekim slučajevima mogu se razviti u tešku anafilaksu uključujući i šok.
retkim slučajevima javlja se groznica.
Kod pacijenata sa hemofilijom A mogu se razviti neutrališuća antitela inhibitori na faktor VIII. Ako dođe do pojave inhibitora, stanje će se manifestovati kao nedovoljan klinički odgovor na lek. U ovimslučajevima, preporučuje se da se kontaktira specijalizovani centar za hemofiliju.
veoma retkim slučajevima, posebno ukoliko patite od tipa 3 von Willebrand-ove bolesti, mogu da se razviju neutrališuća antitela inhibitori na vWF. Ako se takvi inhibitori pojave, stanje će se manifestovati kao neadekvatan klinički odgovor. Takva antitela se mogu javiti istovremeno sa anafilaktičkom reakcijom. Stoga, pacijente koji su doživeli anafilaktičku reakciju lekar će ispitati na prisustvo inhibitora. U svim ovim slučajevima, preporučuje se da se kontaktira specijalizovani centar za hemofiliju.
Kod pacijenata koji primaju lek Fanhdi, održavanje visoke koncentracije FVIII:C u plazmi može povećati rizik od trombotičkih događaja.
Prilikom primene ovog lekova, postoji rizik od pojave trombotičkih događaja, posebno kod pacijenata sa poznatim kliničkim ili laboratorijskim faktorima rizika. Stoga, lekar će Vas pratiti radi ranogotkrivanja znakova tromboze. Vaš lekar treba da uvede preventivnu terapiju protiv venskog tromboembolizma prema aktuelnim preporukama.
Za informacije o bezbednosti leka koje se tiču prenosa infektivnih agenasa, videti odeljak 2.
Prijavljivanje neželjenih reakcija
Ukoliko Vam se ispolji bilo koja neželjena reakcija, potrebno je da o tome obavestite lekara, farmaceuta ili medicinsku sestru. Ovo uključuje i svaku moguću neželjenu reakciju koja nije navedena u ovom uputstvu. Prijavljivanjem neželjenih reakcija možete da pomognete u proceni bezbednosti ovog leka. Sumnju na neželjene reakcije možete da prijavite Agenciji za lekove i medicinska sredstva Srbije ALIMS:
Agencija za lekove i medicinska sredstva SrbijeNacionalni centar za farmakovigilancuVojvode Stepe 458, 11221 BeogradRepublika Srbija
website: www.alims.gov.rse-mail:
Čuvati lek van vidokruga i domašaja dece.
Ne smete koristiti lek Fanhdi posle isteka roka upotrebe naznačenog na kutiji nakon „Važi do:”. Datum isteka roka upotrebe se odnosi na poslednji dan navedenog meseca.
Lek čuvati na temperaturi do 30 °C.Ne zamrzavati.
Rok upotrebe nakon rekonstitucijeHemijska i fizička stabilnost nakon rekonstitucije je pokazana tokom 12 sati na 25 °C. Sa mikrobiološke tačke gledišta, lek se mora upotrebiti odmah. Ako se ne upotrebi odmah, korisnik je odgovoran za vreme čuvanja i uslove pre upotrebe, koje ne bi trebalo da bude duže od 24 sata na temperaturi od 2 °C do 8 °C, osim ako rekonstitucija nije obavljena u kontrolisanim i validiranim aseptičnim uslovima.Rastvor treba da bude bistar ili blago opalescentan. Nemojte koristiti rastvor koji je zamućen ili ima talog. Ukoliko nakon rastvaranja u rastvoru primetite vidljive čestice ili primetite prebojenost rastvora, rastvor treba odbaciti.
Neupotrebljivi lekovi se predaju apoteci u kojoj je istaknuto obaveštenje da se u toj apoteci prikupljaju neupotrebljivi lekovi od građana. Neupotrebljivi lekovi se ne smeju bacati u kanalizaciju ili zajedno sa komunalnim otpadom. Ove mere će pomoći u zaštiti životne sredine.
Šta sadrži lek Fanhdi
Aktivne supstance su humani von Willebrand-ov faktor i humani faktor koagulacije VIII.
Lek Fanhdi je u obliku liofiliziranog praška za rastvor za injekciju i jedna bočica nominalno sadrži 300i.j., 600 i.j., 1200 i.j. ili 1800 i.j. humanog von Willebrand-ovog faktora i 250 i.j., 500 i.j., 1000 i.j. ili 1500 i.j. humanog faktora koagulacije VIII.
