Aldurazyme® 100j./mL koncentrat za rastvor za infuziju

UPUTSTVO ZA LEK

Aldurazyme

100 j./mL, koncentrat za rastvor za infuziju

laronidaza

Pažljivo pročitajte ovo uputstvo, pre nego što počnete da primenjujete ovaj lek, jer ono sadrži informacije koje su važne za Vas.

Uputstvo sačuvajte. Može biti potrebno da ga ponovo pročitate.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom lekaru ili farmaceutu.

Ovaj lek propisan je samo Vama i ne smete ga davati drugima. Može da im škodi, čak i kada imaju iste znake bolesti kao i Vi.

Ukoliko Vam se javi bilo koje neželjeno dejstvo, obratite se Vašem lekaru ili farmaceutu. Ovo uključuje i bilo koje neželjeno dejstvo koje nije navedeno u ovom uputstvu. Vidite odeljak 4.

ovom uputstvu pročitaćete:

Šta je lek Aldurazyme i čemu je namenjen

Šta treba da znate pre nego što primite lek Aldurazyme

Kako se primenjuje lek Aldurazyme

Moguća neželjena dejstva

Kako čuvati lek Aldurazyme

Sadržaj pakovanja i ostale informacije

1. Šta je lek Aldurazyme i čemu je namenjen

Lek Aldurazyme se koristi za lečenje pacijeneta obolelih od MPS I bolesti Mukopolisaharidoza I. Namenjen je za lečenje neneuroloških manifestacija ovog oboljenja

Ljudi koji su oboleli od MPS I bolesti, nemaju ili imaju veoma nizak nivo enzima zvanog α-L-iduronidaza, koji razlaže specifične supstance glukozaminoglikane u organizmu. Usled toga, ove susptance se ne razlažu i ne obrađuju u telu kako bi trebalo. One se akumuliraju u mnogim tkivima u telu, što izaziva simptome MPS I.

Lek Aldurazyme je veštački enzim nazvan larodinaza. On može zameniti prirodni enzim koga nema kod MPS I bolesti.

2. Šta treba da znate pre nego što primite lek Aldurazyme

Lek Aldurazyme ne smete primati:

Ukoliko ste alergični preosetljivi na laronidazu ili na bilo koju od pomoćnih supstanci ovog leka navedene u odeljku 6.

Upozorenja i mere opreza

Razgovarajte sa svojim lekarom ili farmaceutom pre nego što primenite lek Aldurazyme.

Ako ste na terapiji lekom Aldurazyme, kod Vas mogu nastati reakcije povezane sa infuzijom. Reakcija povezana sa infuzijom je bilo koje neželjeno dejstvo koje nastane tokom primanja infuzije ili do kraja dana u kome pacijent prima infuziju videti odeljak 4 „Moguća neželjena dejstva“. Neke od ovih reakcija mogu biti ozbiljne. Kada Vam se jave ovakve reakcije,

morate obavestiti svog lekara.

Ako dodje do ovih reakcija, infuziju leka Aldurazyme treba odmah prekinuti, a Vaš lekar će započeti odgovarajuće lečenje.

Ove reakcije mogu biti naročito ozbiljne ako imate već postojeću opstrukciju gornjih disjanih puteva povezanu sa MPS I.

Možete dobiti dodatne lekove kao što su antihistaminci i paracetamol da bi se sprečile reakcije alergijskog tipa.

Drugi lekovi i Aldurazyme

Obavestite Vašeg lekara ili farmaceuta ukoliko uzimate, donedavno ste uzimali ili ćete možda uzimati bilo koje druge lekove.

Obavestite Vašeg lekara ukoliko koristite bilo koji lek koji sadrži hlorokvin ili prokain, usled eventualnog rizika smanjenja dejstva leka Aldurazyme.

Trudnoća, dojenje i plodnost

Ukoliko ste trudni ili dojite, mislite da ste trudni ili planirate trudnoću, obratite se Vašem lekaru ili farmaceutu za savet pre nego što uzmete ovaj lek.

