Cerezyme® 400j. prašak za koncentrat za rastvor za infuziju

UPUTSTVO ZA LEK

Cerezyme

400 j., prašak za koncentrat za rastvor za infuziju

Pažljivo pročitajte ovo uputstvo, pre nego što počnete da primate ovaj lek, jer ono sadrži informacije koje su važne za Vas.

Uputstvo sačuvajte. Može biti potrebno da ga ponovo pročitate.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom lekaru, farmaceutu ili medicinskoj sestri.

Ovaj lek propisan je samo Vama i ne smete ga davati drugima. Može da im škodi, čak i kada imaju iste znake bolesti kao i Vi.

Ukoliko Vam se javi bilo koje neželjeno dejstvo, obratite se Vašem lekaru, farmaceutu ili medicinskoj sestri. Ovo uključuje i bilo koje neželjeno dejstvo koje nije navedeno u ovom uputstvu. Vidite odeljak 4.

ovom uputstvu pročitaćete:

Šta je lek Cerezyme i čemu je namenjen

Šta treba da znate pre nego što primite lek Cerezyme

Kako se primenjuje lek Cerezyme

Moguća neželjena dejstva

Kako čuvati lek Cerezyme

Sadržaj pakovanja i ostale informacije

Šta je lek Cerezyme i čemu je namenjen

Lek Cerezyme sadrži aktivnu supstancu imiglucerazu i primenjuje se u lečenju pacijenata sa potvrđenom dijagnozom Gošeove bolesti tipa 1 ili tipa 3, koji ispoljavaju simptome ove bolesti kao što su: anemija mali broj crvenih krvnih zrnaca, sklonost ka krvarenju zbog malog broja trombocita, koji su vrsta krvnih ćelija, povećanje slezine ili jetre, ili oboljenje kostiju.

Osobe obolele od Gošeove bolesti imaju male vrednosti enzima nazvanog kisela beta-glukozidaza. Ovaj enzim pomaže organizmu da kontroliše vrednosti glukozilceramida u krvi. Glukozilceramid je supstanca koja se prirodno nalazi u organizmu, sačinjena od šećera i masti. Kod Gošeove bolesti, nivoi glukozilceramida mogu biti previše visoki.

Lek Cerezyme je veštački enzim koji se zove imigluceraza i može da zameni prirodni enzim kiselu beta-glukozidazu, koja nedostaje ili nije dovoljno aktivna kod osoba koje boluju od Gošeove bolesti.

Informacije u ovom Uputstvu primenjuju se kod svih grupa pacijenata, uključujući decu, adolescente, odrasle i starije pacijente.

Šta treba da znate pre nego što primite lek Cerezyme

Lek Cerezyme ne smete primati:

Ukoliko ste alergični preosetljivi na imiglucerazu ili na bilo koju od pomoćnih supstanci ovog leka navedene u odeljku 6.

Upozorenja i mere opreza

Razgovarajte sa svojim lekarom ili farmaceutom pre nego što primite lek Cerezyme

Ukoliko ste na terapiji lekom Cerezyme, kod Vas se mogu ispoljiti alergijske reakcije tokom primene leka ili ubrzo nakon prestanka njegove primene. Ukoliko se kod Vas ispolje takve reakcije,

odmah o tome obavestite Vašeg lekara

Vaš lekar može ispitati da li imate alergijsku

reakciju na imiglucerazu.

Neki pacijenti koji boluju od Gošeove bolesti, imaju visok krvni pritisak u plućima plućna hipertenzija. Uzroci mogu biti nepoznati ili to može nastati usled problema sa srcem, plućima ili jetrom. Ovo se može desiti bilo da su pacijenti na terapiji lekom Cerezyme ili da nisu. Ali, ukoliko osetite

bilo kakav nedostatak daha otežano disanje,

morate to saopštiti Vašem

Drugi lekovi i Cerezyme

Obavestite Vašeg lekara ili farmaceuta ukoliko uzimate, donedavno ste uzimali ili ćete možda uzimati bilo koje druge lekove.

Lek Cerezyme se ne sme davati pomešan sa drugim lekovima u istoj infuziji infuzija kap po kap.

Trudnoća i dojenje

Ukoliko ste trudni ili dojite, mislite da ste trudni ili planirate trudnoću, obratite se Vašem lekaru ili farmaceutu za savet pre nego što uzmete ovaj lek. Preporučuje se oprez prilikom primene leka Cerezyme tokom trudnoće i dojenja.

