Elelyso® 200j. prašak za rastvor za infuziju

UPUTSTVO ZA LEK

Elelyso

200 j, prašak za rastvor za infuziju

taligluceraza alfa

Ovaj lek je pod dodatnim praćenjem. Time se omogućava brzo otkrivanje novih bezbednosnih

informacija. Vi u tome možete da pomognete prijavljivanjem bilo koje neželjene reakcije koja se kod Vas javi. Za način prijavljivanja neželjenih reakcija, pogledajte informacije na kraju odeljka 4.

Pažljivo pročitajte ovo uputstvo, pre nego što počnete da primate ovaj lek, jer ono sadrži informacije koje su važne za Vas.

Uputstvo sačuvajte. Može biti potrebno da ga ponovo pročitate.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se Vašem lekaru, farmaceutu ili medicinskoj sestri.

Ovaj lek propisan je samo Vama i ne smete ga davati drugima. Može da im škodi, čak i kada imaju iste

znake bolesti kao i Vi.

Ukoliko Vam se javi bilo koje neželjeno dejstvo, obratite se Vašem lekaru, farmaceutu ili medicinskoj sestri. Ovo uključuje i bilo koje neželjeno dejstvo koje nije navedeno u ovom uputstvu. Vidite odeljak 4.

ovom uputstvu pročitaćete:

1. Šta je lek Elelyso i čemu je namenjen2. Šta treba da znate pre nego što primite lek Elelyso3. Kako se primenjuje lek Elelyso4. Moguća neželjena dejstva 5. Kako čuvati lek Elelyso6. Sadržaj pakovanja i ostale informacije

1. Šta je lek Elelyso i čemu je namenjen

Lek Elelyso sadrži aktivnu supstancu koja se naziva taligluceraza alfa.

Koristi se za lečenje Gošeove bolesti tipa 1 kod odraslih i kod dece uzrasta od 4 godine i starije.

Gošeova bolest je genetski poremećaj koji nastaje usled potpunog nedostatka ili poremećaja funkcije enzimaglukocerebrozidaze, što dovodi do nagomilavanja supstance glukocerobrozid u ćelijama i pojave znakova isimptoma Gošeove bolesti: uvećanja jetre i slezine, smanjenog broja crvenih krvnih zrnaca anemija, povećane sklonosti ka krvarenju zbog smanjenog broja krvnih pločica i oboljenja kostiju.

Lek Elelyso predstavlja terapiju nadoknade enzima glukocerebrozidaze tzv. enzimska supstituciona terapija koji se u organizmu obolelih od Gošeove bolesti ne stvara ili nije dovoljno aktivan.

2. Šta treba da znate pre nego što primite lek Elelyso

Lek Elelyso ne smete primati:

ukoliko ste alergični preosetljivi na taliglucerazu alfa ili na bilo koju od pomoćnih supstanci ovog leka navedene u odeljku 6.

Upozorenja i mere opreza

Razgovarajte sa Vašim lekarom, farmaceutom ili medicinskom sestrom pre nego što primite lek Elelyso:

ukoliko ste ranije imali reakciju na infuziju ili alergijsku reakciju prilikom primene terapijenadoknade enzima za Gošeovu bolest. U slučaju prethodne pojave reakcije na infuziju lekar će Vamdati lekove za lečenje ili sprečavanje budućih reakcija. Ovi lekovi uključuju lekove protiv alergijaantihistaminike, povišene telesne temperature antipiretici i kožnih reakcija kortikosteroidi.

ukoliko ste alergični na šargarepu.

