Fabrazyme® 35mg prašak za koncentrat za rastvor za infuziju

UPUTSTVO ZA LEK

Fabrazyme

35 mg, prašak za koncentrat za rastvor za infuziju

agalzidaza beta

Pažljivo pročitajte ovo uputstvo, pre nego što počnete da uzimate ovaj lek, jer ono sadrži informacije koje su važne za Vas.

Uputstvo sačuvajte. Može biti potrebno da ga ponovo pročitate.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom lekaru ili farmaceutu.

Ovaj lek propisan je samo Vama i ne smete ga davati drugima. Može da im škodi, čak i kada imaju iste znake bolesti kao i Vi.

Ukoliko Vam se javi bilo koje neželjeno dejstvo, obratite se Vašem lekaru ili farmaceutu. Ovo uključuje i bilo koje neželjeno dejstvo koje nije navedeno u ovom uputstvu. Vidite odeljak 4.

ovom uputstvu pročitaćete:

Šta je lek Fabrazyme i čemu je namenjen

Šta treba da znate pre nego što primite lek Fabrazyme

Kako se primenjuje lek Fabrazyme

Moguća neželjena dejstva

Kako čuvati lek Fabrazyme

Sadržaj pakovanja i ostale informacije

1. Šta je lek Fabrazyme i čemu je namenjen

Lek Fabrazyme sadrži aktivnu supstancu agalzidaza beta koja se koristi kao terapija zamene enzima kod Fabrijeve bolesti, gde nema aktivnosti enzima α-galaktozidaze ili je nivo aktivnosti niži od uobičajenog. Ako bolujete od Fabrijeve bolesti, masna supstanca, zvana globotrijaosilceramid GL-3, se ne eliminiše iz ćelija organizma i počinje da se nagomilava u zidovima krvnih sudova organa.

Indikacija za upotrebu leka Fabrazyme je dugoročna terapija zamene enzima kod pacijenata sa potvrđenom dijagnozom Fabrijeve bolesti.

Lek Fabrazyme je indikovan kod odraslih, dece uzrasta od 8 godina, adolescenata i starijih.

2. Šta treba da znate pre nego što primite lek Fabrazyme

Lek Fabrazyme ne smete primati:

Ukoliko ste alergični preosetljivi na agalzidazu beta ili na bilo koju od pomoćnih supstanci leka navedenih u odeljku 6.

Upozorenja i mere opreza

Razgovarajte sa svojim lekarom ili farmaceutom pre nego što primenite lek Fabrazyme.

Ako ste na terapiji lekom Fabrazyme mogu se pojaviti reakcije koje su u vezi sa davanjem infuzije. Reakcije koje su u vezi sa davanjem infuzije predstavljaju bilo koje neželjene reakcije koje se ispolje tokom davanja infuzije ili do kraja onog dana kada ste primili infuziju videti odeljak 4. U slučaju da iskusite navedenereakcije morate

odmah da obavestite Vašeg lekara.

Možda će biti potrebno da Vam se da dodatni lek kako

bi se predupredile ove reakcije.

Deca i adolescenti

Nisu sprovedene kliničke studije kod dece uzrasta od 0 do 4 godine. Rizici i koristi upotrebe leka Fabrazyme kod dece uzrasta od 5 do 7 godina nisu utvrđeni, pa se zbog toga ne mogu preporučiti doze za ovaj uzrast.

Drugi lekovi i lek Fabrazyme

Obavestite Vašeg lekara ili farmaceuta ukoliko uzimate, donedavno ste uzimali ili ćete možda uzimati bilo koje druge lekove.Obavestite Vašeg lekara ukoliko koristite bilo koji lek koji sadrži hlorokvin, amjodaron, benokvin ili gentamicin. Postoji teoretski rizik da on smanji aktivnost agalzidaze beta.