Lek Cerezyme sadrži natrijum

Ovaj lek sadrži 41 mg natrijuma glavni sastojak kuhinjske soli po bočici. To odgovara 2% preporučenogmaksimalnog dnevnog unosa soli za odraslu osobu. Primenjuje se u intravenskom rastvoru 0,9% natrijum-hlorida. Ovo treba uzeti u obzir kod pacijenata koji su na na dijeti u kojoj se kontroliše unos natrijuma.

Kako se primenjuje lek Cerezyme

Upustva za pravilnu upotrebuCerezyme se daje kao infuzija kap po kap u venu intravenska infuzija.

Lek Cerezyme, prašak za koncentrat za rastvor za infuziju, se pre primene meša sa sterilnom vodom.

Lek Cerezyme se primenjuje pod nadzorom lekara sa iskustvom u lečenju Gošeove bolesti. Vaš lekar može predložiti da infuziju primate kod kuće, ukoliko ispunjavate potrebne uslove za takvu primenu leka Cerezyme. Ukoliko želite da infuziju primate kod kuće, molimo Vas da se obratite Vašem lekaru.

Doziranje leka biće posebno prilagođeno Vama. Vaš lekar će Vam odrediti dozu na osnovu težine simptoma Vaše bolesti, kao i drugih faktora. Preporučeno doziranje leka Cerezyme je 60 jedinica/kg telesne mase, primenjenih jednom svake dve nedelje.

Vaš lekar će pažljivo pratiti Vaš odgovor na terapiju i može menjati smanjiti ili povećati Vašu dozu, sve dok ne utvrdi najbolju dozu koja dobro kontroliše Vaše simptome.

Kada utvrdi Vašu optimalnu dozu, Vaš lekar će i dalje nastaviti da prati Vaše zdravstveno stanje Vaš odgovor na terapiju, da bi bio siguran da dobijate pravu dozu leka. Ovo može činiti na svakih 6 do 12 meseci.

Nedostaju informacije o delovanju leka Cerezyme na simptome centralnog nervnog sistema mozga kod pacijenata sa hroničnim neuropatskim Gošeovim oboljenjem. Stoga se i ne može preporučiti poseban režim doziranja leka kod ovih pacijenata.

ICGG– Internacionalni registar obolelih od Gošeove bolestiMožete zamoliti Vašeg lekara da unese Vaše podatke u Internacionalni registar obolelih od Gošeove bolesti. Svrha ovog Registra je povećanje razumevanja ovog oboljenja i provera koliko je enzimska terapija kao što je lek Cerezyme dobra u regulisanju ove bolesti. Ovo može dovesti do poboljšanja u bezbednoj i delotvornoj primeni leka Cerezyme. Vaši podaci biće uneti u ovaj Registar anonimno i niko neće znati da se odnose na Vas.

Ako ste primili više leka Cerezyme nego što treba

Nisu zabeleženi slučajevi predoziranja lekom Cerezyme.

Ako ste zaboravili da primite lek Cerezyme

Ukoliko ste propustili infuziju, molimo Vas da se obratite Vašem lekaru.

Ako imate dodatnih pitanja o primeni ovog leka, obratite se svom lekaru ili farmaceutu.

Moguća neželjena dejstva

Kao i svi lekovi, ovaj lek može da prouzrokuje neželjena dejstva, iako ona ne moraju da se jave kod svih pacijenata koji uzimaju ovaj lek.

Česta neželjena dejstva

mogu da se jave kod najviše 1 na 10 pacijenata koji uzimaju lek:

nedostatak daha

koprivnjača lokalno oticanje kože ili suzokože usta i grla

Povremena neželjena dejstva

mogu da se jave kod najviše 1 na 100 pacijenata koji uzimaju lek:

osećaj peckanja, trnjenja ,,žmarci” ili utrnulost kože

ubrzan rad srca povećan broj otkucaja u minuti

plavičasta boja kože

naleti crvenila

pad krvnog pritiska

grčevi u predelu trbuha

bol u zglobovima

nelagodnost na mestu primene infuzije

pečenje na mestu primene infuzije

oticanje na mestu primene infuzije

sterilno gnojno zapaljenje na mestu primene infuzije

nelagodnost u grudima

groznica povišena telesna temperatura

bol u leđima

Retka neželjena dejstva

mogu da se jave kod najviše 1 na 1000 pacijenata koji uzimaju lek:

anafilaktoidna reakcija

Neka neželjena dejstva prvenstveno su zabeležena tokom primene leka pacijentima ili ubrzo nakon završetka primene ovog leka. Ovo je uključivalo svrab, crvenilo lica, koprivnjaču lokalno oticanje kože ili suzokože usta i ždrela, nelagodnost u grudima, ubrzan rad srca, plavičastu boju kože, nedostatak daha otežano disanje, osećaj peckanja, trnjenja ,,žmarci” ili utrnulost kože, pad krvnog pritiska i bol u leđima. Ukoliko se kod Vas ispolji bilo koji od navedenih simptoma, molimo Vas da

tome odmah

obavestite Vašeg lekara

Može biti potrebno da Vam se daju dodatni lekovi radi sprečavanja alergijske

reakcije npr. antihistaminici i/ili kortikosteroidi.