Znaci i simptomi alergijske preosetljivosti mogu biti svrab, osip, crvenilo, otoci, naleti vrućine, mučnina, povraćanje, vrtoglavica, kašalj, stezanje u grudima, zviždanje u grudima,iritacija grla i pad krvnog pritiska. Ukoliko Vaš lekar odluči da možete da primate infuziju kod kuće, mora Vas ili Vašeg negovatelja upoznati sa znacima i simptomima ozbiljne alergijske reakcije anafilakse kao što su otežano disanje, oticanje lica, usana, jezika i ždrela. Ukoliko Vam se neki od tih znakova i simptoma pojave, odmah treba da prekinete primenu infuzije i potražite medicinsku pomoć. Sledeće infuzije ćete možda morati primati u kliničkom okruženju. Ukoliko ste imali tešku reakciju na ovaj lek, Vaš lekar će proceniti odnos rizika i koristi ponovne primene leka. Ovaj lek se ne sme primenjivati kod dece mlađe od 4 godine jer nema dovoljno podataka da bi se dale preporuke za primenu kod dece ovog uzrasta.

Drugi lekovi i lek Elelyso

Obavestite Vašeg lekara ili farmaceuta ako uzimate, donedavno ste uzimali ili ćete možda uzmati bilo kojedruge lekove.

Trudnoća i dojenje

Ukoliko ste trudni ili dojite, mislite da ste trudni ili planirate trudnoću, obratite se Vašem lekaru ili farmaceutu za savet pre nego što uzmete ovaj lek.

Lek Elelyso ne treba primenjivati u trudnoći osim u slučaju da Vaš lekar smatra da je to neophodno.

Nije poznato da li se lek Elelyso izlučuje u majčinom mleku. Preporučuje se oprez pri primeni leka Elelyso tokom perioda dojenja. Posavetujte se sa Vašim lekarom ili farmaceutom pre primene ovog leka tokom perioda dojenja.

Upravljanje vozilima i rukovanje mašinama

Ukoliko se tokom terapije ovim lekom kod Vas jave vrtoglavica, glavobolja i zamor, nemojte da upravljate vozilima niti da rukujete mašinama.

Lek Elelyso sadrži natrijum

Jedna bočica leka Elelyso sadrži 0,3 mmol natrijuma 0,06 mmol/mL. Primena doze u zapremini većoj od 16 mL rekonstituisanog rastvora, sadrži više od 1 mmol/dozi. Savetuje se poseban oprez prilikom upotrebe kod pacijenata koji su na dijeti u kojoj se kontroliše unos natrijuma.

3. Kako se primenjuje lek Elelyso

Uvek primenjujte ovaj lek tačno onako kako Vam je to objasnio Vaš lekar.

Lek je namenjen za intravensku infuziju.

Lek je namenjen za primenu kod odraslih i dece uzrasta od 4 godine i starije.

Ovaj lek se koristi isključivo pod nadzorom lekara sa iskustvom u lečenju Gošeove bolesti. Lekar Vam može savetovati lečenje u kućnim uslovima ukoliko zadovoljavate određene kriterijume. Obratite se Vašem lekaru ako želite da se lečite u kućnim uslovima.

Doziranje

Dozu leka određuje lekar u odnosu na svakog pacijenta pojedinačno. Preporučena doza je 60 jedinica po kg telesne mase. Lek Elelyso se daje jednom na svake dve nedelje putem spore infuzije u venu. Primena infuzije obično traje 2 sata a najmanje 1 sat.

Lek Elelyso je dostupan u obliku praška koji se rekonstituiše vodom za injekcije, a zatim razblažuje sa 0,9% infuzionim rastvorom natrijum-hlorida. Pripremljeni rastvor se primenjuje putem spore intravenske infuzije. Bočice su namenjene samo za jednokratnu upotrebu.

Više informacija o načinu pripreme i primene ovog leka videti na kraju uputstva, u odeljku namenjenom isključivo zdravstvenim stručnjacima.

Reakcija na terapiju

Lekar će pratiti Vašu reakciju na terapiju i na osnovu toga Vam može prilagoditi dozu.

Ako ste primili više leka Elelyso nego što treba

Vaš lekar je upoznat kako da izračuna odgovarajuću dozu za Vas, tako da je malo verovatno da ćete primitiveću dozu od preporučene. Ipak, ukoliko ste zabrinuti da ste primili preveliku dozu leka Elelyso, odmahobavestite Vašeg lekara, farmaceuta ili medicinsku sestru.