Trudnoća, dojenje i plodnost

Postoje ograničena iskustva o primeni leka Fabrazyme kod trudnica. Kao mera opreza, preporučuje seizbegavanje primene leka Fabrazyme tokom trudnoće. Lek Fabrazyme se izlučuje u majčino mleko. Razgovarajte sa svojim lekarom o rizicima i koristima dojenja u odnosu na nastavak terapije lekom Fabrazyme. Nisu sprovedena ispitivanja o dejstvu leka Fabrazyme na plodnost.

Ukoliko ste trudni ili dojite, mislite da ste trudni ili planirate trudnoću, obratite se Vašem lekaru ili farmaceutu za savet pre nego što uzmete ovaj lek.

Upravljanje vozilima i rukovanje mašinama

Nemojte upravljati vozilima niti rukovati mašinama ukoliko osetite nesvesticu, pospanost, vrtoglavicu ili nesvesticu tokom ili ubrzo nakon primene leka Fabrazyme videti odeljak 4. Prvo razgovarajte sa Vašim

Lek Fabrazyme sadrži natrijum

Ovaj lek sadrži manje od 1 mmol natrijuma 23 mg po bočici, tj. suštinski je „bez natrijuma“.

3. Kako se primenjuje lek Fabrazyme

Lek Fabrazyme se daje intravenskom infuzijom kap po kap direktno u venu. Dostupan je u obliku praška kojitreba pre upotrebe rastvoriti u sterilnoj vodi videti informacije za zdravstvene radnike na kraju ovog uputstva.

Uvek uzimajte ovaj lek tačno onako kako Vam je to objasnio Vaš lekar ili farmaceut. Ukoliko niste sigurni proverite sa Vašim lekarom ili farmaceutom.

Lek Fabrazyme se upotrebljava isključivo pod nadzorom lekara specijaliste koji ima iskustva i znanje u lečenju Fabrijeve bolesti. Vaš lekar Vas može posavetovati da se lečite kod kuće, pod uslovom da ispunjavate određene kriterijume. Obratite se Vašem lekaru ukoliko želite da se lečite kod kuće.

Preporučena doza leka Fabrazyme za odrasle je 1 mg/kg telesne mase, jednom na svake 2 nedelje. Nije potrebno podešavati doze kod pacijenata koji imaju oboljenje bubrega.

Primena kod dece i adolescenata

Preporučena doza leka Fabrazyme za decu od 8 do 16 godina je 1 mg/kg telesne mase, jednom na svake 2 nedelje. Nije potrebno podešavati doze kod pacijenata koji imaju oboljenje bubrega.

Ako ste primili više leka Fabrazyme nego što treba

Pokazalo se da su doze do 3 mg/kg telesne mase bezbedne.

Ako ste zaboravili da primite lek Fabrazyme

Obavestite Vašeg lekara u slučaju da ste propustili da primite infuziju leka Fabrazyme.

Ukoliko imate bilo kakvih pitanja u vezi sa primenom ovog leka pitajte svog lekara.

4. Moguća neželjena dejstva

Kao i svi lekovi, ovaj lek može da prouzrokuje neželjena dejstva, iako ona ne moraju da se jave kod svih pacijenata koji uzimaju ovaj lek.

kliničkim studijama, neželjena dejstva su uglavnom zabeležena za vreme ili malo posle primene leka „reakcije povezane sa infuzijom“. Teške, po život opasne alergijske reakcije „anafilaktoidne reakcije“ su prijavljene kod nekoliko pacijenata. U slučaju da iskusite bilo koje ozbiljno neželjeno dejstvo,

obavestite Vašeg lekara o tome.

Veoma česta neželjena dejstva mogu da se jave kod više od 1 na 10 pacijenata koji uzimaju lek uključuju drhtavicu, groznicu, osećaj hladnoće, mučninu, povraćanje, glavobolju i pojačan osećaj dodira žmarci i trnjenje. Vaš lekar će odlučiti da li da smanji brzinu davanja infuzije ili da vam da dodatne lekove kako bi sprečio pojavu ovakvih reakcija.