Prijavljivanje neželjenih reakcija

Ukoliko Vam se ispolji bilo koja neželjena reakcija, potrebno je da o tome obavestite lekara, farmaceuta ili medicinsku sestru. Ovo uključuje i svaku moguću neželjenu reakciju koja nije navedena u ovom uputstvu. Prijavljivanjem neželjenih reakcija možete da pomognete u proceni bezbednosti ovog leka. Sumnju na neželjene reakcije možete da prijavite Agenciji za lekove i medicinska sredstva Srbije ALIMS:

Agencija za lekove i medicinska sredstva Srbije Nacionalni centar za farmakovigilancuVojvode Stepe 458, 11221 Beograd Republika Srbijawebsite:

www.alims.gov.rs

[email protected]

Kako čuvati lek Cerezyme

Čuvati lek van vidokruga i domašaja dece.

Ne smete koristiti lek Cerezyme posle isteka roka upotrebe naznačenog na spoljašnjem pakovanju nakon„Važi do”. Datum isteka roka upotrebe se odnosi na poslednji dan navedenog meseca.

Neotvorene bočice:Čuvati u frižideru 2 °C do 8 °C.

Razblaženi rastvor:Preporučuje se upotreba leka Cerezyme odmah nakon mešanja praška sa sterilnom vodom.Rekonstituisani rastvor u bočici se ne može čuvati i mora se odmah razblažiti u infuzionoj kesi. Samo serazblaženi rastvor može čuvati do 24 sata i to na hladnom 2 °C - 8 °C i tamnom mestu.

Neupotrebljivi lekovi se predaju apoteci u kojoj je istaknuto obaveštenje da se u toj apoteci prikupljaju neupotrebljivi lekovi od građana. Neupotrebljivi lekovi se ne smeju bacati u kanalizaciju ili zajedno sa komunalnim otpadom. Ove mere će pomoći u zaštiti životne sredine.

Sadržaj pakovanja i ostale informacije

Šta sadrži lek Cerezyme

Aktivna supstanca je imigluceraza. Imigluceraza je promenjeni oblik enzima kisela beta-glukozidaza prirodno prisutnog kod ljudi, koji se proizvodi tehnologijom rekombinantne DNK. Jedna bočica leka sadrži 400 jedinica imigluceraze. Nakon rekonstitucije pripreme, rastvor sadrži 40 jedinica imigluceraze po mililitru 40 j./mL.

Pomoćne supstance su: manitol; natrijum-citrat; limunska kiselina, monohidrat i polisorbat 80.

Kako izgleda lek Cerezyme i sadržaj pakovanja

Cerezyme je beli ili skoro beli prašak. Nakon rekonstitucije rastvor je bistar, bezbojan i bez prisustvavidljivih čestica. Rekonstituisani rastvor se mora dodatno razblažiti.

Unutrašnje pakovanje je bočica od 20 mL od borosilikatnog prozirnog stakla tipa I. Zatvarač se sastoji

od silikonizovanog butilnog čepa sa flip-off poklopcem sa evidencijom otvaranja.Da bi se dobila odgovarajuća zapremina i omogućilo tačno doziranje, svaka bočica je napunjena tako dasadrži višak od 0,6 mL.

Spoljašnje pakovanje je složiva kartonska kutija u kojoj se nalazi 1 bočica i Uputstvo za lek.

Nosilac dozvole:

AMICUS SRB D.O.O.Milorada Jovanovića 9, Beograd

Ovo uputstvo je poslednji put odobreno

Januar, 2023.

Režim izdavanja leka:

Lek se može upotrebljavati u stacionarnoj zdravstvenoj ustanovi, izuzetno lek se može izdavati i uz lekarski recept, u cilju nastavka terapije kod kuće, što mora biti naznačeno i overeno na poleđini lekarskog recepta.

Broj i datum dozvole

515-01-00729-22-001 od 18.01.2023.