Ako ste zaboravili da primite lek Elelyso

obzirom na to da ćete ovaj lek primati pod nadzorom medicinskog osoblja, malo je verovatno da ćetepropustiti primenu neke doze. Ipak, ukoliko mislite da je neka doza propuštena, obavestite Vašeg lekara ilimedicinsku sestru. Ne primenjujte duplu dozu da biste nadoknadili propuštenu dozu.

Ako naglo prestanete da primate lek Elelyso

prekidu primene leka odlučuje Vaš lekar.Ako imate dodatnih pitanja o primeni ovog leka, obratite se Vašem lekaru ili medicinskoj sestri.

4. Moguća neželjena dejstva

Kao i svi lekovi, ovaj lek može da prouzrokuje neželjena dejstva, iako se ona ne moraju da se jave kod svihpacijenata koji uzimaju ovaj lek. Neke od neželjenih reakcija mogu biti blage i prolaznog karaktera, dokdruge mogu biti veoma ozbiljne i zahtevati hitno lečenje.

Sledeće neželjene reakcije su najčešće prijavljivane tokom ispitivanja leka Elelyso:

naleti vrućine

bol u zglobovima

bol u ekstremitetima

bol u stomaku

bol u leđima

koprivnjača osip na koži koji svrbi

crvenilo kože

zapaljenje gastrointestinalnog trakta

blaga iritacija grla

neprijatan osećaj u grudnom košu

Najozbiljnije neželjene reakcije zabeležene prilikom primene leka Elelyso su alergijske reakcije. Oneuključuju i ozbiljne alergijske reakcije koje mogu ugroziti život otežano disanje i oticanje lica, usana, jezika i ždrela. Ukoliko se tokom ili nakon primene infuzije leka Elelyso kod Vas jave alergijske reakcije, odmahse obratite Vašem lekaru. Ako je u pitanju ozbiljna alergijska reakcija, primenu leka Elelyso trebamomentalno prekinuti. U slučaju pojave bilo kakve alergijske reakcije, lekar ili medicinska sestra Vam mogusmanjiti brzinu infuzije ili dati terapiju antihistaminicima, antipireticima i kortikosteroidima da bi se sprečio dalji razvoj alergiskih reakcija.

Prijavljivanje neželjenih reakcija

Ukoliko Vam se ispolji bilo koja neželjena reakcija, potrebno je da o tome obavestite lekara ili medicinsku sestru. Ovo uključuje i svaku moguću neželjenu reakciju koja nije navedena u ovom uputstvu. Prijavljivanjem neželjenih reakcija možete da pomognete u proceni bezbednosti ovog leka. Sumnju naneželjene reakcije možete da prijavite Agenciji za lekove i medicinska sredstva Srbije ALIMS:

Agencija za lekove i medicinska sredstva SrbijeNacionalni centar za farmakovigilancuVojvode Stepe 458, 11221 BeogradRepublika Srbijawebsite:

www.alims.gov.rs

[email protected]

5. Kako čuvati lek Elelyso

Čuvati lek van vidokruga i domašaja dece.

Ne smete koristiti lek Elelyso posle isteka roka upotrebe naznačenog na kutiji nakon „Važi do”. Datum isteka roka upotrebe se odnosi na poslednji dan navedenog meseca.

Rekonstituisan i razblažen rastvor za infuzijuLek Elelyso je jednodozni sterilni liofilizat bez konzervansa.

Fizičko-hemijska stabilnost

leka rekonstituisanog sa vodom za injekcije

je do 12 sati na sobnoj

temperaturi bez zaštite od svetlosti i do 24 sata u frižideru na temperaturi od 2 ºC do 8 °C, zaštićeno od svetlosti, i razblaženog rastvora u infuzionim kesama do 24 sata na temperaturi od 2 ºC do 8 °C, zaštićeno od svetlosti.