Fanhdi, 300 i.j. VWF/10 mL + 250 i.j. FVIII/10 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju
Lek Fanhdi, 300 i.j. VWF/10 mL + 250 i.j. FVIII/10 mL je rekonstituisan sa 10 mL vode za injekcije i sadrži približno 30 i.j./mL humanog von Willebrand-ovog faktora i 25 i.j./mL humanog faktora koagulacije VIII.
Fanhdi, 600 i.j. VWF/10 mL + 500 i.j. FVIII/10 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju
Lek Fanhdi, 600 i.j. VWF/10 mL + 500 i.j. FVIII/10 mL je rekonstituisan sa 10 mL vode za injekcije i sadrži približno 60 i.j./mL humanog von Willebrand-ovog faktora i 50 i.j./mL humanog faktora koagulacije VIII.
Fanhdi, 1200 i.j. VWF/10 mL + 1000 i.j. FVIII/10 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju
Lek Fanhdi, 1200 i.j. VWF/10 mL + 1000 i.j. FVIII/10 mL je rekonstituisan sa 10 mL vode za injekcije i sadrži približno 120 i.j./mL humanog von Willebrand-ovog faktora i 100 i.j./mL humanog faktora koagulacije VIII.
Fanhdi, 1800 i.j. VWF/15 mL + 1500 i.j. FVIII/15 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju
Lek Fanhdi, 1800 i.j. VWF/15 mL + 1500 i.j. FVIII/15 mL je rekonstituisan sa 15 mL vode za injekcije i sadrži približno 120 i.j./mL humanog von Willebrand-ovog faktora i 100 i.j./mL humanog faktora koagulacije VIII.
Pomoćne supstance:
histidin; albumin, humani; arginin;
voda za injekcije.
Kako izgleda lek Fanhdi i sadržaj pakovanja
Lek Fanhdi je prašak i rastvarač za rastvor za injekciju.Izgled praška: beo ili svetložut, higroskopni prašak ili čvrsta masa.Izgled rastvarača: bistar, bezbojan rastvor.
Fanhdi, 300 i.j. VWF/10 mL + 250 i.j. FVIII/10 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju
Unutrašnje pakovanje leka je bočica od stakla tipa II zapremine 20 mL, sa gumenim zapušačem od hlorbutil gume i zatvaračem od aluminijuma.Rastvarač se nalazi u napunjenom injekcionom špricu od stakla tip I zapremine 10 mL sa zapušačem od brombutil gume i zatvaračem vrha šprica od sintetskog poliizoprena.Spoljašnje pakovanje leka je složiva kartonska kutija u kojoj se nalaze: 1 bočica sa praškom, 1 rastvarač u napunjenom injekcionom špricu, filter, adapter za bo icu, leptir igla, 2 alkoholna tupfera i Uputstvo za lek.
Fanhdi, 600 i.j. VWF/10 mL + 500 i.j. FVIII/10 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju
Unutrašnje pakovanje leka je bočica od stakla tipa II zapremine 20 mL, sa gumenim zapušačem od hlorbutil gume i zatvaračem od aluminujuma.Rastvarač se nalazi u napunjenom injekcionom špricu od stakla tip I zapremine 10 mL sa zapušačem od brombutil gume i zatvaračem vrha šprica od sintetskog poliizoprena.Spoljašnje pakovanje leka je složiva kartonska kutija u kojoj se nalaze: 1 bočica sa praškom, 1 rastvarač u napunjenom injekcionom špricu, filter, adapter za bočicu, leptir igla, 2 alkoholna tupfera i Uputstvo za lek.
Fanhdi, 1200 i.j. VWF/10 mL + 1000 i.j. FVIII/10 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju
Unutrašnje pakovanje leka je bočica od stakla tipa II zapremine 20 mL, sa gumenim zapušačem od hlorbutil gume i zatvaračem od aluminujuma.Rastvarač se nalazi u napunjenom injekcionom špricu od stakla tip I zapremine 10 mL sa zapušačem od brombutil gume i zatvaračem vrha šprica od sintetskog poliizoprena.Spoljašnje pakovanje leka je složiva kartonska kutija u kojoj se nalaze: 1 bočica sa praškom, 1 rastvarač u napunjenom injekcionom špricu, filter, adapter za bočicu, leptir igla, 2 alkoholna tupfera i Uputstvo za lek.
