Cerezyme® 400j. prašak za koncentrat za rastvor za infuziju

UPUTSTVO ZA LEK

Cerezyme

400 j., prašak za koncentrat za rastvor za infuziju

imigluceraza

Pažljivo pročitajte ovo uputstvo, pre nego što počnete da primate ovaj lek, jer ono sadrži informacije koje su važne za Vas.

Uputstvo sačuvajte. Može biti potrebno da ga ponovo pročitate.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom lekaru, farmaceutu ili medicinskoj sestri.

Ovaj lek propisan je samo Vama i ne smete ga davati drugima. Može da im škodi, čak i kada imaju iste znake bolesti kao i Vi.

Ukoliko Vam se javi bilo koje neželjeno dejstvo, obratite se Vašem lekaru, farmaceutu ili medicinskoj sestri. Ovo uključuje i bilo koje neželjeno dejstvo koje nije navedeno u ovom uputstvu. Vidite odeljak 4.

ovom uputstvu pročitaćete:

Šta je lek Cerezyme i čemu je namenjen

Šta treba da znate pre nego što primite lek Cerezyme

Kako se primenjuje lek Cerezyme

Moguća neželjena dejstva

Kako čuvati lek Cerezyme

Sadržaj pakovanja i ostale informacije

1. Šta je lek Cerezyme i čemu je namenjen

Lek Cerezyme sadrži aktivnu supstancu imiglucerazu i primenjuje se u lečenju pacijenata sa potvrđenom dijagnozom Gošeove bolesti tipa 1 ili tipa 3, koji ispoljavaju simptome ove bolesti kao što su: anemija mali broj crvenih krvnih zrnaca, sklonost ka krvarenju zbog malog broja trombocita, koji su vrsta krvnih ćelija, povećanje slezine ili jetre, ili oboljenje kostiju.

Osobe obolele od Gošeove bolesti imaju nizak nivo enzima nazvanog kisela beta-glukozidaza. Ovaj enzim pomaže organizmu da kontroliše nivoe glukozilceramida u krvi. Glukozilceramid je supstanca koja se prirodno nalazi u organizmu, sačinjena od šećera i masti. Kod Gošeove bolesti, nivoi glukozilceramida mogu biti previše visoki.

Cerezyme je veštački enzim koji se zove imigluceraza i može da zameni prirodni enzim kiselu beta-glukozidazu, koja nedostaje ili nije dovoljno aktivna kod osoba koje boluju od Gošeove bolesti.

Informacije u ovom

primenjuju se kod svih grupa pacijenata, uključujući decu, adolescente, odrasle

starije pacijente.

2. Šta treba da znate pre nego što primite lek Cerezyme

Lek Cerezyme ne smete primati:

Ukoliko ste alergični preosetljivi na imiglucerazu ili na bilo koju od pomoćnih supstanci ovog leka

navedene u odeljku 6.

Upozorenja i mere opreza

Razgovarajte sa svojim lekarom ili farmaceutom pre nego što primite lek Cerezyme:

Ukoliko ste na terapiji lekom Cerezyme, kod Vas se mogu ispoljiti alergijske reakcije tokom primene leka ili ubrzo nakon prestanka njegove primene. Ukoliko se kod Vas ispolje takve reakcije,

odmah o tome obavestite Vašeg lekara

Vaš lekar može ispitati da li imate alergijsku reakciju na

imiglucerazu.

Neki pacijenti koji boluju od Gošeove bolesti, imaju visok krvni pritisak u plućima plućna hipertenzija. Uzroci mogu biti nepoznati ili to može nastati usled problema sa srcem, plućima ili jetrom. Ovo se može desiti bilo da su pacijenti na terapiji lekom Cerezyme ili da nisu. Ali, ukoliko osetite

bilo kakav nedostatak daha otežano disanje

morate to saopštiti Vašem lekaru.

Drugi lekovi i Cerezyme

Obavestite Vašeg lekara ili farmaceuta ukoliko uzimate, donedavno ste uzimali ili ćete možda uzimati bilo koje druge lekove.