Nema dovoljno iskustva o primeni leka Aldurazyme kod trudnica. Lek Aldurazyme ne bi trebalo koristiti u trudnoći, osim ukoliko to nije apsolutno neophodno. Nije poznato da li se lek Aldurazyme izlučuje u majčino mleko. Preporučuje se da se dojenje prekine tokom lečenja lekom Aldurazyme.

Nema dostupnih informacija o dejstvu leka Aldurazyme na plodnost.

Upravljanje vozilima i rukovanje mašinama

Nije ispitivan uticaj leka Aldurazyme na sposobnost upravljanja vozilima i rukovanja mašinama.

Lek Aldurazyme sadrži natrijum

Ovaj lek sadrži 30 mg natrijuma osnovni sastojak kuhinjske soli po bočici. To odgovara 1,5 % preporučenog maksimalnog dnevnog unosa soli za odraslu osobu.

3. Kako se primenjuje lek Aldurazyme

Uputstvo za upotrebu – razblaživanje i način primene lekaKoncentrat za rastvor za infuziju se mora razblažiti pre primene leka i namenjen je za intravensku upotrebuvideti informacije za zdravstvene radnike.Primenu leka Aldurazyme trebalo bi obaviti u odgovarajućim bolničkim uslovima, u okruženju gde bi oprema za reanimaciju oprema za oživljavanje koja se koristi u hitnim medicinskim slučajevima bila odmah spremna za upotrebu.

DoziranjePreporučeni režim doziranja leka Aldurazyme je 100 j./kg telesne mase koji se primenjuje jednom nedeljno u vidu intravenske infuzije. Početna brzina infuzije od 2 j./kg/h može se postepeno povećavati svakih petnaest minuta, ako se dobro podnosi, do maksimalno 43 j./kg/h. Ukupna količina koju je potrebno dati trebalo bi da se da u roku od oko 3 do 4 sata.

Uvek koristite ovaj lek tačno onako kako Vam je preporučio Vaš lekar. Ako niste sigurni posavetujte se sa Vašim lekarom.

Ako ste primili više leka Aldurazyme nego što treba

Nisu prijavljeni slučajevi predoziranja lijekom Aldurazyme.

Ako ste zaboravili da primite lek Aldurazyme

Ako mislite da ste propustili dozu, obratite se svom lekaru.

Ako imate dodatnih pitanja o primeni ovog leka, obratite se svom lekaru ili farmaceutu.

4. Moguća neželjena dejstva

Kao i svi lekovi, ovaj lek može da prouzrokuje neželjena dejstva, iako ona ne moraju da se jave kod svih pacijenata koji uzimaju ovaj lek.

Neželjena dejstva su se uglavnom javljala dok su pacijenti primali lek ili neposredno nakon primene leka reakcije vezane za infuziju. Ako se Vama pojavi bilo koja slična reakcija,

molimo Vas da odmah

obavestite svog lekara

Broj ovih reakcija smanjivao se što su duže pacijenti primali terapiju lekom

Aldurazyme. Većina ovih reakcija bile su blage ili umerene. Medjutim, ozbiljne sistemske alergijske reakcije anafilaktičke reakcije primećene su kod pacijenata tokom ili do 3 sata nakon infuzije leka Aldurazyme. Neki od simptoma ovako ozbiljnih alergijskih reakcija bili su opasni po život i uključivali su ekstremno otežano disanje, otok grla, nizak krvni pritisak i smanjene koncentracije kiseonika u krvi. Nekoliko pacijenata koji su imali prethodnu istoriju teške MPS I povezane sa zahvaćenošću gornjih disajnih puteva i pluća, iskusili su ozbiljne reakcije, uključujući bronhospazam opstrukcija disajnih puteva, zastoj disanja i oticanje lica.Učestalost pojave bronhospazma i zastoja disanja je nepoznata. Učestalost ozbiljnih alergijskih reakcija anafilaktičkih reakcija i oticanja lica smatra se čestom i može se javiti kod do 1 od 10 osoba.