Fizičko-hemijska stabilnost

rastvora razblaženog sa 0,9% infuzionim rastvorom natrijum-hlorida

infuzionim kesama je do 24 sata na temperaturi od 2 ºC do 8 °C, zaštićeno od svetlosti.

mikrobiološke tačke gledišta rekonstitusani i razblaženi rastvor treba odmah primeniti nakon pripreme za upotrebu.

Ako se odmah ne upotrebi, vreme i uslovi čuvanja pre upotrebe su odgovornost

korisnika, i ne bi smeli biti duži od 24 sata na temperaturi od 2 ºC do 8 °C, osim ako se rastvaranje/razblaženje ne vrši u kontrolisanim i validiranim aseptičnim uslovima

Čuvanje

Čuvati u frižideru na temperaturi od 2 °C do 8 °C, u spoljašnjem pakovanju u cilju zaštite od svetlosti. Ne zamrzavati.

Za uslove čuvanja nakon rekonstitucije i razblaživanja leka, videti prethodni odeljak.

Neupotrebljivi lekovi se predaju apoteci u kojoj je istaknuto obaveštenje da se u toj apoteci prikupljaju neupotrebljivi lekovi od građana. Neupotrebljivi lekovi se ne smeju bacati u kanalizaciju ili zajedno sa komunalnim otpadom. Ove mere će pomoći u zaštiti životne sredine.

6. Sadržaj pakovanja i ostale informacije

Šta sadrži lek Elelyso

Aktivna supstanca je taligluceraza alfa.Jedna bočica sadrži 200 jedinica taligluceraze alfa. Nakon rekonstitucije, rastvor sadrži 40 jedinica taligluceraze alfa po mL 200 jedinica/5 mL.

Pomoćne supstance: manitol, natrijum-citrat, polisorbat 80 i limunska kiselina, bezvodna.

Kako izgleda lek Elelyso i sadržaj pakovanja

Prašak za rastvor za infuziju: prašak bele do skoro bele boje koji može biti u obliku kolača.Rekonstituisani rastvor: bistar, bezbojan rastvor bez vidljivih čestica.

Unutrašnje pakovanje je bočica zapremine 13,5 mL izrađena od providnog stakla tip I, sa zatvaračem od brombutil gume, aluminijumskom kapicom i flip-off poklopcem od polipropilena.

Spoljašnje pakovanje je složiva kartonska kutija u kojoj se nalazi jedna bočica sa praškom za rastvor za infuziju 1 x 200 j. i Uputstvo za lek.

Nosilac dozvole i proizvođač

Nosilac dozvole:

PFIZER SRB D.O.O.Trešnjinog cveta 1/VI, Beograd - Novi Beograd

Proizvođač:

PHARMACIA AND UPJOHN COMPANY LLC, 7000 Portage Road, Kalamazoo, MI, SAD

Ovo uputstvo je poslednji put odobreno

April, 2021.

Režim izdavanja leka:

Lek se može upotrebljavati u stacionarnoj zdravstvenoj ustanovi, izuzetno, lek se može izdavati i uz lekarski recept, u cilju nastavka terapije kod kuće, što mora biti naznačeno i overeno na poleđini lekarskog recepta.

Broj i datum dozvole:

515-01-01615-20-001 od 12.04.2021.

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

SLEDEĆE INFORMACIJE NAMENJENE SU ISKLJUČIVO ZDRAVSTVENIM STRUČNJACIMA

Terapijske indikacije

Lek Elelyso je indikovan za terapiju pacijenata sa potvrđenom dijagnozom Gošeove bolesti tipa 1.

Doziranje i način primene

Doziranje

Preporučena doza kod odraslih i pedijatrijskih pacijenata uzrasta od 4 godine i starijih

Pacijenti koji prethodno nisu primali terapiju

Preporučena doza leka Elelyso za dugotrajnu enzimsku supstitucionu terapiju je 60 jedinica po kg telesnemase, svake druge nedelje, koja se primenjuje putem intravenske infuzije u trajanju od 60-120 minuta.