Lek Cerezyme se ne sme davati pomešan sa drugim lekovima u istoj infuziji infuzija kap po kap.

Trudnoća, dojenje i plodnost

Ukoliko ste trudni ili dojite, mislite da ste trudni ili planirate trudnoću, obratite se Vašem lekaru ili farmaceutu za savet pre nego što uzmete ovaj lek.

Preporučuje se oprez prilikom primene leka Cerezyme tokom trudnoće i dojenja.

Lek Cerezyme sadrži natrijum

Ovaj lek sadrži natrijum i primenjuje se u intravenskom rastvoru 0,9% natrijum-hlorida. Ovo treba razmotriti kod pacijenata koji su na

na dijeti u kojoj se kontroliše unos natrijuma.

3. Kako se primenjuje lek Cerezyme

Upustva za pravilnu upotrebu

Cerezyme se daje kao infuzija kap po kap u venu intravenska infuzija.Lek Cerezyme, prašak za koncentrat za rastvor za infuziju, se pre primene meša sa sterilnom vodom.

Cerezyme se primenjuje pod nadzorom lekara sa iskustvom u lečenju Gošeove bolesti. Vaš lekar može predložiti da infuziju primate kod kuće, ukoliko ispunjavate potrebne uslove za takvu primenu leka Cerezyme. Ukoliko želite da infuziju primate kod kuće, molimo Vas da se obratite Vašem lekaru.

Doziranje leka biće posebno prilagođeno Vama. Vaš lekar će Vam odrediti dozu na osnovu težine simptoma Vaše bolesti, kao i drugih faktora. Preporučeno doziranje leka Cerezyme je 60 jedinica/kg telesne mase, primenjenih jednom svake dve nedelje.

Vaš lekar će pažljivo pratiti Vaš odgovor na terapiju i može menjati smanjiti ili povećati Vašu dozu, sve dok ne utvrdi najbolju dozu koja dobro kontroliše Vaše simptome.

Kada utvrdi Vašu optimalnu dozu, Vaš lekar će i dalje nastaviti da prati Vaše zdravstveno stanje Vaš odgovor na terapiju, da bi bio siguran da dobijate pravu dozu leka. Ovo može činiti na svakih 6 do 12 meseci.

Nedostaju informacije o delovanju leka Cerezyme na simptome centralnog nervnog sistema mozga kod pacijenata sa hroničnim neuropatskim Gošeovim oboljenjem. Stoga se i ne može preporučiti poseban režim doziranja leka kod ovih pacijenata.

ICGG– Internacionalni registar obolelih od Gošeove bolestiMožete zamoliti Vašeg lekara da unese Vaše podatke u

Internacionalni registar obolelih od Gošeove bolesti

Svrha ovog Registra je povećanje razumevanja ovog oboljenja i provera koliko je enzimska terapija kao što je Cerezyme dobra u regulisanju ove bolesti. Ovo može dovesti do poboljšanja u bezbednoj i delotvornoj primeni leka Cerezyme. Vaši podaci biće uneti u ovaj Registar anonimno i niko neće znati da se odnose na Vas.

Ako ste primili više leka Cerezyme nego što treba

Nisu zabeleženi slučajevi predoziranja lekom Cerezyme.

Ako ste zaboravili da primite lek Cerezyme

Ukoliko ste propustili infuziju, molimo Vas da se obratite Vašem lekaru.

Ako naglo prestanete da primate lek Cerezyme

prekidu primene leka odlučuje Vaš lekar.

Ako imate dodatnih pitanja o primeni ovog leka, obratite se svom lekaru ili farmaceutu.

4. Moguća neželjena dejstva

Kao i svi lekovi, ovaj lek može da prouzrokuje neželjena dejstva, iako ona ne moraju da se jave kod svih pacijenata koji uzimaju ovaj lek.