Lista ostalih neželjenih dejstava:Česta mogu da se jave kod najviše 1 na 10 pacijenata koji uzimaju lek:· bol u grudima · otežano disanje · bledilo · svrab · pojačano lučenje suza · zamor· zujanje u ušima · zapušen nos · proliv · crvenilo· bol u mišićima · povećan krvni pritisak · iznenadno oticanje lica ili grla · otoci u ekstremitetima · vertigo· tegobe u želucu · grčevi mišića

· pospanost · pojačani rad srca · bol u stomaku · bol u leđima · osip · usporen rad srca · mrzovolja · sinkopa· kašalj · stomačne tegobe · oticanje u licu · bol u zglobovima · snižen krvni pritisak · tegobe u grudima · otoci u licu · pogoršano, otežano disanje · zategnutost mišića · slabost

· crvenilo praćeno osećajem vrućine · bol· stezanje u grlu· vrtoglavica· palpitacije· smanjen osećaj bola· osećaj pečenja · zviždanje u grudima· koprivnjača· bol u ekstremitetima· zapaljenje sluzokože nosa ili ždrela· talasi vrućine· osećanje vrućine· povišena telesna temperatura· smanjenje osećaja u ustima· mišićno-skeletna ukočenost

Povremena mogu da se jave kod najviše 1 na 100 pacijenata koji uzimaju lek:· drhtavica · crvenilo očiju · bol u ušima · bol u grlu · ubrzano disanje · osip sa svrabom · osećaj vrućine i hladnoće · otežano gutanje · bol na mestu uboda radi davanja infuzije· reakcije na mestu uboda · svrab očiju

· oticanje ušiju · bronhospazam · curenje nosa · gorušica · nelagodni osećaj na koži · mišićno-skeletni bol · zapaljenje sluzokože nosa · bolest nalik na grip · nelagodnost · usporen rad srca zbog poremećene sprovodljivosti · pojačan osećaj bola

· kongestija gornjih disajnih puteva · crveni osip· šareno-modra diskoloracija promena boje kože· hladni ekstremiteti· zgrušavanje krvi na mestu uboda· diskoloracija promena boje kože· otoci

Nepoznata učestalost ne može se proceniti na osnovu dostupnih podataka:

· niže vrednosti kiseonika u krvi · ozbiljna zapaljenja krvnih sudovaKod nekih pacijenata kod kojih je terapija započeta u preporučenim dozama pa su im kasnije doze snižene za duži vremenski period, češće su prijavljivani pojedini simptomi Fabrijeve bolesti.

Prijavljivanje neželjenih reakcija

Ukoliko Vam se ispolji bilo koja neželjena reakcija, potrebno je da o tome obavestite lekara ili farmaceuta. Ovo uključuje i svaku moguću neželjenu reakciju koja nije navedena u ovom uputstvu. Prijavljivanjem neželjenih reakcija možete da pomognete u proceni bezbednosti ovog leka. Sumnju na neželjene reakcije možete da prijavite Agenciji za lekove i medicinska sredstva Srbije ALIMS:

Agencija za lekove i medicinska sredstva SrbijeNacionalni centar za farmakovigilancuVojvode Stepe 458, 11221 BeogradRepublika Srbijawebsite:

www.alims.gov.rs

[email protected]

5. Kako čuvati lek Fabrazyme

Čuvati lek van vidokruga i domašaja dece.

Ne smete koristiti lek Fabrazyme posle isteka roka upotrebe naznačenog na spoljašnjem i unutrašnjempakovanju nakon „Važi do:“. Datum isteka roka upotrebe se odnosi na poslednji dan navedenog meseca.

Uslovi čuvanja neotvorene bočice

Čuvati u frižideru na temperaturi od 2°C do 8°C.