Fanhdi, 1800 i.j. VWF/15 mL + 1500 i.j. FVIII/15 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju
Unutrašnje pakovanje leka je bočica od stakla tipa II zapremine 20 mL, sa gumenim zapušačem od hlorbutil gume i zatvaračem od aluminujuma.Rastvarač se nalazi u napunjenom injekcionom špricu od stakla tip I zapremine 15 mL sa zapušačem od brombutil gume i zatvaračem vrha šprica od sintetskog poliizoprena.Spoljašnje pakovanje leka je složiva kartonska kutija u kojoj se nalaze: 1 bočica sa praškom, 1 rastvarač u napunjenom injekcionom špricu, filter, adapter za bočicu, leptir igla, 2 alkoholna tupfera i Uputstvo za lek.
Nosilac dozvole i proizvođač
Nosilac dozvole:AMICUS SRB D.O.O.Milorada Jovanovića 9, Beograd
Proizvođač:INSTITUTO GRIFOLS, S.A.Poligon Industrial Llevant, Can Guasch 2, Parets del Valles Barselona, Španija
Ovo uputstvo je poslednji put odobreno
Režim izdavanja leka:
Lek se može upotrebljavati samo u stacionarnoj zdravstvenoj ustanovi.
Broj i datum dozvole:
Broj i datum dozvole za lek Fanhdi, 300 i.j. VWF/10 mL + 250 i.j. FVIII/10 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju: 515-01-02339-17-001 od 21.05.2018.Broj i datum dozvole za lek Fanhdi, 600 i.j. VWF/10 mL + 500 i.j. FVIII/10 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju: 515-01-02341-17-001 od 21.05.2018.Broj i datum dozvole za lek Fanhdi, 1200 i.j. VWF/10 mL + 1000 i.j. FVIII/10 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju: 515-01-02344-17-001 od 21.05.2018.Broj i datum dozvole za lek Fanhdi, 1800 i.j. VWF/15 mL + 1500 i.j. FVIII/15 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju: 515-01-02346-17-001 od 21.05.2018.
----------------------------------------------------------------------------------------------
INFORMACIJE
ISKLJUČIVO
ZDRAVSTVENIM
STRUČNJACIMA:
Terapijske indikacije
Lek Fanhdi je indikovan za terapiju i profilaksu krvarenja kod pacijenata sa hemofilijom A kongenitalni nedostatak faktora VIII.
Ovaj lek može da se koristi u terapiji stečenog nedostatka faktora VIII.
Von Willebrand-ova bolest
Lek Fanhdi je indikovan za terapiju hemoragija, kao i za profilaksu i terapiju krvarenja tokom operacija kod pacijenata sa von Willebrand-ovom bolešću VWB, kada je monoterapija dezmopresinom DDAVP neefikasna ili kontraindikovana.
Doziranje i način primene
Terapija treba da bude započeta pod nadzorom lekara koji ima iskustva u lečenju poremećaja hemostaze.
Doziranje i trajanje supstitucione terapije zavise od težine deficita faktora VIII, od mesta i obima krvarenja i od kliničkog stanja pacijenta.
Broj jedinica faktora VIII koje se primenjuju se izražava u Internacionalnim jedinicama i.j., određenim prema važećim standardima Svetske zdravstvene organizacije SZO za proizvode koji sadrže faktor VIII. Aktivnost faktora VIII u plazmi se izražava u procentima u odnosu na normalne vrednosti u humanoj plazmi ili u Internacionalnim jedinicama u odnosu na internacionalni standard za faktor VIII u plazmi.
Aktivnost jedne internacionalne jedinice i.j. faktora VIII je ekvivalentna količini faktora VIII u jednom mililitru normalne humane plazme. Izračunavanje potrebne doze faktora VIII se zasniva na empirijski utvrđenoj činjenici da 1 i.j. faktora VIII po kilogramu telesne mase povećava aktivnost faktora VIII u plazmi za 2,1 ± 0,4% od normalne aktivnosti. Potrebna doza se određuje primenom sledeće formule:
Potreban broj jedinica = telesna masa kg × željeno povećanje aktivnosti faktora VIII % i.j./dL x 0,5
Doziranje i učestalost primene treba da se računa na osnovu kliničkog odgovora pacijenta.U slučaju sledećih hemoragijskih događaja, aktivnost faktora VIII ne sme da padne ispod datih vrednosti u plazmi izraženo u % u odnosu na normalne vrednosti ili u i.j./dL tokom odgovarajućeg perioda primene leka.