Česta neželjena dejstva

mogu da se jave kod najviše 1 na 10 pacijenata koji uzimaju lek:

nedostatak daha

koprivnjača lokalno oticanje kože ili suzokože usta i ždrela

Povremena neželjena dejstva

mogu da se jave kod najviše 1 na 100 pacijenata koji uzimaju lek:

vrtoglavica

glavobolja- osećaj peckanja, trnjenja ,,žmarci” ili utrnulost kože- ubrzan rad srca povećan broj otkucaja u minuti- plavičasta boja kože- naglo crvenilo lica- pad krvnog pritiska- povraćanje- mučnina- grčevi u predelu trbuha- proliv- bol u zglobovima- nelagodnost na mestu primene infuzije- pečenje na mestu primene infuzije- oticanje na mestu primene infuzije- sterilno gnojno zapaljenje na mestu primene infuzije- nelagodnost u grudima

ukočenost- umor- bol u leđima

Retka neželjena dejstva

mogu da se jave kod najviše 1 na 1000 pacijenata koji uzimaju lek:

anafilaktoidna reakcija

Neka neželjena dejstva prvenstveno su zabeležena tokom primene leka pacijentima ili ubrzo nakon završetka primene ovog leka. Ovo je uključivalo svrab, crvenilo lica, koprivnjaču lokalno oticanje kože ili suzokože usta i ždrela, nelagodnost u grudima, ubrzan rad srca, plavičastu boju kože, nedostatak daha otežano disanje, osećaj peckanja, trnjenja ,,žmarci” ili utrnulost kože, pad krvnog pritiska i bol u leđima. Ukoliko se kod Vas ispolji bilo koji od navedenih simptoma, molimo Vas da

tome odmah obavestite Vašeg

lekara

Može biti potrebno da Vam se daju dodatni lekovi radi sprečavanja alergijske reakcije npr.

antihistaminici i/ili kortikosteroidi.

Prijavljivanje neželjenih reakcija

Ukoliko Vam se ispolji bilo koja neželjena reakcija, potrebno je da o tome obavestite lekara, farmaceuta ilimedicinsku sestru. Ovo uključuje i svaku moguću neželjenu reakciju koja nije navedena u ovom uputstvu. Prijavljivanjem neželjenih reakcija možete da pomognete u proceni bezbednosti ovog leka. Sumnju naneželjene reakcije možete da prijavite Agenciji za lekove i medicinska sredstva Srbije ALIMS:

Agencija za lekove i medicinska sredstva SrbijeNacionalni centar za farmakovigilancuVojvode Stepe 458, 11221 BeogradRepublika Srbijawebsite: www.alims.gov.rse-mail:

[email protected]

5. Kako čuvati lek Cerezyme

Čuvati lek van vidokruga i domašaja dece.

Ne smete koristiti lek Cerezyme posle isteka roka upotrebe naznačenog na spoljašnjem pakovanju nakon „Važi do”. Datum isteka roka upotrebe se odnosi na poslednji dan navedenog meseca.

Neotvorene bočice:Čuvati u frižideru, na temperaturi od 2 °C do 8 °C.

Nakon prvog otvaranja: odmah upotrebiti.

Razblaženi rastvor:Preporučuje se da se lek upotrebi odmah nakon mešanja praška u bočici sa sterilnom vodom za injekcije. Rekonstituisani sadržaj u bočici ne može se čuvati i mora se odmah dalje razblažiti u infuzionoj kesi. Samo se razblaženi rastvor može čuvati, ali ne duže od 24 sata i pod uslovom da se drži na hladnom i tamnom mestu na temperaturi od 2 °C do 8 °C i zaštićeno od svetlosti u originalnoj kartonskoj kutiji.

Neupotrebljivi lekovi se predaju apoteci u kojoj je istaknuto obaveštenje da se u toj apoteci prikupljaju neupotrebljivi lekovi od građana. Neupotrebljivi lekovi se ne smeju bacati u kanalizaciju ili zajedno sa komunalnim otpadom. Ove mere će pomoći u zaštiti životne sredine.