Pacijenti koji se prevode sa terapije imiglucerazom

Pacijenti koji su trenutno na terapiji imiglucerazom za Gošeovu bolest tipa 1 mogu biti prevedeni na lekElelyso. Kod pacijenata koji su prethodno primali terapiju stabilnom dozom imigluceraze, preporučena dozau jedinicama po kg telesne mase za započinjanje terapije lekom Elelyso je ista kao i doza imiglucerazeprimenjena u trenutku prelaska na lek Elelyso. Za dugotrajnu enzimsku supstitucionu terapiju lek Elelyso seprimenjuje svake druge nedelje, putem intravenske infuzije u trajanju od 60-120 minuta. Prilagođavanje dozetreba vršiti na osnovu postizanja, odnosno održavanja terapijskih ciljeva kod svakog pacijenta pojedinačnovideti odeljak „Farmakodinamski podaci” u Sažetku karakteristika leka.

Starije osobe ≥65 godina starosti

Osam pacijenata starosti 65 ili više godina primalo je terapiju lekom Elelyso tokom kliničkih ispitivanja. Klinička ispitivanja leka Elelyso nisu uključivala dovoljan broj ispitanika starosti 65 i više godina da bi semoglo utvrditi da li oni reaguju drugačije od mlađih ispitanika.

Pedijatrijska populacija

Dokazi koji podržavaju efikasnost primene leka Elelyso kod pedijatrijskih pacijenata obolelih od tipa 1 Gošeove bolesti dobijeni su iz odgovarajućih kontrolisanih ispitivanja leka Elelyso kod odraslih, sa dodatnim farmakodinamskim podacima kod 5 pedijatrijskih pacijenata i farmakokinetičkim podacima kod 9 pedijatrijskih pacijenata koji su učestvovali u kliničkim ispitivanjima videti odeljke „Farmakodinamski podaci” i „Farmakokinetički podaci” u Sažetku karakteristika leka. Podaci dobijeni iz studija sprovedenih kod 14 pedijatrijskih pacijenata uključeni su u procenu bezbednosti videti odeljak „Neželjena dejstva” u

Sažetku karakteristika leka

Nema dovoljno podataka da bi se dale preporuke za doziranje kod pacijenata

mlađih od 4 godine.

Način primeneLek Elelyso se, nakon rekonstitucije i razblaženja, primenjuje putem intravenske infuzije u trajanju od 60 do 120 minuta, u zavisnosti od individualne podnošljivosti od strane pacijenta videti odeljak „Posebna upozorenja i mere opreza pri upotrebi leka” u Sažetku karakteristika leka.

Rekonstituciju, razblaženje i primenu leka Elelyso treba sprovoditi pod nadzorom zdravstvenog radnika.

Za uputstvo za rekonstituciju i razblaživanje leka Elelyso, videti odeljak „Posebne mere opreza pri odlaganju materijala koji treba odbaciti nakon primene leka i druga uputstva za rukovanje lekom ”.

Nakon rekonstitucije i razblaženja, lek se primenjuje putem intravenske infuzije i filtrira kroz linijski filter od 0,2 mikrometra koji slabo vezuje proteine.

• Za pedijatrijske pacijente: Početna brzina infuzije treba da iznosi 1 mL/min. Nakon što se utvrdi

podnošljivost leka Elelyso, brzina infuzije se može povećati, ali ne sme biti veća od maksimalne preporučene brzine od 2 mL/min. Ukupnu zapreminu infuzije treba primeniti tokom perioda od najmanje 60 minuta.

• Za odrasle pacijente: Početna brzina infuzije treba da iznosi 1,2 mL/min. Nakon što se utvrdi

podnošljivost leka Elelyso, brzina infuzije se može povećati, ali ne sme biti veća od maksimalne preporučene brzine od 2,2 mL/min. Ukupnu zapreminu infuzije treba primeniti tokom perioda od najmanje 60 minuta.