Sledeća tabela služi kao vodič za doziranje tokom epizoda krvarenja i kod hirurških intervencija:
Stepen krvarenja/Vrsta hirurškog zahvata
Potrebni nivofaktora
VIII
i.j./dL
Učestalost primene sati /trajanje terapije dani
Krvarenje
Rane hemartroze, krvarenja u mišićima ili u usnoj duplji
Ponoviti na svakih 12 do 24 sata, najmanje 1 dan, sve dok se epizoda krvarenja praćena bolom ne zaustavi ili do izlečenja.
hemartroze,
krvarenja u mišićima ili hematomi
Ponoviti primenu na svakih 12 do 24 sata tokom 3 do 4 dana ili duže sve dok se ne otkloni bol i akutni poremećaj.
Krvarenja opasna po život
Ponoviti primenu na svakih 8 do 24 sata do stabilizovanja stanja.
Operacije
uključujući i vađenje zuba
Svaka 24 sata, najmanje 1 dan, do izlečenja.
80 - 100pre- i post-operativno
Ponoviti primenu svakih 8 do 24 sata dok rana adekvatno ne zaraste, zatim terapiju nastaviti još najmanje narednih 7 dana kako bi se održala aktivnost faktora VIII na nivou od 30% do 60% i.j./dL.
Tokom trajanja terapije, savetuje se odgovarajuće određivanje koncentracije faktora VIII u plazmi kako bi se dobile smernice za određivanje doze i učestalosti ponavljanja infuzije. Naročito u slučaju većih hirurških intervencija, potrebno je precizno pratiti supstitucionu terapiju ispitivanjem koagulacije aktivnosti faktora VIII u plazmi. Pojedini pacijenti mogu imati različite reakcije odgovor na faktor VIII, koje se ispoljavaju kroz različiti
oporavak i različito poluvreme
Za dugotrajnu profilaksu krvarenja kod pacijenata sa teškom hemofilijom A, uobičajene doze iznose 20 do 40 i.j. faktora VIII po kilogramu telesne mase u intervalima od 2 do 3 dana. U nekim slučajevima, naročito kod mlađih pacijenata, mogu biti potrebni kraći intervali između doza ili veće doze.
Pacijenti se moraju pratiti zbog mogućeg razvoja inhibitora faktora VIII. Ako se ne postigne očekivana aktivnost faktora VIII u plazmi ili ako krvarenje nije kontrolisano primenom odgovarajuće doze, treba izvršiti testiranje da bi se odredilo da li je prisutan inhibitor faktora VIII. Kod pacijenata sa
velikim koncentracijama inhibitora, može da se desi da terapija faktorom VIII ne bude efikasna i treba razmišljati o drugim terapijskim mogućnostima. Ova terapija treba da bude pod nadzorom lekara sa iskustvom u lečenju pacijenata sa hemofilijom. Videti takođe odeljak Posebna upozorenja i mere opreza pri upotrebi leka.
Von Willebrand-ova bolest vWB
Uobičajeno, 1 i.j./kg vWF:RCo povećava koncentraciju cirkulišućeg vWF:RCo za 2%. Treba postići koncentracije vWF:RCo iznad 0,6 i.j./mL 60% i FVIII:C iznad 0,4 i.j./mL 40%.
Obično se preporučuje 40-80 i.j. vWF vWF:RCo/kg telesne mase i 20-40 i.j. FVIII:C/kg telesne mase da bi se postigla hemostaza.
Nekada je potrebna početna doza od 80 i.j. vWF/kg telesne mase, posebno kod pacijenata koji imaju tip 3 von Willebrand-ove bolesti, kada su za održavanje odgovarajućih koncentracija potrebne veće doze u poređenju sa ostalim tipovima von Willebrand-ove bolesti.
Odgovarajuću dozu treba ponoviti na svakih 12 do 24 sata. Doza i dužina terapije zavise od kliničkog stanja pacijenta, tipa i jačine krvarenja, i od koncentracije vWF:RCo i FVIII:C. Pri upotrebi vWF proizvoda koji sadrži faktor VIII, lekar mora da ima u vidu da produženo lečenje može prouzrokovati prekomerno povećanje koncentracije FVIII:C. Nakon 24 do 48 sati terapije, kako bi se izbeglo nekontrolisano povećanje koncentracije FVIII:C, treba razmotriti smanjenje doze i/ili produženje doznih intervala ili upotrebu vWF proizvoda koji sadrže nizak nivo FVIII.
Zbog nedovoljno podataka dobijenih iz kliničkih studija lek Fanhdi se ne preporučuje za primenu kod dece uzrasta ispod 6 godina za odobrene indikacije.
Način primeneIntravenska upotreba.Brzina infuzije leka Fanhdi ne sme biti veća od 10 mL/min.