6. Sadržaj pakovanja i ostale informacije

Šta sadrži lek Cerezyme

Aktivna supstanca je imigluceraza. Imigluceraza je promenjeni oblik enzima kisela beta-glukozidaza prirodno prisutnog kod ljudi, koji se proizvodi tehnologijom rekombinantne DNK. Jedna bočica leka sadrži 400 jedinica imigluceraze. Nakon rekonstitucije pripreme, rastvor sadrži 40 jedinica imigluceraze u jednom mililitru 40 j./mL.

Pomoćne supstance su: manitol; natrijum-citrat; limunska kiselina, monohidratna i polisorbat 80.

Kako izgleda lek Cerezyme i sadržaj pakovanja

Lek Cerezyme 400 j. u obliku praška za koncentrat za rastvor za infuziju u bočici.Cerezyme je liofolizat bele ili skoro bele boje. Nakon rekonstitucije pripreme koncentrata, tečnost je bistra, bezbojna i bez prisustva vidljivih čestica. Rekonstituisani rastvor pripremljeni koncentrat mora se dalje razblažiti.

Lek Cerezyme se pakuje u bočicama od 20 mL od prozirnog stakla. Zatvarač se sastoji od silikonizovanog butil čepa sa lako skidajućim poklopcem koji se podiže i sprečava neovlašćeno rukovanje.

Da bi se dobila odgovarajuća zapremina i omogućilo tačno doziranje, svaka bočica je napunjena tako da sadrži višak od 0,6 mL.

Veličina pakovanja: 1 bočica po kutiji.

Nosilac dozvole i proizvođač

Nosilac dozvole:

SANOFI-AVENTIS D.O.O. BEOGRADŠpanskih boraca 3/VI, Beograd - Novi Beograd

Proizvođači leka:

1. GENZYME LIMITED, 37 Hollands Road, Haverhill, Velika Britanija 2. GENZYME IRELAND LIMITEDIda Industrial Park- Old Kilmeaden Road, Waterford, Irska

NapomenaŠtampano Uputstvo za lek u konkretnom pakovanju mora da označi onog proizvođača koji je odgovoran za puštanje u promet upravo te serije leka o kojoj se radi, tj. da navede samo tog proizvođača, a ostale da izostavi.

Ovo uputstvo je poslednji put odobreno

Režim izdavanja leka:

Lek se može upotrebljavati u stacionarnoj zdravstvenoj ustanovi, izuzetno lek se može izdavati i uz lekarski recept, u cilju nastavka terapije kod kuće, što mora biti naznačeno i overeno na poleđini lekarskog recepta.

Broj i datum dozvole:

515-01-03911-16-001 od 05.06.2017.

------------------------------------------------------------------------------------------------

SLEDEĆE INFORMACIJE NAMENJENE SU ISKLJUČIVO ZDRAVSTVENIM STRUČNJACIMA:

Terapijske indikacije

Lek Cerezyme imigluceraza je indikovan za dugotrajnu upotrebu kao enzimska supstituciona terapija kod pacijenata sa potvrđenom dijagnozom ne-neuropatske Tip 1 ili hronične neuropatske Tip 3 Gošeove bolesti, koji ispoljavaju klinički značajne ne-neurološke manifestacije ove bolesti.

Ne-neurološke manifestacije Gošeove bolesti uključuju jedno ili više od sledećih stanja:

anemiju, nakon isključivanja drugih uzroka, kao što je nedostatak gvožđa,

trombocitopeniju,

oboljenje kostiju, nakon isključivanja drugih uzroka kao što je nedostatak vitamina D,

hepatomegaliju ili splenomegaliju.

Doziranje i način primene

Terapija se sprovodi pod nadzorom lekara sa iskustvom u lečenju Gošeove bolesti.

Zbog heterogenosti i multisistemske prirode Gošeove bolesti, doziranje treba da bude individualizovano za svakog pacijenta, na osnovu sveobuhvatne procene svih kliničkih manifestacija ove bolesti. Kada se za sve značajne kliničke manifestacije utvrdi da određeni pacijent povoljno reaguje, doze i učestalost primene mogu se prilagoditi bilo cilju održavanja postignutih optimalnih parametara za sve značajne kliničke manifestacije ili cilju daljeg poboljšanja ovih kliničkih parametara koji se još uvek nisu normalizovali.