Uslovi čuvanja rekonstituisanog i razblaženog leka

Rekonstituisani rastvor se ne sme čuvati i treba ga odmah pravilno razblažiti. Razblaženi rastvor se može čuvati do 24 sata na temperaturi od 2°C do 8°C.

Neupotrebljivi lekovi se predaju apoteci u kojoj je istaknuto obaveštenje da se u toj apoteci prikupljaju neupotrebljivi lekovi od građana. Neupotrebljivi lekovi se ne smeju bacati u kanalizaciju ili zajedno sa komunalnim otpadom. Ove mere će pomoći u zaštiti životne sredine.

6. Sadržaj pakovanja i ostale informacije

Šta sadrži lek Fabrazyme

Aktivna supstanca je agalzidaza beta. Jedna bočica sadrži 35 mg agalzidaze beta.Pomoćne supstance su manitol; natrijum-dihidrogen fosfat, monohidrat; dinatrijum-hidrogenfosfat, heptahidrat, azot.

Kako izgleda lek Fabrazyme i sadržaj pakovanja

Lek Fabrazyme je beli do skoro beli prašak. Posle rekonstitucije je bistra, bezbojna tečnost bez prisutnih stranih čestica. Rekonstituisani rastvor mora dalje da se razblažuje.

Unutrašnje pakovanje je providna staklena staklo Tip I bočica od 20 mL.Zatvarač se sastoji od silikonizovanog butil čepa i aluminijumske kapice sa lako skidajućim plastičnim poklopcem.Spoljašnje pakovanje je složiva kartonska kutija u kojoj se nalazi jedna bočica i Uputstvo za lek.

Nosilac dozvole:

AMICUS SRB D.O.O.,Milorada Jovanovića 9, Beograd

Ovo uputstvo je poslednji put odobreno

Režim izdavanja leka:

Lek se može upotrebljavati u stacionarnoj zdravstvenoj ustanovi, izuzetno, lek se može izdavati i uz lekarski recept, u cilju nastavka terapije kod kuće, što mora biti naznačeno i overeno na poleđini lekarskog recepta.

Broj i datum dozvole:

002010179 2024 od 16.04.2025.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

SLEDEĆE INFORMACIJE SU NAMENJENE ISKLJUČIVO ZDRAVSTVENIM RADNICIMA

Uputstvo za upotrebu - rekonstitucija, razblaživanje i primena

Prašak za koncentrat za rastvor za infuziju mora da se rekonstituiše sa vodom za injekcije, razblaži sa 0,9%rastvorom natrijum hlorida za intravensku primenu i zatim primeni intravenskom infuzijom.

Sa mikrobiološke tačke gledišta, lek treba primeniti odmah. Ako se ne primeni odmah, vreme i uslovi čuvanja su odgovornost korisnika. Rekonstituisani rastvor ne može da se čuva i mora odmah da se razblaži; samo razblaženi rastvor može da se čuva do 24 sata na temperaturi od 2°C do 8°C.

Primenite aseptični postupak

1. Na osnovu telesne mase svakog pacijenta pojedinačno odredite broj bočica koje treba rekonstituisati i

izvadite ih iz frižidera da se ugreju na sobnu temperaturu otprilike 30 minuta. Jedna bočica lekaFabrazyme namenjena je isključivo za jednokratnu upotrebu.

Rekonstitucija

2. Jednu bočicu leka Fabrazyme od 35 mg rekonstituišite sa 7,2 mL vode za injekcije. Izbegavajte

naglo izlivanje vode za injekcije na prašak i izbegavajte stvaranje pene. To se postiže laganimulivanjem vode za injekcije kap po kap niz unutrašnju stranu bočice, a ne direktno na liofiliziranikolač. Bočicu lagano njišite i nagnite. Bočicu nemojte okretati, vrteti ni tresti.