Za uputstvo o rekonstituciji leka pre primene, videti odeljak Posebne mere opreza pri odlaganju materijala koji treba odbaciti nakon primene leka i druga uputstva za rukovanje lekom.
Kontraindikacije
Preosetljivost na aktivne supstance ili na bilo koju od pomoćnih supstanci, navedenih u odeljku Lista pomoćnih supstanci.
Posebna upozorenja i mere opreza pri upotrebi leka
PreosetljivostKao i kod svakog drugog leka koji sadrži proteine, a namenjen je za intravensku primenu, moguće su reakcije preosetljivosti alergijskog tipa. Ovaj lek sadrži i tragove ljudskih proteina, pored faktora VIII. Pacijente treba informisati o ranim znacima reakcija preosetljivosti koji uključuju urtikariju koja može dovesti do generalizovane utrikarije, stezanja u grudnom košu, otežano disanje, hipotenzije i anafilakse. Ako se pojave znaci reakcije preosetljivosti, pacijente treva savetovati da odmah prekinu sa primenom leka i da kontaktiraju svog lekara.
slučaju šoka, treba se pridržavati važećih standardnih preporuka za terapiju šoka.
Standardne mere za prevenciju infekcija koje mogu nastati usled primene lekova dobijenih iz humane krvi ili plazme uključuju pažljivu selekciju donora, analizu pojedinačnih donacija i sveukupne prikupljene engl.
plazme na specifične markere infekcija, kao i uvođenje efektivnih proizvodnih
koraka za inaktivaciju/uklanjanje virusa. Uprkos ovim merama, kada se primenjuju lekovi poreklom iz
humane krvi ili plazme, mogućnost prenošenja infektivnih agenasa ne može se u potpunosti isključiti. Ovo se takođe odnosi na nepoznate ili novootkrivene viruse i druge patogene.
Preduzete mere se smatraju efektivnim za viruse sa omotačem kao što su virus humane imunodeficijencije HIV, hepatitis B virus HBV i hepatitis C virus HCV, kao i za viruse bez omotača, kao što je hepatitis A virus HAV. Preduzete mere mogu imati ograničeno dejstvo na viruse bez omotača kao što je parvovirus B19.
Infekcije parvovirusom B19 mogu biti ozbiljne za trudnice fetalna infekcija i za osobe koje imaju oslabljeni imunski sistem ili imaju pojačanu eritropoezu npr. hemolitička anemija.
InhibitoriStvaranje neutrališućih antitela inhibitora na faktor VIII je poznata komplikacija u terapiji pacijenata sa hemofilijom A. Ovi inhibitori su uglavnom IgG imunoglobulini usmereni protiv prokoagulantneaktivnosti faktora VIII. Njihova količina se određuje modifikovanim ispitivanjem i izražava se u Bethesda jedinicama B.j. po mL plazme. Rizik od razvoja inhibitora je u korelaciji sa izloženošćufaktoru VIII, pri čemu je rizik najveći tokom prvih 20 dana izlaganja. Retko se ovi inhibitori mogu razviti nakon prvih 100 dana izlaganja.
Slučajevi ponovne pojave inhibitora niskog titra su uočeni nakon prelaska sa jednog na drugi proizvod faktora VIII kod pacijenata prethodno lečenih u trajanju dužem od 100 dana koji su već prethodno imali razvoj inhibitora. Zbog toga, preporučuje se pažljivo praćenje svih pacijenata na eventualnu pojavu inhibitora posle svakog prelaska sa jednog leka na drugi.
Uopšteno, sve pacijente koji su na terapiji lekovima koji sadrže faktor koagulacije VIII treba pažljivo pratiti na razvoj inhibitora odgovarajućim kliničkim pregledima i laboratorijskim testovima. Ukoliko se očekivani nivoi aktivnosti faktora VIII u plazmi ne postignu, ili ako se krvarenje ne može kontrolisati odgovarajućom dozom, treba ispitati prisustvo inhibitora faktora VIII. Kod pacijenata sa visokim nivoom inhibitora, terapija faktorom VIII može biti neuspešna pa se moraju razmotriti druge terapijske mogućnosti. Lečenje ovih pacijenata treba da vodi samo lekar sa iskustvom u lečenju pacijenata sa hemofilijom i inhibitorima faktora VIII.
Von Willebrand-ova bolest
TrombozaPrilikom primene vWF proizvoda koji sadrže FVIII, lekar mora da ima u vidu da produžena terapija može uzrokovati prekomerno povećanje koncentracije FVIII. Kod pacijenata koji primaju FVIII proizvode koji sadrže i vWF, treba pratiti nivoe FVIII:C u plazmi kako bi se izbeglo održavanje prekomernih koncentracija FVIII:C u plazmi, što povećava rizik od pojave trombotičkih događaja.