Čitav raspon režima doziranja se pokazao efikasnim za neke ili za sve ne-neurološke manifestacije ove bolesti. Inicijalne doze od 60 j./kg telesne mase na svake dve nedelje, pokazale su poboljšanje u hematološkim i visceralnim parametrima tokom 6 meseci terapije i kontinuirana upotreba je ili zaustavila progresiju ili dovela do poboljšanja koštanih poremećaja. Primena sasvim malih doza, kao što je 15 j./kg telesne mase svake druge nedelje pokazalo se korisnim za poboljšanje hematoloških parametara i organomegalije, ali ne i za promene na kostima. Uobičajena učestalost infuzije jeste jednom na svake dve nedelje; za ovu učestalost infuzije dostupan je najveći broj podataka.

Pedijatrijska populacija

Za pedijatrijsku populaciju nije potrebno prilagođavanje doze.

Efikasnost leka Cerezyme na neurološke simptome Gošeove bolesti ili kod pacijenata sa hroničnom ne-neuropatskim tipom Gošeove bolesti nije utvrđena i stoga se ne može preporučiti poseban režim doziranja za navedene manifestacije tipove Gošeove bolesti.

Način primene

Nakon rekonstitucije i razblaženja, pripremljeni lek daje se intravenskom infuzijom. Pri inicijalnim infuzijama leka Cerezyme, brzina infuzije ne treba da bude veća od 0,5 j./kg telesne mase u jednoj minuti. Pri kasnijim infuzijama leka Cerezyme, brzina infuzije se može povećati, ali ne sme biti veća od 1,0 j./kg telesne mase u jednoj minuti. Povećanje brzine infuzije treba sprovoditi pod nadzorom zdravstvenog stručnjaka.

Primena infuzije u kućnim uslovima, može se razmotriti samo za pacijente koji su tokom prethodnih nekoliko meseci dobro podnosili svoje infuzije. Odluka za dalju primenu infuzije kod kuće donosi se na osnovu procene i preporuke lekara koji leči pacijenta. Infuzija sprovedena od strane pacijenta ili njegovog staratelja u kućnim uslovima zahteva obuku od strane zdravstvenog stručnjaka u kliničkim bolničkim uslovima. Pacijentu ili staratelju treba dati instrukcije u vezi sa infuzionom tehnikom i vođenjem dnevnika terapije. Pacijenti kod kojih su se ispoljili neželjeni događaji u toku infuzije, odmah treba da

obustave

infuzioni proces

da potraže medicinsku negu od strane zdravstvenog stručnjaka. Nakon toga, može biti

potrebno da se primena infuzije nastavi u kliničkim bolničkim uslovima. Ukoliko se infuzija daje u kućnim uslovima, doza i brzina infuzije treba da ostanu konstantne i ne smeju se menjati bez nadzora zdravstvenog stručnjaka.

Za instrukcije o rekonstituciji i razblaživanju leka pre njegove neposredne primene, videti odeljak

mere opreza pri odlaganju materijala koji treba odbaciti nakon primene leka i druga uputstva za rukovanje lekom

Medicinski ili zdravstveni stručnjaci podstiču se da registruju osobe obolele od Gošeove bolesti, uključujući i one sa hroničnim neuropatskim manifestacijama u ,,ICGG Registar obolelih od Gošeove bolesti” engl.