Veoma česti simptomi mogu da se jave kod više od 1 na 10 pacijenata koji uzimaju lek a koji nisu bili ozbiljni uključuju glavobolju, mučninu, bol u stomaku, osip, bolest zglobova, bol u zglobovima, bol u leđima, rukama ili nogama, talasi vrućine, groznica, drhtavica, ubrzan rad srca, povećan krvni pritisak i reakcije na mestu primene infuzije.

Ostala neželjena dejstva su uključivala sledeće:

Česta mogu da se jave kod najviše 1 na 10 pacijenata koji uzimaju lek

Povišena telesna temperatura

Teškoće u disanju

Proliv dijareja

Oticanje vrata

Hladan znoj, obilno znojenje

Bol u mišićima

Hladni dlanovi ili stopala

Osećaj vrućine, osećaj hladnoće

Bolest nalik gripu

Nepoznata učestalost ne moze proceniti na osnovu dostupnih podataka

Plavičasta boja kože usled smanjene koncentracije kiseonika u krvi

Ubrzano disanje

Crvenilo kože

Prodor leka u okolno tkivo na mestu uboda, što može prouzrokovati oticanje i crvenilo

Oticanje ruku i/ili nogu

Prijavljivanje neželjenih reakcija

Ukoliko Vam se ispolji bilo koja neželjena reakcija, potrebno je da o tome obavestite lekara ili farmaceuta. Ovo uključuje i svaku moguću neželjenu reakciju koja nije navedena u ovom uputstvu. Prijavljivanjem neželjenih reakcija možete da pomognete u proceni bezbednosti ovog leka. Sumnju na neželjene reakcije možete da prijavite Agenciji za lekove i medicinska sredstva Srbije ALIMS:

Agencija za lekove i medicinska sredstva SrbijeNacionalni centar za farmakovigilancuVojvode Stepe 458, 11221 BeogradRepublika Srbijawebsite:

www.alims.gov.rs

[email protected]

5. Kako čuvati lek Aldurazyme

Čuvati lek van vidokruga i domašaja dece.

Ne smete koristiti lek Aldurazyme posle isteka roka upotrebe naznačenog na spoljašnjem i unutrašnjempakovanju nakon „Važi do“. Datum isteka roka upotrebe se odnosi na poslednji dan navedenog meseca.

Uslovi čuvanja neotvorene bočice

Čuvati u frižideru na temperaturi od 2°C do 8°C.

Uslovi čuvanja razblaženog leka

Razblaženi rastvor upotrebiti odmah.

Neupotrebljivi lekovi se predaju apoteci u kojoj je istaknuto obaveštenje da se u toj apoteci prikupljaju neupotrebljivi lekovi od građana. Neupotrebljivi lekovi se ne smeju bacati u kanalizaciju ili zajedno sa komunalnim otpadom. Ove mere će pomoći u zaštiti životne sredine.

6. Sadržaj pakovanja i ostale informacije

Šta sadrži lek Aldurazyme

Aktivna supstanca je laronidaza. Jedan mL rastvora u bočici sadrži 100 j. laronidaze. Jedna bočica od 5 mL sadrži 500 j. laronidaze.

Pomoćne supstance su natrijum hlorid; natrijum-dihidrogenfosfat, monohidrat; natrijum-

hidrogenfosfat, heptahidrat; polisorbat 80; voda za injekcije.

Kako izgleda lek Aldurazyme i sadržaj pakovanja

Lek Aldurazyme je je koncentrat za rastvor za infuziju. To je rastvor koji je bistar do blago opalescentan rastvor, bezbojan do svetložute boje.