Prilikom primene ovog proizvoda kod pacijenata sa von Willebrand-ovom bolešću, postoji rizik od pojave trombotičkih događaja, posebno kod pacijenata sa poznatim kliničkim ili laboratorijskim faktorima rizika. Stoga, pacijenti sa rizikom se moraju pratiti, kako bi se primetili rani znaci tromboze. Treba uvesti profilaksu protiv venske tromboembolije, prema važećim preporukama.
InhibitoriPacijenti sa von Willebrand-ovom bolešću, posebno pacijenti sa bolešću tipa 3, mogu razviti neutrališuća antitela inhibitore na vWF. Ukoliko nisu postignute očekivani nivoi vWF:RCoaktivnosti u plazmi, ili ako se krvarenje ne može kontrolisati odgovarajućom dozom, treba sprovesti određenu analizu da bi se utvrdilo prisustvo vWF inhibitora. Kod pacijenata sa visokim nivoom inhibitora, terapija vWF može biti neefikasna, tako da treba razmotriti druge terapijske mogućnosti.
Kardiovaskularni događaji Kod pacijenata sa postojećim kardiovaskularnim faktorima rizika, supstituciona terapija faktorom VIII može povećati kardiovaskularni rizik.
Komplikacije vezane za upotrebu kateteraAko je neophodan centralni venski kateter, treba uzeti u obzir komplikacije povezane sa centralnim venskim kateterom, uključujući lokalne infekcije, bakterijemiju i trombozu na mestu kateterizacije.
Preporučuje se odgovarajuća vakcinacija protiv hepatitisa A i B pacijenata koji primaju redovno/ponavljano faktor VIII proizveden iz humane plazme.
Strogo se preporučuje da se svaki put kada se primi lek Fanhdi zabeleži ime i broj serije leka kako bi se održala veza između pacijenta i date serije leka.
Sadržaj natrijuma
Rezidualni sadržaj natrijuma u leku Fanhdi, koji nastaje usled proizvodnog procesa, ne premašuje 23 mg po bočici u jačinama od 250 i.j., 500 i.j. i 1000 i.j., i 34,5 mg po bočici u jačini od 1500 i.j. Ova količina je ekvivalentna 1,15% i 1,72% preporučenog maksimalnog dnevnog unosa natrijuma za odraslu osobu. Ipak, u zavisnosti od telesne mase pacijenta i doze, pacijent može da primi više od jedne bočice.
Interakcije sa drugim lekovima i druge vrste interakcija
Nisu zabeležene interakcije lekova koji sadrže humani von Willebrand-ov faktor i humani faktor koagulacije VIII sa drugim lekovima.
Plodnost, trudnoća i dojenje
Nisu sprovedena ispitivanja uticaja kompleksa FVIII/vWF na reproduktivnu sposobnost životinja.Usled retke pojave hemofilije A kod žena, nema iskustva u primeni faktora VIII u toku trudnoće i dojenja.Zbog toga, lek Fanhdi treba primenjivati tokom trudnoće i dojenja samo ako postoji jasna indikacija.
Uticaj leka na sposobnost upravljanja vozilima i rukovanja mašinama
Lek Fanhdi nema ili ima zanemarljiv uticaj na sposobnost upravljanja vozilima i rukovanja mašinama.
Neželjena dejstva
Kod pacijenata lečenih lekovima koji sadrže FVIII, retko su primećene reakcije preosetljivosti ili alergijske reakcije koje mogu obuhvatiti angioedem, osećaj peckanja i bockanja na mestu infuzije, drhtavicu, naleti crvenila praćeni osećajem vrućine, urtikariju koja može dovesti do generalizovane urtikarije, glavobolju, hipotenziju, letargiju, mučninu, uznemirenost, tahikardiju, stezanje u grudima, golicanje, povraćanje, otežano disanje. U nekim slučajevima mogu se razviti u tešku anafilaksu uključujući i šok.
retkim slučajevima javlja se groznica.
Kod pacijenata sa hemofilijom A mogu se razviti neutrališuća antitela inhibitori na faktor VIII. Ako dođe do pojave inhibitora, stanje će se manifestovati kao nedovoljan klinički odgovor na lek. U ovimslučajevima, preporučuje se da se kontaktira specijalizovani centar za hemofiliju.