International Collaborative Gaucher Group, Gaucher Registry

videti odeljak

Farmakodinamski podaci

Sažetka karakteristika leka

Kontraindikacije

Preosetljivost na aktivnu supstancu ili na bilo koju od pomoćnih supstanci navedenih u odeljku

pomoćnih supstanci

Posebna upozorenja i mere opreza pri upotrebi leka

Preosetljivost

Sadašnji podaci na osnovu skrining testa ELISA i potvrđujućeg testa radioimunoprecipitacije ukazuju da se tokom prve godine terapije, IgG antitela na imiglucerazu stvaraju kod približno 15% lečenih pacijenata. Izgleda da se kod pacijenata koji su razvili igG antitela, to najverovatnije dešava u toku prvih 6 meseci terapije i veoma retko će se IgG antitela na lek Cerezyme razviti nakon 12 meseci terapije. Predlaže se da pacijenti, za koje se sumnja da slabije reaguju na terapiju, periodično budu kontrolisani na prisustvo IgG antitela na imiglucerazu.

Pacijenti sa antitelima na imiglucerazu imaju i veći rizik od reakcija preosetljivosti videti odeljak

Ako se kod pacijenta ispolji reakcija koja ukazuje na preosetljivost, savetuje se odmah potom

testiranje na prisustvo antitela na imiglucerazu. Kao i kod intravenske primene drugih proteinskih lekova, moguće su ozbiljne alergijske reakcije, ali se one povremeno javljaju. Ukoliko se jave, preporučuje se odmah prekinuti infuziju leka Cerezyme i započeti odgovarajuće lečenje. Za hitno lečenje, treba se pridržavati postojećih medicinskih standarda.

Kod pacijenata kod kojih su se razvila antitela ili simptomi preosetljivosti na lek Ceredaze algluceraza,Cerezyme imigluceraza se mora primenjivati uz oprez.

NatrijumOvaj lek sadrži natrijum i primenjuje se intravenski u 0,9% rastvoru natrijum-hlorida videti odeljak

mere opreza pri odlaganju materijala koji treba odbaciti nakon primene leka i druga uputstva za rukovanje lekom

Ovo treba uzeti u obzir kod pacijenata koji su na dijeti

kojoj se kontroliše unos natrijuma.

Interakcije sa drugim lekovima i druge vrste interakcija

Nisu sprovedena ispitivanja interakcija.

Plodnost, trudnoća i dojenje

TrudnoćaDostupno je samo ograničeno iskustvo sa 150 ishoda trudnoća primarno zasnovano na spontanom prijavljivanju i pretraživanju literature, koje pokazuje da je primena leka Cerezyme korisna u kontroli osnovnog Gošeovog oboljenja u periodu trudnoće. Dodatno, ovi podaci ukazuju da lek Cerezyme ne dovodi do malformacija kod fetusa, mada postoje statistički dokazi niske malformativne toksičnosti ovog leka. Fetalna smrt prijavljena je retko, mada nije sasvim jasno da li je povezana sa primenom leka Cerezyme ili sa osnovnim Gošeovim oboljenjem.

Nisu sprovedena ispitivanja na životinjama u vezi sa uticajem leka Cerezyme na reproduktivnu funkciju, trudnoću, embriofetalni razvoj, parturiciju i postnatalni razvoj. Nije poznato da li lek Cerezyme prolazi kroz placentu do fetusa koji se razvija.

Kod osoba koje su trudne ili planiraju trudnoću, a imaju Gošeovu bolest, zahteva se procena odnosa između koristi i rizika od primene leka Cerezyme i to za svaku trudnoću posebno. Pacijentkinje sa Gošeovim oboljenjem koje zatrudne, u toku trudnoće i puerperijuma mogu imati period povećane aktivnosti samog oboljenja. Ovo uključuje povećan rizik od koštanih manifestacija, egzacerbacije citopenije, hemoragije, kao i povećanu potrebu za transfuzijom. Poznato je da se oba perioda i trudnoća i laktacija karakterišu supresijom maternalne homeostaze kalcijuma i ubrzanim metabolizmom kostiju engl.

bone turnover

može doprineti pogoršanju koštanog poremećaja u Gošeovoj bolesti.

Kod prethodno nelečenih žena savetuje se razmatranje početka terapije pre koncepcije, u cilju postizanja optimalnog zdravstvenog stanja. Kod žena koje su prethodno primale lek Cerezyme treba razmotriti nastavak terapije i u toku trudnoće. Neophodno je pažljivo praćenje trudnoće i kliničkih manifestacija Gošeove bolesti, u cilju individualnog doziranja, prema potrebama pacijenta i njegovom odgovoru na primenjenu terapiju.