Unutrašnje pakovanje je bočica staklo Tip I sa zatvaračem silikonizovana hlorobutil guma i zaštitnim zatvaračem aluminijum sa flip-off poklopcem polipropilen u kojoj se nalazi 5 mL koncentrata za rastvora.

Spoljašnje pakovanje je složiva kartonska kutija u kojoj se nalazi jedna staklena bočica i Uputstvo za lek.

Nosilac dozvole i proizvođač

Nosilac dozvole:

SANOFI-AVENTIS D.O.O. BEOGRAD Španskih boraca 3/VI, Beograd - Novi Beograd

Proizvođač:

GENZYME LIMITED, 37 Hollands Road, Haverhill, Velika Britanija

GENZYME IRELAND LIMITED, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irska

Napomena: Štampano Uputstvo za lek u konkretnom pakovanju leka mora jasno da označi onog proizvođača koji je odgovoran za puštanje u promet upravo te serije leka, tj. da navede samo tog proizvođača, a ostale da izostavi.

Ovo uputstvo je poslednji put odobreno

Januar, 2021.

Režim izdavanja leka:

Lek se može upotrebljavati u zdravstvenoj ustanovi.

Broj i datum dozvole:

515-01-02352-20-001 od 04.03.2021.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

SLEDEĆE INFORMACIJE SU NAMENJENE ISKLJUČIVO ZDRAVSTVENIM RADNICIMA

Jedna bočica leka Aldurazyme namenjena je isključivo za jednokratnu upotrebu. Koncentrat za rastvor za infuziju mora da se razblaži sa 0,9 % rastvorom natrijum hlorida za infuziju 9 mg/mL aseptičnim postupkom. Preporučuje se da se razblaženi rastvor leka Aldurazyme primeni pomoću seta za infuziju saugrađenim filterom od 0,2 mikrometra.

mikrobiološkog gledišta, lek se mora odmah upotrebiti. Ako se ne upotrebi odmah, sme da se čuva najduže 24 sata na temperaturi od 2°C do 8°C, pod uslovom da je razblaživanje sprovedeno u kontrolisanim i validiranim aseptičnim uslovima.

Lek Aldurazyme se ne sme mešati u istoj infuziji sa drugim lekovima.

Priprema infuzije leka Aldurazyme primeniti aseptični postupak

Odredite broj bočica koje treba razblažiti na osnovu telesne mase svakog pacijenta pojedinačno.Potrebne bočice izvadite iz frižidera otprilike 20 minuta pre pripreme kako bi se ugrejale nasobnu temperaturu ispod 30°C.

Pre razblaživanja vizuelno pregledajte svaku bočicu i proverite da li sadrži čestice i da li je sadržaj

promenio boju. Rastvor mora biti bistar do blago opalescentan i bezbojan do bledožut i ne sme da sadrži vidljive čestice. Bočice koje sadrže čestice ili u kojima je sadržaj promenio boju ne smeju da se upotrebljavaju.

Odredite ukupnu zapreminu infuzije na osnovu telesne mase pacijenta; 100 mL ako je telesna masa 20 kg ili manja ili 250 mL ako je telesna masa veća od 20 kg 0,9 % rastvora natrijum hlorida za infuziju 9 mg/mL

Iz infuzijske kesice izvucite i bacite zapreminu 0,9 % rastvora natrijum hlorida za infuziju 9 mg/mLjednaku ukupnoj zapremini leka Aldurazyme koju ćete dodati.

Izvucite potrebne zapremine leka Aldurazyme iz bočica pa pomešajte zapremine koje ste izvukli.

Pomešane zapremine leka Aldurazyme dodajte u 0,9 % rastvora natrijum hlorida za infuziju 9 mg/mL

Lagano pomešajte rastvor za infuziju.

Pre upotrebe vizuelno pregledajte da li rastvor sadrži čestice. Rastvor sme da se upotrebi samo ako je bistar i bezbojan bez vidljivih čestica.

Neiskorišćeni lek ili otpadni materijal treba ukloniti u skladu sa važećim propisima.