Pacijenti sa von Willebrand-ovom bolešću, posebno sa tipom 3, mogu veoma retko da razvijuneutrališuća antitela inhibitore na vWF. Ako se takvi inhibitori pojave, stanje će se manifestovati kao neadekvatan klinički odgovor. Takva antitela se mogu javiti istovremeno sa anafilaktičkom reakcijom.
Stoga, pacijente koji su doživeli anafilaktičku reakciju treba ispitati na prisustvo inhibitora. U svim ovim slučajevima, preporučuje se da se kontaktira specijalizovani centar za hemofiliju.
Kod pacijenata koji primaju lekove koji sadrže FVIII i vWF, održavanje visoke koncentracije FVIII:C u plazmi može povećati rizik od trombotičkih događaja.
Prilikom primene lekova koji sadrže FVIII i vWF sa von Willebrand-ovom bolešću, postoji rizik od pojave trombotičkih događaja, posebno kod pacijenata sa poznatim kliničkim ili laboratorijskim faktorima rizika. Stoga, pacijenti sa rizikom se moraju pratiti na rane znake tromboze. Profilaksu venskog tromboembolizma treba uvesti prema aktuelnim preporukama.
Za informacije o bezbednosti leka koje se tiču prenosa infektivnih agenasa, videti odeljak Posebna upozorenja i mere opreza pri upotrebi leka.
Prijavljivanje neželjenih reakcija
Prijavljivanje sumnji na neželjene reakcije posle dobijanja dozvole za lek je važno. Time se omogućava kontinuirano praćenje odnosa koristi i rizika leka. Zdravstveni radnici treba da prijave svaku sumnju na neželjene reakcije na ovaj lek Agenciji za lekove i medicinska sredstva Srbije ALIMS:
Agencija za lekove i medicinska sredstva SrbijeNacionalni centar za farmakovigilancuVojvode Stepe 458, 11221 BeogradRepublika Srbijafax: +381 011 39 51 131website: www.alims.gov.rse-mail: [email protected]
Predoziranje
Nema prijavljenih slučajeva predoziranja.U slučaju velikog predoziranja mogu se javiti tromboembolijski događaji. Videti odeljak Posebna upozorenja i mere opreza pri upotrebi leka.
Lista pomoćnih supstanci
HistidinAlbumin, humaniArginin
Voda za injekcije
Inkompatibilnost
Lek Fanhdi se ne sme mešati sa drugim lekovima.
Treba koristiti samo infuzioni set priložen u originalnom pakovanju jer se može desiti da dođe do neuspeha u lečenju kao posledica adsorpcije FVIII/vWF kompleksa na unutrašnju površinu pojedineinfuzione opreme.
Rok upotrebe
Rok upotrebe pre prvog otvaranja: 3 godine.
Rok upotrebe nakon rekonstitucijeHemijska i fizička stabilnost nakon rekonstitucije je pokazana tokom 12 sati na 25 °C. Sa mikrobiološke tačke gledišta, lek se mora upotrebiti odmah. Ako se ne upotrebi odmah, korisnik je odgovoran za vreme čuvanja i uslove pre upotrebe, koje ne bi trebalo da bude duže od 24 sata na temperaturi od 2 °C do 8 °C, osim ako rekonstitucija nije obavljena u kontrolisanim i validiranim aseptičnim uslovima.
Posebne mere opreza pri čuvanju
Čuvati na temperaturi do 30 °C.Ne zamrzavati.
Za uslove čuvanja nakon rekonstitucije leka, videti odeljak Rok upotrebe.
Priroda i sadržaj pakovanja
Fanhdi, 300 i.j. VWF/10 mL + 250 i.j. FVIII/10 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju
Unutrašnje pakovanje leka je bočica od stakla tipa II zapremine 20 mL, sa gumenim zapušačem od hlorbutil gume i zatvaračem od aluminijuma.Rastvarač se nalazi u napunjenom injekcionom špricu od stakla tip I zapremine 10 mL sa zapušačem od brombutil gume i zatvaračem vrha šprica od sintetskog poliizoprena.Spoljašnje pakovanje leka je složiva kartonska kutija u kojoj se nalaze: 1 bočica sa praškom, 1 rastvarač u napunjenom injekcionom špricu, filter, adapter za bo icu, leptir igla, 2 alkoholna tupfera i Uputstvo za lek.