DojenjeNije poznato da li se aktivna supstanca ovog leka izlučuje u majčino mleko, ali je verovatno da se ovaj enzim razgrađuje u digestivnom traktu deteta.

Uticaj leka na sposobnost upravljanja vozilima i rukovanja mašinama

Lek Cerezyme nema ili ima zanemarljivo dejstvo na sposobnost upravljanja vozilima i rukovanja mašinama.

Neželjena dejstva

Neželjene reakcije su u sledećoj tabeli navedene prema klasifikaciji sistema organa i učestalostiispoljavanja česte od ≥1/100 do <1/10, povremene od ≥1/1000 do <1/100 i retke od ≥1/10000do <1/1000. Unutar svake grupe učestalosti prikazane u opadajućem nizu prema ozbiljnosti.

MedDRA klasifikacija sistema organa

Poremećaji nervnogsistema

vrtoglavica, glavobolja,paretezije

Kardiološki poremećaji

tahikardija*, cijanoza*

Vaskularni poremećaji

naleti crvenila*, hipotenzija*

Respiratorni, torakalni imedijastinalni poremećaji

dispnea*, kašalj*

Gastrointestinalni poremećaji

mučnina, povraćanje,abdominalni grčevi, dijareja

Poremećaji imunskog

reakcije preosetljivosti

anafilaktoidne reakcije

sistemaPoremećaji kože i potkožnog tkiva

urtikarija/angioedem*,pruritus*, raš*

Poremećaji mišićno-koštanog

vezivnog tkiva

artralgija, bol u leđima*

Opšti poremećaji i reakcije na mestu primene

osećaj nelagodnosti na mestu primene infuzije,pečenje na mestu primene infuzije,oticanje i sterilni apscesna mestu primeneinfuzije, osećajnelagodnosti u grudima*,groznica, rigor jeza,umor

Ukupno, kod približno 3% pacijenata primećeni su simptomi koji ukazuju na preosetljivost označeni * u

prethodnoj tabeli. Početak takvih simptoma dešava se tokom same infuzije ili neposredno nakon infuzije.

Ovi simptomi generalno povoljno reaguju na lečenje antihistaminicima i/ili kortikosteroidima. Ukoliko se

ovakvi simptomi ispolje, pacijentima se savetuje da prekinu dalju primenu infuzije i da se obrate svom

Prijavljivanje neželjenih reakcija

Prijavljivanje sumnji na neželjene reakcije posle dobijanja dozvole za lek je važno. Time se omogućava kontinuirano praćenje odnosa koristi i rizika leka. Zdravstveni radnici treba da prijave svaku sumnju na neželjene reakcije na ovaj lek Agenciji za lekove i medicinska sredstva Srbije ALIMS:

Agencija za lekove i medicinska sredstva SrbijeNacionalni centar za farmakovigilancuVojvode Stepe 458, 11221 BeogradRepublika Srbijafax: +381 011 39 51 131website: www.alims.gov.rse-mail: [email protected]

Predoziranje

Nisu zabeleženi slučajevi predoziranja ovim lekom. Kod pacijenata su primenjivane doze sve do 240 j./kg telesne mase svake druge nedelje.

Lista pomoćnih supstanci

manitol, natrijum-citrat za podešavanje pH, limunska kiselina, monohidrat za podešavanje pH, polisorbat 80

Inkompatibilnost

odsustvu ispitivanja inkompatibilnosti, ovaj lek se ne sme mešati sa drugim lekovima.

Rok upotrebe

Neotvorene bočice:

godineNakon otvaranja odmah upotrebiti.

Razblaženi rastvor:Sa aspekta mikrobiološke bezbednosti, ovaj proizvod treba koristiti odmah. Ako se ne koristi odmah, čuvanje i uslovi za čuvanje pre upotrebe su odgovornost korisnika i ne sme se prekoračiti 24 sata na temperaturi od 2 °C do 8 °C zaštićeno od svetlosti.