Primena infuzije leka Elelyso u kućnim uslovima se može razmotriti kod pacijenata koji su tokom nekoliko prethodnih meseci dobro podnosili infuzije. Odluka da se pacijent prebaci na primenu infuzije kod kuće sme se doneti tek nakon procene i preporuke ordinirajućeg lekara specijaliste. Za primenu infuzije leka Elelyso u kućnim uslovima, pacijent ili negovatelj moraju prethodno proći obuku koju u kliničkom okruženju sprovodi zdravstveni radnik. Pacijent ili negovatelj moraju biti upućeni u tehniku primene infuzije i vođenje dnevnika lečenja. Pacijenti kod kojih se tokom primanja infuzije jave neželjena dejstva, moraju odmah prekinuti primenu infuzije i potražiti pomoć zdravstvenog radnika. Sledeće infuzije će možda morati da se primenjujuu kliničkom okruženju. Kad se infuzija primenjuje kod kuće, doza i brzina moraju biti konstantne i ne smeju se menjati bez nadzora zdravstvenog radnika.

Lista pomoćnih supstanci

ManitolPolisorbat 80 Natrijum-citratLimunska kiselina, bezvodna

Inkompatibilnost

Ovaj lek se ne sme mešati sa drugim lekovima, osim sa onima koji su navedeni u odeljku „Posebne mere opreza pri odlaganju materijala koji treba odbaciti nakon primene leka i druga uputstva za rukovanje lekom”.

Rok upotrebe

Rok upotrebe pre prvog otvaranja pre rekonstitucije

dve 2 godine, pri čuvanju na temperaturi od 2 ºC do

ºC, u spoljašnjem pakovanju radi zaštite od svetlosti. Ne zamrzavati.

Rok upotrebe rekonstituisanog i razblaženog rastvora za infuziju

Lek Elelyso je jednodozni sterilni liofilizat bez konzervansa.

Fizičko-hemijska stabilnost

leka rekonstituisanog sa vodom za injekcije

je do 12 sati na sobnoj

temperaturi bez zaštite od svetlosti i do 24 sata u frižideru na temperaturi od 2 ºC do 8 °C, zaštićeno od

svetlosti,

razblaženog rastvora

infuzionim kesama do 24 sata na temperaturi od 2 ºC do 8 °C,

zaštićeno od svetlosti.

Fizičko-hemijska stabilnost

rastvora razblaženog sa 0,9% infuzionim rastvorom natrijum-hlorida

infuzionim kesama je do 24 sata na temperaturi od 2 ºC do 8 °C, zaštićeno od svetlosti.

mikrobiološke tačke gledišta rekonstitusani i razblaženi rastvor treba odmah primeniti nakon pripreme za upotrebu.

Ako se odmah ne upotrebi, vreme i uslovi čuvanja pre upotrebe su odgovornost

korisnika, i ne bi smeli biti duži od 24 sata na temperaturi od 2 ºC do 8 °C, osim ako se rastvaranje/razblaženje ne vrši u kontrolisanim i validiranim aseptičnim uslovima.

Posebne mere opreza pri čuvanju

Čuvati u frižideru na temperaturi od 2 °C do 8 °C, u originalnom pakovanju radi zaštite od svetlosti. Ne zamrzavati. Za uslove čuvanja nakon rekonstitucije i razblaživanja leka, videti odeljak „Rok upotrebe”.

Priroda i sadržaj pakovanja

Unutrašnje pakovanje je bočica zapremine 13,5 mL izrađena od providnog stakla tip I, sa zatvaračem od brombutil gume, aluminijumskom kapicom i flip-off poklopcem od polipropilena.Spoljašnje pakovanje je složiva kartonska kutija u kojoj se nalazi jedna bočica sa praškom za rastvor za infuziju 1 x 200 j. i Uputstvo za lek.