3. Rekonstituisani rastvor je bistar, bezbojan rastvor koji sadrži 5 mg agalzidaze beta po mL. pH

vrednost rekonstituisanog rastvora je otprilike 7,0. Pre daljeg razblaživanja vizuelno pregledajterekonstituisani rastvor u svakoj bočici, da li sadrži čestice i da li je došlo do promene boje. Ne smete upotrebiti rastvor u kom ima stranih čestica ili ako je promenio boju.

4. Nakon rekonstitucije preporučuje se da se odmah razblaži sadržaj bočica kako bi se stvaranje čestica

proteina s vremenom svelo na najmanju moguću meru.

5. Neiskorišćeni lek ili otpadni materijal potrebno je ukloniti u skladu sa nacionalnim propisima.

Razblaživanje

6. Pre dodavanja rekonstituisane zapremine leka Fabrazyme potrebne za dozu pacijenta preporučuje se

da se iz infuzijske kesice ukloni ista zapremina 0,9% rastvora natrijum hlorida za intravensku primenu.

7. Uklonite vazduh iz infuzijske kesice da bi kontakt između vazduha i tečnosti bio što manji.

8. Polako izvucite 7,0 mL što odgovara 35 mg rekonstituisanog rastvora iz svake bočice do ukupne

zapremine potrebne za dozu pacijenta. Nemojte koristiti filter igle i izbegavajte stvaranje pene.

9. Zatim polako ubrizgajte rekonstituisani rastvor direktno u 0,9% rastvor natrijum hlorida za

intravensku primenu ne u prostor ispunjen vazduhom do konačne koncentracije između 0,05 mg/mLi 0,7 mg/mL. Odredite ukupnu zapreminu 0,9% rastvora natrijum hlorida za infuziju između 50 i 500mL na osnovu pojedinačne doze. Za doze manje od 35 mg uzmite najmanje 50 mL, za doze od 35 do 70 mg najmanje 100 mL, za doze od 70 do 100 mg najmanje 250 mL, a za doze iznad 100 mg uzmite isključivo 500 mL. Lagano okrenite ili protrljajte infuzijsku kesicu kako biste promešali razblaženirastvor. Nemojte da tresete ni da preterano protresate infuzijsku kesicu.

Primena

10. Da bi se uklonile čestice proteina preporučuje se primena razblaženog rastvora putem „in-line”

filtera male sposobnosti vezivanja proteina sa porama veličine 0,2 mikrometra. To neće dovesti do smanjenja aktivnosti agalzidaze beta. Kako bi se pojava reakcija povezanih sa infuzijom svela na najmanju moguću meru, početna brzina infuzije ne sme biti veća od 0,25 mg/min 15 mg/sat.

Pošto se utvrdi da pacijent dobro podnosi infuziju, brzina infuzije se može postepeno povećavati u koracima od 0,05 do 0,083 mg/min koraci od 3 do 5 mg/sat pri davanju narednih infuzija. U kliničkim ispitivanjima kod klasičnih pacijenata, brzina infuzije se postupno povećavala kako bi se postiglo minimalno trajanje infuzije od 2 sata. To se postiglo nakon 8 početnih infuzija pri 0,25 mg/min 15 mg/sat, bez pojave reakcija povezanih sa infuzijom, promene brzine infuzije ili prekida infuzije. Dozvoljeno je dalje smanjenje trajanja infuzije na 1,5 sat kod pacijenata bez novih reakcija povezanih sa infuzijom tokom poslednjih 10 infuzija ili bez prijavljenih ozbiljnih neželjenih dejstava tokom zadnjih 5 infuzija. Svaki porast brzine od 0,083 mg/min ~5 mg/sat održavan je tokom 3 uzastopne infuzije, bez pojave novih reakcija povezanih sa infuzijom, promene brzine infuzije ili prekida infuzije, pre sledećeg povećanja brzine.

Za pacijente telesne mase < 30 kg, maksimalna brzina infuzije mora ostati na 0,25 mg/min 15 mg/sat.