Fanhdi, 600 i.j. VWF/10 mL + 500 i.j. FVIII/10 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju
Unutrašnje pakovanje leka je bočica od stakla tipa II zapremine 20 mL, sa gumenim zapušačem od hlorbutil gume i zatvaračem od aluminujuma.Rastvarač se nalazi u napunjenom injekcionom špricu od stakla tip I zapremine 10 mL sa zapušačem od brombutil gume i zatvaračem vrha šprica od sintetskog poliizoprena.Spoljašnje pakovanje leka je složiva kartonska kutija u kojoj se nalaze: 1 bočica sa praškom, 1 rastvarač u napunjenom injekcionom špricu, filter, adapter za bočicu, leptir igla, 2 alkoholna tupfera i Uputstvo za lek.
Fanhdi, 1200 i.j. VWF/10 mL + 1000 i.j. FVIII/10 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju
Unutrašnje pakovanje leka je bočica od stakla tipa II zapremine 20 mL, sa gumenim zapušačem od hlorbutil gume i zatvaračem od aluminujuma.Rastvarač se nalazi u napunjenom injekcionom špricu od stakla tip I zapremine 10 mL sa zapušačem od brombutil gume i zatvaračem vrha šprica od sintetskog poliizoprena.Spoljašnje pakovanje leka je složiva kartonska kutija u kojoj se nalaze: 1 bočica sa praškom, 1 rastvarač u napunjenom injekcionom špricu, filter, adapter za bočicu, leptir igla, 2 alkoholna tupfera i Uputstvo za lek.
Fanhdi, 1800 i.j. VWF/15 mL + 1500 i.j. FVIII/15 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju
Unutrašnje pakovanje leka je bočica od stakla tipa II zapremine 20 mL, sa gumenim zapušačem od hlorbutil gume i zatvaračem od aluminujuma.Rastvarač se nalazi u napunjenom injekcionom špricu od stakla tip I zapremine 15 mL sa zapušačem od brombutil gume i zatvaračem vrha šprica od sintetskog poliizoprena.Spoljašnje pakovanje leka je složiva kartonska kutija u kojoj se nalaze: 1 bočica sa praškom, 1 rastvarač u napunjenom injekcionom špricu, filter, adapter za bočicu, leptir igla, 2 alkoholna tupfera i Uputstvo za lek.
Posebne mere opreza pri odlaganju materijala koji treba odbaciti nakon primene leka i druga uputstva za rukovanje lekom
Ne koristiti nakon isteka roka upotrebe koji je naveden na pakovanju.
Neiskorišćenu količina leka ne sme se nikada čuvati za kasniju primenu, niti skladištiti u frižideru.
Priprema rastvora:
1. Zagrejati bočicu i špric sa rastvaračem, ali ne iznad 30 °C.2. Prikačiti deo koji ulazi u špric koji sadrži rastvarač.3. Skinuti filter sa pakovanja. Otkloniti kapu sa vrha šprica i prikačiti špric na filter.4. Izvaditi adapter za bočicu iz pakovanja i povezati sa špricem i filterom.5. Skinuti zatvarač sa bočice i obrisati zatvarač alkoholnim tupferom.6. Probušiti čep bočice sa iglom adaptera.7. Ubrizgati svu količinu rastvarača iz šprica u bočicu.8. Nežno okrenuti bočicu, izbegavajući nastanak pene, sve dok se ceo lek ne rastvori. Ne tresti. Kao i kod ostalih parenteralnih rastvora, ne koristiti lek ako nije u potpunosti rastvoren i ako su prisutne vidljive čestice.9. Odvojiti špric/filter od ostatka da bi se olakšalo kasnije uvlačenje rastvora, a odmah zatim ponovo spojiti špric/filter set sa bočicom.10. Prevrnuti bočicu i izvući rastvor u špric.11. Pripremiti mesto za primenu injekcije pacijentu, odvojiti špric i ubrizgati lek uz pomoć leptir igle. Brzina primene injekcije u venu treba da iznosi 3 mL/min i ne sme da pređe 10 mL/min, da bi se izbegle vazomotorne reakcije.
Važno je da se za primenu infuzije koristi infuzioni set koji je priložen uz lek. Ukoliko koristite medicinske infuzione sisteme, proverite da li su kompatibilni sa napunjenim injekcionim špricem. Kada je potrebno, treba koristiti adaptere da bi se obezbedila pravilna primena leka.
Set za primenu se ne sme ponovo koristiti.
Svu neiskorišćenu količinu leka ili otpadnog materijala nakon njegove upotrebe treba ukloniti, u skladu sa važećim propisima.
Rastvor treba da bude bistar ili blago opalescentan. Ne koristiti rastvore koji su zamućeni ili imaju talog.
Posle rastvaranja, pripremljen rastvor treba vizuelno pregledati radi provere prisustva čestica ili promene boje, pre primene.