Posebne mere opreza pri odlaganju materijala koji treba odbaciti nakon primene leka i druga uputstva za rukovanje lekom

Jedna bočica leka Elelyso sadrži 200 jedinica taligluceraze alfa i namenjena je samo za jednokratnu primenu.

Sadržaj jedne bočice liofilizirani prašak se rekonstituiše sa 5,1 mL vode za injekcije da bi se dobila zapremina rekonstituisanog rastvora od 5,3 mL i ekstraktabilna zapremina od 5 mL rastvora za infuziju koji sadrži 40 jedinica/mL taligluceraze alfa.

Broj bočica za rekonstituisanje se određuje na osnovu individualnog doznog režima za svakog pacijenta, prema uputstvu za pripremu i primenu leka opisanom u daljem tekstu.

Po završetku rekonstitucije, sadržaj bočice se blago promeša. NE SME SE MUĆKATI. Pre daljeg razblaživanja, vizuelno se pregleda rastvor u bočici, koji treba da bude bistar i bezbojan. Ne sme se koristiti rastvor koji je promenio boju ili u kome su prisutne čestice.

Rekonstituisan rastvor se dalje razblažuje sa 0,9% infuzionim rastvorom natrijum-hlorida do ukupne zapremine od 100-200 mL koja se primenjuje putem intravenske infuzije.

Rekonstitucija i razblaženje moraju se vršiti u aseptičnim uslovima.

Uputstvo za pripremu i primenu leka Elelyso

a. Utvrditi broj bočica koje treba rekonstituisati na osnovu telesne mase pacijenta i preporučene doze od

60 jedinica/kg, primenom sledećeg uputstva za izračunavanje 1-3:

Ukupna doza u jedinicama = Masa pacijenta kg x doza jedinica/kg 2 Ukupan broj bočica = Ukupna doza u jedinicama podeljena sa 200 jedinica/bočici3 Zaokružiti na sledeću celu bočicu.

b. Izvaditi potreban broj bočica iz frižidera. Bočice se ne smeju ostavljati na sobnoj temperaturi duže od

24 sata pre rekonstitucije. Bočice se ne smeju zagrevati niti stavljati u mikrotalasnu pećnicu.

c. Sadržaj svake bočice liofilizirani prašak rekonstituisati sa 5,1 mL vode za injekcije da bi se dobila

zapremina rekonstituisanog rastvora od 5,3 mL i ekstraktabilna zapremina od 5 mL rastvora za infuziju koji sadrži 40 jedinica/mL taligluceraze alfa. Po završetku rekonstitucije, sadržaj bočice blago promešati.

NE SME SE MUĆKATI. Pre daljeg razblaživanja, vizuelno pregledati rastvor u bočici, koji treba da bude bistar i bezbojan. Ne sme se koristiti rastvor koji je promenio boju ili u kome su prisutne čestice.

d. Izvući izračunatu dozu leka iz odgovarajućeg broja bočica i razblažiti sa 0,9% infuzionim rastvorom

natrijum-hlorida, do finalne zapremine od 100 do 200 mL.

Za pedijatrijske pacijente treba primeniti finalnu zapreminu od 100 do 120 mL.

Za odrasle pacijente se može primeniti finalna zapremina od 130 do 150 mL. Međutim, ukoliko je zapremina rekonstituisanog rastvora veća od 130 do 150 mL, konačna zapremina ne sme biti veća od 200 mL.

e. Blago promešati. NE SME SE MUĆKATI. S obzirom da je ovo rastvor proteina, nakon razblaženja

ponekad se može primetiti blaga flokulacija izgleda kao prozračna vlakna.

Nakon rekonstitucije i razblaženja, lek se primenjuje putem intravenske infuzije i filtrira kroz linijski filter od 0,2 mikrometra koji slabo vezuje proteine za doziranje i brzinu infuzije kod odraslih i pedijatrijskih pacijenata videti odeljak „Doziranje i način primene”.

Svu neiskorišćenu količinu leka ili otpadnog materijala nakon njegove upotrebe treba ukloniti, u skladu sa važećim propisima.