Posebne mere opreza pri čuvanju

Čuvati na temperaturi od 2 °C do 8 °C u frižideru.Za uslove čuvanja nakon prvog otvaranja leka, videti odeljak

Rok upotrebe

Priroda i sadržaj pakovanja

Lek Cerezyme se pakuje u bočicama od 20 mL od prozirnog stakla. Zatvarač se sastoji od silikonizovanog butil čepa sa lako skidajućim poklopcem koji se podiže i sprečava neovlašćeno rukovanje.

Da bi se dobila odgovarajuća zapremina i omogućilo tačno doziranje, svaka bočica je napunjena tako da sadrži višak od 0,6 mL.

Veličina pakovanja: 1 bočica po kutiji.

Posebne mere opreza pri odlaganju materijala koji treba odbaciti nakon primene leka i druga uputstva za rukovanje lekom

Svaka bočica leka Cerezyme samo je za jednokratnu upotrebu.

Prašak za koncentrat za infuziju se mora rekonstituisati vodom za injekcije, razblažiti sa 0,9% rastvorom natrijum hlorida za intravensku upotrebu i onda primeniti intravenskom infuzijom.

Broj bočica koje treba rekonstituisati treba na osnovu individualnog režima doziranja po svakom pacijentu i izvaditi ih iz frižidera.

Povremeno, doza se može malo prilagoditi da bi se izbeglo bacanje delimično iskorišćene bočice. Doze se mogu zaokruživati do najbliže pune bočice, sve dotle dok mesečno data doza ostaje suštinski neizmenjena.

Koristiti aseptičnu tehniku

Rekonstituisanje

Rekonstituisati sadržaj u svakoj bočici sa 10,2 mL vode za injekcije; izbegavati naglo sipanje vode za injekcije na prašak i blagim mešanjem sprečiti stvaranje pene u rastvoru. Volumen rekonstituisanog rastvoraje 10,6 mL, a pH vrednost rekonstituisanog rastvora iznosi približno 6,1.

Pre obaveznog daljeg razblaživanja, rekonstituisani rastvor u svakoj bočici koji je bistar, bezbojan i bez stranih čestica treba podvrgnuti vizuelnoj inspekciji da bi se isključilo prisustvo stranih čestica i promena boje. Ne smeju se koristiti bočice koje pokazuju prisustvo stranih čestica i promenu boje. Nakonrekonstitucije, rastvor treba odmah razblažiti i ne treba ga čuvati za dalju upotrebu.

Razblaživanje

Rekonstituisani rastvor sadrži 40 jedinica imigluceraze po mL. Rekonstituisana zapremina omogućava tačno uzimanje 10,0 mL što odgovara 400 jedinica iz svake bočice. Izvući 10,0 mL rekonstituisanog rastvora iz svake bočice i pomešati ove zapremine. Potom treba razblažiti ove pomešane zapremine sa 0,9% rastvora natrijum-hlorida za intravensku infuziju do ukupne zapremine od 100 do 200 mL. Blago promešati rastvor za infuziju.

Preporučuje se primena razblaženog rastvora pomoću posebnog filtera od 0,2 mikrometara, niskovezujućeg za proteine, kako bi se proteinske čestice uklonile. Ovo neće dovesti do bilo kakvog gubitka u aktivnosti imigluceraze. Preporučuje se da se razblaženi rastvor da u roku od 3 sata. Proizvod razblažen u 0,9% rastvoru natrijum hlorida za intravensku infuziju će zadržati hemijsku stabilnost ako se čuva do 24 sata na 2 °C do 8 °C zaštićeno od svetla. Međutim, mikrobiološka bezbednost će zavisiti od aseptičnog obavljanja rekonstitucije i dilucije.

Svu neiskorišćenu količinu leka ili otpadnog materijala nakon njegove upotrebe treba ukloniti, u skladu sa važećim propisima.